С рубцом на легких. как жить после коронавируса

Список литературы

1. Кондратьева Е. И. Антибактериальная терапия при муковисцидозе. Лекция // ФБГУ МГНЦ РАМН.

2. Чучалин А. Г. Пульмонология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 960 с.

3. Клинические рекомендации МЗ РФ. Пульмонология. Кистозный фиброз (муковисцидоз): микробиологическая диагностика хронической респираторной инфекции, 2018. — С. 127.

4. Капранова Н. И., Каширской Н. Ю. Муковисцидоз. Методические рекомендации. Современные достижения и актуальные проблемы. — Москва, 2011. — 92 с.

5. Орлов А. В. Муковисцидоз (клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация): уч. пос. для врачей. — Санкт-Петербург: СЗГМУ им. И. И. Мечникова, 2014. — 160 с.

6. Национальный консенсус «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия» // Российское общество медицинских генетиков. Российское респираторное общество / под ред. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю. — Москва, 2019. — 107 с.

7. Кистозный фиброз (муковисцидоз) у детей. Министерство Здравоохранения Российской Федерации. Союз педиатров России, 2016. — С. 58.

8. Молчанова М. С., Егорова А. С., Титова Н. А. Муковисцидоз: болезнь, лечение, надежды. — Москва, 2013. — С. 58.

9. Динамика выживаемости больных муковисцидозом в Москве и Московской области за периоды 1992–2001 и 2002–2011 гг. // Пульмонология, 2012; (3): 79-86.

10. Амелина Е. Л., Красовский С. А., Усачева М. В., Крылова Н. А. Патогенетическое лечение муковисцидоза: первый клинический случай в России // Пульмонология, 2017; 27 (2): 298-301.

11. Муковисцидоз-Россия. Единый Российский портал по генетическому заболеванию муковисцидоз. https://cfrussia.ru/.

12. Сайт ДомМедика на основе трудов Авдеевой Т. Г., Блохина Б. М., Игнатовой М. С., Масгана А. Л., Новикова П. В., Heird W. C., Pickering L. K., Wyllie R.

13. Физиотерапия при кистозном фиброзе. Кинезотерапия при муковисцидозе. Пособие для врачей. Перевод с английского языка Горшкова М. Д., 2005.

14. Southern K. W, Patel S., Sinha I. P., Nevitt S. J. CFTR correctors, a therapy for cystic fibrosis targeted at specific mutations // Cochrane, 2018.

15. Arsalan Azimi. Cystic fibrotics could survive cholera, choleraics could survive cystic fibrosis»; hypothesis that explores new horizons in treatment of cystic fibrosis // Med Hypotheses. 2015; 85(6):715-717. ссылка

Народные средства

Фото: narodnimisredstvami.ru

В первую очередь следует выполнять мероприятия, направленные на предотвращение развития фиброза легких. Во многих случаях к фиброзу легких приводят заболевания дыхательной системы, в частности пневмония, которая может привести к замещение легочной ткани на соединительную при отсутствии лечения, самостоятельной отмены пациентом антибактериальной терапии, не соблюдении рекомендаций врача

Поэтому крайне важно при появлении первых симптомов заболевания не пренебрегать своими состоянием, а обратиться к специалисту и строго следовать его назначениям. Кроме того, такие заболевания, как хронический бронхит с явлением бронхообструкции, бронхоэктатическая болезнь легких, хроническая обструктивная болезнь легких, при длительном течении процесса также могут привести к развитию фиброза

Учитывая это, важно избегать факторов, воздействие на организм которых приводит к обострению процесса. С этой же целью рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа. Людям, вынужденным длительное время использовать антиаритмические препараты, необходимо внимательно относиться к появлению симптомов со стороны органов дыхания. В случае их обнаружения следует незамедлительно обратиться за помощью к врачу, а также настоятельно рекомендуется не забывать о ежегодном прохождении рентгенологического исследования органов грудной клетки.

Отдельное внимание нужно уделить людям, работающих на производствах с профессиональными вредностями. Длительно вдыхание органической и неорганической пыли приводит к развитию заболеваний легких, в конечном итоге приводящих к фиброзу

Поэтому не стоит пренебрегать техникой безопасности, в частности использованием специальных приспособлений, защищающих верхние отделы дыхательной системы.

