Детская эпилептология (разина е.е.)

Примечания

1. .Болдырев А. И. Эпилепсия у детей и подростков. — М.: Медицина, 1990. — С. 14, 53.
2. Маковецкий М. Л. Эпилепсия, абсансы и заикание как возможный эпилептический феномен. // Клиническая патофизиология, 1 — 2016. — С. 126.
3. ↑ Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю. (ред.). Дифференциальный диагноз эпилепсии. М.: Пульс, 2007. — С. 177.
4. Морозов В. И., Полянский Ю. П. Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — С. 27.
5. Гузева В. И. Эпилепсия и неэпилептические пароксизмальные состояния у детей. — М.: Медицинское информационное агентство, 2007, с. 199.
6. ↑ Goetz Christopher G. (ed.). Textbook of Clinical Neurology. 3rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier, 2007. — P. 1223
7. ↑
8. Морозов В. И., Полянский Ю. П. Бессудорожная эпилепсия. Минск, Вышэйшая школа, 1988. — С. 48.
9. Бадалян Л. О. Детская неврология. М., Медицина, 1984. — С. 534.
10. ↑
11. Белоусова Е. Д., Ермаков А. Ю. (ред.). Доброкачественные эпилептические приступы и доброкачественные эпилепсии детства. — М.: Миклош, 2012. — С. 188.

Также в разделе

Диагностика

Типичная ЭЭГ при абсансах — генерализованная пик-волновая активность с частотой 3 Гц.

Постановка диагноза эпилептической болезни налагает на врача особую ответственность: с одной стороны, это закрепление за больным своеобразной стигмы, с другой — необходимость исключения многих органических заболеваний головного мозга и мозговых оболочек.

Ведущим методом исследования является электроэнцефалография. Абсансы (как простые, так и сложные) считаются типичными, если на ЭЭГ регистрируются 3 пик-волны в 1 секунду. К атипичным абсансам относят острые и медленные волны, множественные комплексы пик-волн. 2 пик волны в 1 секунду — это вариантный абсанс (синдром Леннокса-Гасто). В то же время, у больных с выраженной картиной petit mal могут отсутствовать изменения на ЭЭГ.

Неврологическая симптоматика не является характерной для больных с абсансами. Вместе с тем, могут выявляться симптомы поражения черепных нервов, повышение сухожильных рефлексов, анизорефлексия (несимметричность рефлексов справа и слева).

Психическое состояние. Изменения со стороны психики либо отсутствуют вообще, либо проявляются в незначительном снижении памяти и/или интеллекта, хотя синдром дефицита внимания-гиперактивности встречается чаще, чем в популяции в целом.

Прогностические данные

Прогноз при абсансной эпилепсии зависит от возраста возникновения эпилептических пароксизмов, своевременности выявления патологии и комплексности лечения. В некоторых случаях, когда абсансы были единичными, заболевание может пройти самостоятельно при взрослении ребенка. Врачи связывают это с постепенным созреванием структур головного мозга и нормализацией работы его отделов. Как правило, сама абсансная эпилепсия не приводит к негативным последствиям – неврологическому и когнитивному дефициту, а также к изменениям личности больного. Это отличает ее от классической формы эпилепсии, сопровождающейся судорожными пароксизмами.

Ювенильная форма патологии не проходит самостоятельно. При использовании противосудорожной терапии заболевание переходит в стадию стойкой ремиссии

При этом важно исключить провоцирующие факторы (стресс, употребление алкоголя и пр.) для предупреждения его рецидива. Регулярное посещение психолога или психотерапевта позволяет улучшить долгосрочный прогноз

Осложнения

Эпилептический статус наблюдается у трети пациентов, страдающих от абсансов. Период осложненного припадка может продолжаться от двух до восьми часов. Человек пребывает в состоянии спутанного сознания, мыслительные процессы предельно замедляются, отмечаются нарушения в поведении. Речь становится бессвязной, фразы короткие и односложные.

Атонические абсансы часто приводят к травмам из-за падений пациентов. Характерные повреждения – ушибы, вывихи, переломы, черепно-мозговые травмы. Наиболее серьезными осложнениями становятся задержки интеллектуального развития, проявляющиеся в виде олигофрении или деменции. Их развитие связано не с абсансами, а с системными поражениями организма человека.

Симптомы Абсансной эпилепсии Кальпа:

Возраст начала развития абсансной эпилепсии Кальпа5-8-10 лет.