Рецепты народной медицины в некоторой степени помогают облегчить общее состояние человека, страдающего фиброзом легких. Например, прекрасным эффектом обладает отвар из ягод шиповника и корня девясила. Для его приготовления следует измельчить перечисленные компоненты, затем 4 столовые ложки сухого сырья залить 4мя стаканами воды и поставить на медленный огонь. После закипания следует подержать на огне еще в течение 15 мин. Затем полученный отвар заливается в термос и настаивается 3 часа, после чего тщательно процеживается. Рекомендуется принимать по половине стакана 3 раза в день перед едой. Курс прием составляет от 1 до 2 месяцев

Важно не прерывать курс приема и всегда иметь под рукой готовое средство. Комбинация из шиповника и девясила способствует разжижению мокроты, тем самым облегчается ее отделение

Кроме того, данный отвар защищает легочную ткань от воспалительных процессов.

Также широко используется рецепт с использование анисового семени. Для приготовления данного средства следует предварительно подготовить 1 столовую ложку анисовых семян, которые заливаются 1 стаканом холодной воды. Полученная смесь ставится на огонь и доводится до кипения, после чего сразу же убирается с плиты. Рекомендуется употреблять полученное средство по половине стакана 1 раз в день.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания .

ПОИСК ЛЕЧЕНИЯ ПО ВСЕМУ МИРУ ВМЕСТЕ С YELLMEDОставить заявку

Классификация и стадии развития муковисцидоза

В зависимости от преобладающих симптомов выделяют три основные клинические формы заболевания: кишечную, бронхолёгочную и смешанную.

Из-за неправильной секреции ферментов нарушается работа органов желудочно-кишечного тракта. Ухудшается расщепление жиров, белков и углеводов, а также их усвоение. Не вся пища переваривается, стул становится обильным, частым и зловонным.

Отмечается вздутие, повышенное газообразование и боли в различных областях живота. Даже при хорошем аппетите дети теряют вес, отстают в росте и развитии. Кишечная форма выявляется у 5—10 % больных муковисцидозом .

Бронхолёгочная форма муковисцидоза. Кистозный фиброз с лёгочными проявлениями Е84.0

Нарушения затрагивают всю бронхолёгочную систему. Вязкая мокрота скапливается в дыхательных путях и её тяжело откашлять. При инфицировании золотистым стафилококком, синегнойной и гемофильной палочками возникают тяжёлые бронхиты и пневмонии, для которых характерно осложнённое течение с развитием одышки, интоксикации и выраженной слабостью. Со временем развиваются следующие необратимые изменения:

• деформация грудной клетки;
• расширение дистальных отделов бронхов (бронхоэктазы);
• замещение лёгочной ткани соединительной рубцовой (пневмосклероз);
• «лёгочное сердце» — из-за повышенного давления в малом круге кровообращения происходит увеличение правых отделов сердца.

Бронхолёгочная форма характерна для 15—20 % случаев муковисцидоза .

Смешанная форма (лёгочно-кишечная)

Включает проявления лёгочной и кишечной форм. Это самый распространённый тип (65—75 % от всех случаев) и, как правило, самый тяжёлый .

Различают четыре стадии развития муковисцидоза:

1. Непостоянство симптомов, пациент жалуется на частый сухой кашель и небольшую одышку при физических нагрузках. Стадия может длиться до 10 лет.

2. Кашель с отделением мокроты, одышка появляется в покое и усиливается при физической нагрузке, фаланги пальцев и ногтевые пластины деформируются по типу «барабанных палочек» и «часовых стёкол». Стадия продолжается от 2 до 15 лет.

3. Бронхолёгочные симптомы прогрессируют, развиваются тяжёлые осложнения. У пациентов усиливается одышка и появляются признаки сердечной недостаточности: отёки на ногах, одышка при небольшой активности или в покое, быстрая утомляемость, непереносимость физических нагрузок. На УЗИ сердца видны признаки гипертрофии левых и правых отделов, а также снижение сердечной фракции выброса левого желудочка. На рентгенологических снимках можно обнаружить зоны пневмофиброза, бронхоэктазы и кисты. Формируется сердечная недостаточность по правожелудочковому типу, так называемое «лёгочное сердце». Длительность стадии от 3 до 5 лет.

4. Тяжёлая кардио-респираторная недостаточность. Из-за дисфункции левого желудочка нарушается работа сердца и лёгких, снижается фракция выброса левого желудочка, учащается сердцебиение, прогрессирует гипотензия. Стадия длится несколько месяцев и завершается смертью больного, вызванной развитием дыхательной недостаточности и остановкой сердечной деятельности.

Различают стадии обострения и ремиссии:

• лёгкое обострение — не чаще раза в год, в период ремиссии клинических проявлений нет, работоспособность пациентов не изменена;
• обострение средней тяжести — 2-3 раза в год, сохраняется кашель, периодически поднимается температура, страдает работоспособность;
• тяжёлые обострения – следуют одно за другим, ремиссии почти нет, масса тела больного снижается, больные становятся инвалидами.

Критерии обострения:

• увеличивается частота дыхания;
• повышается температура тела;
• вес снижается более чем на 1 кг;
• усиливается кашель;
• увеличивается количество мокроты;
• появляются хрипы;
• снижается ОФВ1 (объём форсированного выдоха за первую секунду манёвра) на 10 % и более в сравнении с измеренным за последние три месяца;
• снижается уровень сатурации кислорода на 10 % и более по сравнению с измерением за три последних месяца;
• ухудшается переносимость физических нагрузок.

Что провоцирует / Причины Фиброза:

Важная роль в развитии фиброза принадлежит фибробластам, в то время как коллапс ретикулистромы в очагах некроза гепатоцитов, ранее считавшийся основным механизмом развития фиброза, имеет второстепенное значение. Иленный фиброгенез в печени наблюдается при повреждении гепатоцитов, воспалении, пролиферации дуктул (особенно при хроническом гепатите и циррозе). Индуцирующими фиброз факторами могут быть пептиды, макромолекулярные субстанции или фрагменты цитоплазматических органелл (лизосом), освобождающиеся при повреждении гепатоцитов. В процессе фиброгенеза определенная роль принадлежит синусоидальной поверхности поврежденного гепатоцита с редуцированием микроворсинок, базальной мембране, макрофагам, содержащим железо. При продолжающемся повреждении в пространстве Диссе между пролиферирующими синусоидальными клетками и гепатоцитами формируется базальная мембрана. В дальнейшем возникает порочный круг: повреждение гепатоцитов стимулирует фиброгенез, а фиброгенез усугубляет повреждение гепатоцитов из-за нарушения питания. Как известно, базальная мембрана окружает пролиферирующие мелкие желчные ходы. Ее волокнистая часть состоит из сдавленных соединительнотканных аргирофильных волокон, а гомогенная, ШИК-положительная, образуется эпителиальными компонентами — дуктулярными клетками.

Вовлечение паренхимы легкого: что это?

Паренхима легких — это ткань дыхательного органа, похожая на пористую губку. Она пронизана тонкой сетью сосудов и капилляров, покрыта плевральной оболочкой, содержит эластичный внеклеточный матрикс, который состоит из соединительной ткани и поддерживает форму легких. Между легкими расположены другие органы: бронхиальное дерево, артерии, средостение. Суть компьютерной томографии заключается в составлении карт плотности легочной ткани.

На посрезовых томограммах легких паренхима занимает наибольшую площадь изображения. В норме она представляет собой ткань, окрашенную однородным темным цветом, без светлых участков уплотнения, а именно:

• Инфильтратов по типу «‎матовых стекол»‎;
• Интерстициального компонента (воспаления интерстициальных перегородок);
• Изолированных воспалительных очагов, окруженных уплотнениями округлой формы (симптом «‎обратного гало» или «ободка»);
• Сетчатого рисунка (симптома «‎булыжной мостовой», «‎сотового легкого»).

Наличие этих признаков на КТ легких говорит о патологическом процессе и поражении дыхательного органа.