Приступы — простые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могут быть чрезвычайно частыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвестников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. После припадка не остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Простые абсансы встречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаются частым миганием век, ретропульсией головы (сложные абсансы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами (12%). У одного пациента могут наблюдаться различные виды абсансов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрствования. В 7-24% случаев при пикнолепсии развивается статус абсансов (пик-волновой ступор).

Приступы могут провоцироваться напряженной умственной работой или, наоборот, состоянием «скуки», депривацией сна, фотостимуляцией, почти в 100% случаев — гипервентиляцией. Нарушение когнитивных функций может быть результатом неправильного лечения (барбитураты).

Психика: интеллектуальный дефицит наблюдается не более чем у 5% детей с пикнолепсией и чаще всего при атипичных абсансах. Примерно в 25% случаев имеются гиперактивность и дефицит внимания.

Неврологический статус, как правило, нормальный.

Общие принципы лечения эпилепсии

В настоящее время выработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов.

Лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины “предэпилепсия” и “профилактическое лечение эпилепсии” являются абсурдными. Существуют две категории пароксизмальных неврологических расстройств: эпилептические и неэпилептические (обмороки, снохождения, ночные страхи и пр.), и назначение АЭП оправдано только в случае эпилепсии. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать после повторного приступа. Единичный пароксизм может быть “случайным”, обусловленным лихорадкой, перегревом, интоксикацией, метаболическими расстройствами и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение АЭП не может быть оправданным, так как данные препараты являются потенциально высокотоксичными и не применяются с целью “профилактики”. Таким образом, АЭП могут применяться только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению).

В случае установления точного диагноза эпилепсии необходимо решить вопрос, следует или нет назначать АЭП? Разумеется, в подавляющем большинстве случаев, АЭП назначаются немедленно после диагностирования эпилепсии. Однако при некоторых доброкачественных эпилептических синдромах детского возраста (прежде всего, при роландической эпилепсии) и рефлекторных формах эпилепсии (эпилепсия чтения, первичная фотосенситивная эпилепсия и др.), допускается ведение пациентов без применения АЭП. Подобные случаи должны быть строго аргументированы.

Диагноз эпилепсии установлен и решено назначить АЭП. С 1980-х годов в клинической эпилептологии прочно утвердился принцип монотерапии: купирование эпилептических приступов должно осуществляться преимущественно одним препаратом. С появлением хроматографических методов определения уровня АЭП в крови стало очевидным, что многие антиконвульсанты имеют взаимный антагонизм, и одновременное их применение может значительно ослабить противосудорожный эффект каждого. Кроме того, применение монотерапии позволяет избежать возникновения тяжелых побочных эффектов и тератогенного воздействия, частота которых значительно возрастает при назначении нескольких препаратов одновременно. Таким образом, в настоящее время полностью доказана несостоятельность старой концепции о назначении большого количества АЭП одновременно в малых дозах. Политерапия оправдана только в случае резистентных форм эпилепсии и не более 3-х АЭП одновременно.

Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. АЭП назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения эпилепсии во многом определяется точностью синдромологической диагностики (табл. 3).

АЭП назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. При этом определяющим является клиническая эффективность и переносимость препарата, а не содержание его в крови (табл. 4).

В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. При неэффективности одного АЭП нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, то есть переходить на политерапию не используя всех резервов монотерапии.

Принципы отмены АЭП.

АЭП могут быть отменены спустя 2,5-4 года полного отсутствия приступов. Клинический критерий (отсутствие приступов) является основным критерием отмены терапии. При большинстве идиопатических форм эпилепсии отмена препаратов может осуществляться через 2,5 (роландическая эпилепсия) — 3 года ремиссии. При тяжелых резистентных формах (синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия), а также при юношеской миоклонической эпилепсии, данный период увеличивается до 3-4 лет. При продолжительности полной терапевтической ремиссии в течение 4-х лет, лечение должно быть отменено во всех случаях. Наличие патологических изменений на ЭЭГ или пубертатный период пациентов не являются факторами, задерживающими отмену АЭП при отсутствии приступов более 4-х лет.
Не существует единого мнения по вопросу о тактике отмены АЭП. Лечение может быть отменено постепенно в течение 1-6 мес или одномоментно по усмотрению врача.

часть-1  часть-2

Алгоритм непрямого массажа сердца

Для правильного оказания реанимационных действий, посмотрите видео в этой статье.

Ссылка на видео:

Главная • Диагностика • Неотложная помощь при асфиксии

Характер нарушения легочной вентиляции (обтурационный синдром, дисвентиляционные нарушения и т. п.) определяет проведение того или иного комплекса неотложных посиндромных лечебных мероприятий.