Формулировка «‎вовлечение паренхимы легкого» (15, 25, 50%…) означает, какой процент ткани дыхательного органа подвержен этим патологическим изменениям и в связи с этим не может полноценно функционировать.

При этом в заключении важен не только процент вовлечения паренхимы легких, то есть процент поражения легких, а все обнаруженные специфические признаки воспаления. Если по количеству «‎матовых стекол» можно сделать вывод о проценте инфильтрации альвеол жидкостью, то о тяжести заболевания и хроническом характере осложнений после перенесенного коронавируса в большей степени скажут признаки консолидации, утолщения межальвеолярных перегородок и фиброза.

Например, если у одного пациента выявлено поражение легких по типу «‎матового стекла» с вовлечением паренхимы легких 30%, а у другого — 15%, но также присутствуют интерстициальный компонент и признаки фиброза легких на нескольких участках, то в первом случае пациент может вовсе не испытывать трудностей с дыханием, а во втором случае симптомы острого респираторного заболевания могут быть выраженными даже с небольшим процентом поражения. Это значит, что сам по себе процент вовлечения паренхимы легких в воспалительный процесс изолированно от других клинически значимых данных, описанных в заключении, не говорит о тяжести заболевания.

Хадасса — это наиболее эффективное лечение фиброза легких в Израиле

Принцип терапии фиброза легких основан на торможении патологического процесса деструкции пульмональной ткани и облегчении симптомов заболевания. Общепринятый протокол лечения включает в себя следую пункты:

Медикаментозная терапия. Большей части пациентов назначается гормональная противовоспалительная терапия (глюкокортикостероидные препараты), замедляющая формирование фиброзной ткани. При необходимости пациенты принимают бронхолитики (улучшают вентиляцию легких) и муколитики (разжижают мокроту и облегчают её эвакуацию). Также при лечении фиброза назначают иммуносупрессоры, угнетающие иммунную систему и тормозящие тем самым синтез коллагена. Фармацевтические препараты, используемые для лечения фиброза в МЦ Хадасса, сертифицированы министерством здравоохранения Израиля и соответствуют самым высоким мировым стандартам качества.

Респираторная реабилитация. Квалифицированные специалисты пульмонологического отделения МЦ Хадасса проводят обучение пациентов специальным дыхательным и физическим упражнениям, направленным на улучшение вентиляции легких.

Профилактика осложнений. Лицензированный диетолог клиники проводит индивидуальный для каждого пациента подбор системы питания. Целью диеты является поддержание нормальной массы тела пациента, употребление богатой витаминами, легкоусвояемой пищи. Больных обучают профилактике респираторных заболеваний. Также настоятельно рекомендуется отказ от курения.

Трансплантация легкого. При наличии массивных поражений лёгочной ткани у молодых пациентов, в анамнезе которых нет тяжелых сопутствующих заболеваний, решается вопрос возможности хирургического лечения фиброза – трансплантации одного или двух донорских легких.

В большинстве случаев протокол лечения фиброза лёгких сочетает в себе все вышеперечисленные методики консервативной терапии. Прогноз заболевания тяжело предсказуем и зависит от причины, вызвавшей фиброз легких, общего состояния пациента и индивидуальных особенностей его организма.

Для получения более подробной информации о лечении фиброза легких в Израиле в клинике Хадасса заполните форму, наши консультанты позвонят Вам в ближайшее время.

Патогенез

Конечные отделы дыхательного тракта состоят из бронхиол (терминальных и респираторных), ацинусов и долек. Терминальные бронхиолы — воздухопроводящие, а респираторные участвуют в газообмене, поскольку через поры связаны с альвеолами. Ацинус — это структура легкого, где происходит газообмен, включает несколько респираторных бронхиол. Ацинусы (от 3 до 24) объединяются в легочные дольки. Каркас дольки включает междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную соединительную ткань, соединительную ткань перегородок альвеол и ацинусов.

Соединительная ткань состоит из коллагеновых, ретикулярных и эластиновых волокон. Переплетения волокон коллагена и эластина имеются вокруг бронхов и в альвеолярных стенках, что обуславливает эластические свойства легких. Коллаген обеспечивает жесткость внутрилегочного каркаса.