При наличии обтурационного синдрома в первую очередь освобождают дыхательные пути от слизи, крови, рвотных масс, инородных тел, отсасывают жидкое содержимое из носоглотки, трахеи, бронхов. В условиях оказания неотложной помощи способы освобождения дыхательных путей при различных видах непроходимости их одинаковы: изменение положения больного, фиксация нижней челюсти, бронхоаспирация, введение ротовых или носовых воздуховодов, эндотрахеальная интубация, бронхоскопия, трахеостомия.

Оказание помощи следует начинать с дренажа наклонным положением (при отсутствии нарушений мозгового кровообращения, травм грудной клетки). При неэффективном кашле быстро и энергично сжимают руками грудную клетку больного при попытке его откашляться. В положении больного на боку надо сжимать верхнюю половину грудной клетки, в положении на спине — нижнюю. Кроме того, фиксируют язык и нижнюю челюсть, проводят бронхоаспирацию с помощью введенного через нос в трахею резинового катетера с последующим отсасыванием жидкого содержимого специальными аппаратами. При их отсутствии содержимое отсасывают с помощью большого шприца или баллончика. После удаления жидкости, слизи, рвотных масс из гортани и трахеи проводят неаппаратное искусственное дыхание, а в случаях необходимости переходят на аппаратное дыхание с помощью специальных аппаратов. Обеспечив проходимость дыхательных путей, больного госпитализируют в специальное отделение с продолжением в случае необходимости искусственного аппаратного дыхания в машине.

При нарастающей асфиксии показана срочная интубация с помощью ларингоскопа с последующим отсасыванием секрета, крови катетером, введенным через эндотрахеальную трубку, а иногда и трахеостомия.

При попадании инородных тел в верхние дыхательные пути и развитии асфиксии отжимают нижнюю челюсть роторасширителем и вытягивают язык с помощью языкодержателя или марлевых салфеток. При оказании экстренной помощи часто бывает трудно определить место обтурации верхних дыхательных путей инородным телом. Интубация в случае попадания инородного тела в гортань, трахею может усугубить асфиксию. В связи с этим производят трахеостомию с последующей срочной госпитализацией в специализированное отделение. При наличии инородного тела выше голосовых связок его иногда можно извлечь с помощью корнцанга или хирургического пинцета (следует учитывать опасность продвижения инородного тела за голосовые связки при неумелом манипулировании инструментом).

При острых нарушениях внешнего дыхания вследствие острых гемодинамических расстройств, поражения функции дыхательного центра (острые сосудистые церебральные нарушения, воспалительные и опухолевые процессы, приводящие к поражению продолговатого мозга, отравления ядами, угнетающими дыхательный центр), а также вследствие поражения дыхательной мускулатуры немедленно проводят неаппаратное искусственное дыхание с последующим переводом больного на управляемое аппаратное искусственное дыхание.

Комплекс неотложных врачебных мероприятий при остром уменьшении дыхательной поверхности легких включает оксигенотерапию, сердечно-сосудистые средства, искусственное дыхание при наличии показаний, а при необходимости — и дефибрилляцию, противомикробную терапию.

Госпитализация. После проведения неотложных мероприятий по выведению из состояния асфиксии больного госпитализируют в специализированное легочное отделение или обычный стационар.

В.Боголюбов и др.

«Неотложная помощь при асфиксии» статья из раздела Диагностика

3.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая эпилепсия)

Общая характеристика

Роландическая эпилепсия — одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, проявляющаяся преимущественно ночными короткими гемифациальными моторными приступами и имеющая благоприятный прогноз.

Роландическая эпилепсия проявляется в возрасте 2–14 лет. Приступы могут быть парциальными и вторично-генерализованными. Большинство парциальных приступов являются моторными. Типичные приступы, возникающие как в состоянии бодрствования, но все чаще во время сна (преимущественно первая половина ночи), протекают обычно при сохранном сознании и начинаются с соматосенсорной ауры, характеризующейся парестезией щеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, языке на стороне, противоположной фокусу. Затем появляются моторные феномены в виде односторонних гемифациальных (с вовлечением лицевой мускулатуры) клонических или тонико-клонических судорог, которые могут распространяться на гомолатеральную руку (фацио-брахиальные приступы) и ногу (унилатеральные приступы).

В начале приступа или в процессе его развития возникают затруднения речи, выражающиеся в полной невозможности говорить или произносить отдельные звуки. Наряду с анартрией отмечается гиперсаливация, характеризющаяся обильной продукцией и выделением изо рта слюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.

Длительность приступов, как правило, не более 2–3 мин, частота в среднем — 2–6 раз в год .