Клетки соединительной ткани (гладкомышечные и фибробласты) синтезируют эластин и коллаген. Первостепенная роль его — поддержание тонуса терминальных отделов дыхательных путей. Одновременно клетки соединительной ткани синтезируют и ферменты (протеазы), ответственные за разрушение эластина и коллагена. Ферментная и антиферментная система в обычных условиях находятся в равновесии. В условиях инфекционного воспаления они продолжают оказывать эластолитическое (направленное на разрушение) действие за счет высокой продукции эластазы (фермент, разрушающий эластические волокна, эластин, коллаген). Это вызывает разрушение нормального соединительнотканного матрикса, происходит разрушение альвеолярных стенок и формируются общие полости. Избыточная продукция эластазы либо отсутствие ферментов для ее разрушения отмечается при ряде заболеваний легких (ХОБЛ, эмфизема, муковисцидоз).

Параллельно при воспалительных процессах отмечается активация фибробластов, которые продуцируют коллаген. В результате происходит усиленный процесс развития соединительной ткани в паренхиме легких и формирование фиброза. Развитию фиброзных изменений предшествует отек и инфильтрация легочной ткани. При разрушении мембраны альвеол на этом месте развивается внутриальвеолярный фиброз — разрастания соединительной ткани распространяются внутрь альвеол. Потом в патологический процесс вовлекается соединительная ткань вокруг артерий и бронхов.

В настоящее время более приемлемой теорией патогенеза силикоза и прочих пневмокониозов является иммунологическая, которая утверждает, что развитие данных профессиональных заболеваний невозможно без фагоцитоза пылевых частиц альвеолярными макрофагами. Скорость их гибели зависит от фиброгенной агрессивности пыли и пропорциональна ей. Гибель альвеолярных макрофагов — обязательный этап при образовании силикотического узелка. Формирование узелка возможно при условии многократно повторяющегося фагоцитирования пыли. Образующиеся провоспалительные медиаторы (цитокины) провоцируют накопление воспалительных клеток в перегородках альвеол, а кислородные радикалы, повреждая ткани легкого, вызывают гибель макрофагов.

Протеолитические ферменты (металлопротеиназа и эластаза) высвобождаются из разрушенных макрофагов и разрушают ткани легкого. Фаза воспаления сопровождается восстановительными процессами, при которых факторы роста стимулируют образование клеток, эпителия и новых сосудов в поврежденных тканях. Неконтролируемые процессы эпителизации приводят к развитию фиброза. Одно из ключевых значений в фиброгенезе имеют факторы роста. Доказано их стимулирующее действие на разрастание фибробластов и разрушение коллагена и фибронектина (высокомолекулярный белок соединительной ткани). При идиопатическом фиброзе отмечается преобладание фиброза при не выраженных воспалительных изменениях. Основным механизмом прогрессирования пневмофиброза является постоянное повреждение эпителия альвеол с нарушением его регенерации и избыточным отложением соединительной ткани в связи с активацией фибробластов.

Иммуномодуляция

Известно, что когда иммунная система организма ослаблена, мы становимся уязвимыми и с большей вероятностью заболеем инфекционными заболеваниями. Также при слабом иммунитете наш организм вырабатывает антитела, которые атакуют ткани и клетки человеческого организма, и это проявляется при различных аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, интерстициальный нефрит и т. д.). 

Хотя эти заболевания связаны с выработкой антител, также важны для их развития специфические Т-лимфоциты. Узнав аллоантиген, Т-клетки в организме активируются и секретируют цитокины. Эти секретируемые цитокины могут стимулировать клетки различных систем, например клетки ретикулоэндотелиальной системы кожи, и вызывать реакцию гиперчувствительности замедленного типа (IV). 

Когда Т-лимфоциты распознают бета-клетки поджелудочной железы или антигены в головном мозге, возможно развитие сахарного диабета 1 типа и рассеянного склероза

Таким образом, важно понимать, что обучение контролю активности Т-лимфоцитов может лечить аутоиммунные заболевания. . Для активности Т-лимфоцитов важны поверхностные молекулы, особенно CD4, CD44, B7-1

Исследования показали, что эти молекулы действуя на ферменты (трипсин) деградировали и снижали активность Т-клеток. Т-клетки не распознают растворимые антигены, но подвергаются воздействию антигена, присутствующего на антигенпрезентирующей клетке (макрофаги, дендритные клетки, В-лимфоциты). 

Для активности Т-лимфоцитов важны поверхностные молекулы, особенно CD4, CD44, B7-1. Исследования показали, что эти молекулы действуя на ферменты (трипсин) деградировали и снижали активность Т-клеток. Т-клетки не распознают растворимые антигены, но подвергаются воздействию антигена, присутствующего на антигенпрезентирующей клетке (макрофаги, дендритные клетки, В-лимфоциты). 

Важными в этом процессе распознавания являются рецепторы антигена Т-лимфоцитов (TCR), которые специфически связываются с молекулой основного антигена тканевой совместимости (HLA) и фрагментом процессированного пептидного антигена. Чтобы Т-клетка активировалась, она должна распознавать около 100-300 таких комплексов HLA / пептидный антиген, что является порогом для ее активации. 

Этот порог не всегда одинаков и варьируется в зависимости от количества дополнительных молекул, а также от молекул, чувствительных к трипсину. По мере уменьшения количества дополнительных поверхностных молекул порог активации Т-лимфоцитов увеличивается, и, таким образом, их активации и эффектов можно избежать.

Разнообразные эффекты системных ферментов

Как упоминалось ранее, благодаря различным клиническим эффектам системные ферментные препараты могут использоваться в различных областях медицины – заболевания уха, носа, горла, респираторные, желудочно-кишечные, ревматические, сосудистые, лимфатические заболевания, трофические язвы, гинекологические, урологические, дерматовенерологические, онкологические заболевания.

Еще в 1996 г. немецкие ученые провели рандомизированное двойное слепое исследование, чтобы изучить влияние препаратов системных ферментов (вобэнзим) на лечение мастопатии у женщин по сравнению с гормональными препаратами (линестренол). После двух месяцев системной ферментной терапии они наблюдали более выраженный эффект уменьшения уплотнения молочных желез. 

Хотя исследователи не обнаружили разницы между устранением других симптомов (количество и размер кист, боль, чувствительность), системная ферментная терапия хорошо переносилась, не имела побочных эффектов, влияла на гормональный баланс в организме, поэтому ее считали альтернативной терапией с низким риском для этой патологии.

Другой важный эффект ферментов – антифибротический, т.е. ферменты разрушают рубцовую ткань. Известно, что с возрастом системные ферменты в организме уменьшаются, поэтому одновременно начинают появляться заболевания, связанные с повышенным количеством фиброзной ткани в организме (фиброзно-кистозная болезнь молочной железы, эндометриоз, миома матки, склеротические изменения артерий), а также возрастые. И любые поражения и раны оставляют заметный шрам. 

Поэтому препараты системных ферментов – отличное средство для уменьшения рубцовой ткани и фиброза после хирургических вмешательств (кесарево сечение, лапаротомия) или при различных заболеваниях (почки, фиброз легких)

Также важно подчеркнуть, что ферменты могут разрушить даже старую рубцовую ткань, образовавшуюся несколько месяцев или лет назад. . Ферменты также важны для поддержания чистоты жидкой кровяной среды

Исследователи показали, что ферменты, содержащиеся в крови, улучшают кровообращение, потому что удаляется накопленный фибрин и, таким образом, кровь не густеет, что снижает вероятность образования тромбов. Это снижает риск ишемического инфаркта миокарда и головного мозга. 

Ферменты также важны для поддержания чистоты жидкой кровяной среды. Исследователи показали, что ферменты, содержащиеся в крови, улучшают кровообращение, потому что удаляется накопленный фибрин и, таким образом, кровь не густеет, что снижает вероятность образования тромбов. Это снижает риск ишемического инфаркта миокарда и головного мозга. 

Однако пациентам с заболеваниями крови (гемофилией) или уже принимающим антикоагулянты (гепарин, варфарин) следует с осторожностью применять ферментные препараты и проконсультироваться с врачом, так как они повышают эффективность этих препаратов и могут привести к значительному снижению вязкости крови