При роландической эпилепсии в единичных случаях возможно развитие эпилептического статуса .

Для больных с роландической эпилепсии характерен нормальный интеллект и неврологический статус, хотя ряд современных исследователей все же указывают на наличие у таких детей нейропсихологической недостаточности .

Ряд авторов отмечают возможность возникновения при роландической эпилепсии приступов, характеризующихся болями в животе, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота, мелькание предметов перед глазами), которые обычно отмечаются у детей моложе 5 лет; сложных парциальных приступов или типичных абсансов .

К атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) относят группу больных в возрасте 2–8 лет, у которых отмечаются простые парциальные гемифациальные и гемиклонические ночные приступы, сочетающиеся с миоклонически-астатическими, атоническими пароксизмами и в ряде случаев с абсансами , но никогда в отличие от истинного синдрома Леннокса-Гасто не бывает тонических судорог . Частота приступов обычно высокая. До дебютирования приступов у детей не отмечается нарушений в нервно-психическом развитии.

Электроэнцефалографические паттерны

Приступная и межприступная ЭЭГ у больных с роландической эпилепсией характеризуется нормальной основной активностью и обычно дифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки или острые волны появляются одиночно или группами в средне-височной и центральной области или височно-центрально-теменной области . Они могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам), так и билатерально (синхронно или асинхронно). «Роландические» комплексы обычно наиболее отчетливо выражены при открытых глазах (рис. 3.1).

В ряде случаев на ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», типичные для абсансов. Острые волны также могут располагаться в затылочной области . Также во время ночного приступа на ЭЭГ может регистрироваться низкоамплитудная быстрая активность в центрально-височной области, переходящая в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующей генерализацией .

При атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) фоновая ЭЭГ не изменена либо слегка замедлена и дизорганизована (рис. 3.2а), в ряде случаев, преимущественно в лобных отделах. Типичные роландические спайки могут сочетаться с медленными комплексами «острая-медленная волна», характерными для синдрома Леннокса-Гасто, или нерегулярной диффузной пик-волновой активностью частотой около 2,5 кол./с и амплитудным региональным преобладанием в лобных отделах; могут определяться фокальные спайки или медленные волны в центрально-височной области или центрально-височно-теменной области (рис. 3.2б).

В приступной ЭЭГ может отмечаться асинхронное появление разрядов высокоамплитудных нерегулярных диффузных комплексов «пик-волна» или «острая-медленная волна» частотой 1.5–4 кол./с длительностью 3–10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов .

Лечение эпилепсии

Лечение – это длительный и сложный процесс. Даже при правильном подборе лекарств и полном отсутствии каких-либо проявлений в течение длительного времени, врачи говорят лишь о стойкой ремиссии, но не о полном устранении заболевания. Основу терапии составляют медикаментозные средства:

• противосудорожные препараты (фенобарбитал, клоназепам, ламотриджин, депакин и другие): принимаются постоянно для предупреждения припадков;
• транквилизаторы (феназепам, диазепам): устраняют тревожность и расслабляют организм;
• нейролептики (аминазин): снижают возбудимость нервной системы;
• ноотропы (пирацетам, мексидол, пикамилон): улучшают обмен веществ в головном мозге, стимулируют кровообращение и т.п.;
• мочегонные (фуросемид): используются сразу после припадков для устранения отека головного мозга.

При необходимости врач может назначить и другие группы препаратов.

Если лекарства недостаточно эффективны, врачи могут прибегнуть к хирургическому лечению. Выбор конкретной операции зависит от локализации патологического очага и формы заболевания:

• удаление патологического образования (опухоли, гематомы, абсцесса), которое стало причиной приступов;
• лобэктомия: иссечение участка мозга, в котором возникает эпилептогенный очаг, чаще височной доли;
• множественная субпиальная транссекция: используется при значительном размере очага или невозможности его удаления; врач делает мелкие надрезы в ткани мозга, которые останавливают распространение возбуждения;
• каллезотомия: рассечение мозолистого тела, соединяющего оба полушария мозга; используется при крайне тяжелых формах заболевания;
• гемисферотопия, гемисферектомия: удаление половины коры головного мозга; вмешательство используется крайне редко и только у детей до 13 лет ввиду значительного потенциала для восстановления;
• установка стимулятора блуждающего нерва: устройство постоянно возбуждает блуждающий нерв, оказывающий успокоительное действие на нервную систему и весь органим.

При наличии показаний могут использоваться остеопатия, иглорефлексотерапия и фитотерапия, но лишь в качестве дополнения к основному лечению.