Марс: расшифровка понятия, диагностика, лечение

Образ жизни и прогноз

Детей с обнаруженными малыми пороками сердца не ограждают от физической активности. Ребенок может выполнять обычную нагрузку здорового школьника, но родителям необходимо следить за его питанием и режимом дня.

Пища должна быть калорийной и витаминизированной. Приветствуются длительные прогулки и спортивные занятия на свежем воздухе. Подросткам с малыми пороками рекомендуют такие виды спорта:

• фигурное катание;
• плавание;
• хоккей.

Что касается календаря прививок, мелкие аномалии в строении сердца не являются поводом для отказа, их необходимо ставить согласно плану.

Если у подростка в период интенсивного развития появились жалобы:

• хроническая усталость,
• одышка,
• тахикардия,
• аритмия,

то ребенка необходимо направить к кардиологу для обследования.

Молодые люди с МАРС могут идти в армию. Служба противопоказана, если только у юноши диагностируются осложнения:

• аритмия;
• сердечная недостаточность;
• одышка;
• обмороки.

Также нужно включать в рацион нежирную рыбу, ягоды, овощи и фрукты. Из мясных блюд предпочтительнее всего индюшка и перепелка, этот диетический продукт восстанавливает сердечную мышцу и повышает общий тонус организма.

Продукты, содержащие вещества, которые укрепляют сердце:

• сухофрукты;
• мед;
• крупяные каши;
• морковь;
• свежая зелень;
• бананы;
• печеный картофель;
• нежирное мясо птицы.

Людям с диагностированными малыми пороками необходим четкий режим дня. Стрессы приводят к нарушению сердечной деятельности, потому желательно избегать стрессовых ситуаций.

Эти несложные рекомендации помогут сохранить здоровье при наличии МАРС и избежать болезненных и трудноизлечимых осложнений.

Симптомы синдрома вегетативной дистонии

Симптомы СВД напрямую зависят от того, какая система или какой орган были поражены. Заболевание приводит к дисфункции систем организма. По характеру течения у детей выделяют следующие отклонения:

Ваготония – нарушение нервной системы, которое проявляется акроцианозом стоп и кистей. Данная патология проявляется посинением конечностей. Причиной тому является чрезвычайно медленное поступление крови к конечностям через маленькие сосуды. Также симптомами СВД являются угревая сыпь, гипергидроз, а также аллергии и отеки под глазами. В случае депрессивного нарушения нервной системы кожа становится холодной, сухой и достаточно бледной, сосудистая сетка становится невыраженной. В некоторых случаях могут быть замечены экзематозное высыпание, зуд.

Характерным нарушением является отчетливое нарушение терморегуляции: плохая переносимость морозов, сырой погоды, сквозняков, а также постоянный озноб и зябкость.

Дети с синдромом вегетативной дистонии часто жалуются на плохую работу желудочно-кишечного тракта. Тошнота, боль в животе, рвота, изжога, понос или, наоборот, длительные запоры, боль за грудиной, ком в горле – привычное дело при СВД. Причиной этих нарушений является сокращение мышц пищевода и глотки. В зависимости от возраста ребенка самыми популярными симптомами синдрома вегетативной дистонии являются: боль в области живота – 6-12 лет; периодическая рвота – 3-8 лет; поносы и запоры – 1-3 года; колики и срыгивания – до 1 года.

Наиболее отчетливо СВД представлен нарушениями функции сердечно-сосудистой системы. Это состояние называется нейроциркуляторная дистония. При данном заболевании может быть огромное количество нарушений работы сердца, самые популярные из которых связаны с нарушением проводимости и сердечного ритма. Традиционно к дисфункции сердца относят:

Экстрасистолия – сокращение сердца раньше установленного времени. Среди всех аритмий детская экстрасистолия заметно лидирует: порядка 75% случаев приходятся именно на это нарушение. При экстрасистолии пациенты жалуются на головную боль, раздражительность, головокружение, чрезмерную утомляемость и так далее. Параллельно с этим возникают и другие заболевания и отклонения: высокая метеотропность, метеозависимость, а также вестибулопатия. Пациенты быстро утомляются при нагрузках, их работоспособность находится на очень низком уровне.

Пароксизмальная тахикардия – крайне внезапный симптом. Без адекватных на то причин сердце ребенка начинает стучать намного быстрее. Это может длиться как несколько часов, так и пару секунд. Чаще всего жертвами пароксизмальной тахикардии как следствия синдрома вегетативной дистонии становятся дети с высоким исходным тонусом и легкой либо острой недостаточностью симпатического отдела.

Пролапс митрального клапана часто сочетается со стигмами дизэмбриогенеза (незначительные аномалии развития). Чаще всего это указывает на некую неполноценность вегетативной дистонии, а также соединительной ткани.

Вегетативная дистония в сочетании с артериальной гипертензией характеризуется увеличением артериального давления. Это достаточно популярное отклонение, которое нередко перерастает в гипертонию различных степеней. Симптоматика данного отклонения следующая: ухудшение памяти, кардиалгия, раздражительность, чрезмерная утомляемость, головокружения и частые головные боли. Что касается головной боли, она одолевает затылочно-теменную или затылочную зону и имеет монотонный давящий характер. Она появляется после пробуждения или днем и способна усиливаться после определенных нагрузок. Зачастую к головным болям добавляется еще один симптом – тошнота, но до рвоты дело не доходит.

Вегетативная дистония, сочетающаяся с артериальной гипертензией проявляется уже в 7-9 лет. Как правило, она влияет на пульсовое давление, которое опускается до отметки в 30-35 мм ртутного столба. Головные боли при данном заболевании можно легко притупить при помощи перерыва в учебе или отдыхе от физических нагрузок, полноценного здорового сна, пеших прогулок на свежем воздухе.

При данном заболевании отмечается ухудшенное физическое развитие детей. Степень этого отставания зависит исключительно от степени самого заболевания. Чаще всего дети, страдающие вегетативной дистонией с артериальной гипертензией, имеют бледную кожу, красный дермографизм и ярко выраженную сосудистую сетку.

Диагностика и лечение МАРС

Поводом к детальному обследованию в кардиологии на предмет наличия малой аномалии сердца чаще всего является выслушиваемый систолический шум. Педиатр либо кардиолог, обнаружив его у малыша, определяют дальнейшие необходимые процедуры.

Установление диагноза МАРС основывается на:

• Данных аускультации (шум, щелчок, нарушение сердечного ритма);
• Оценке жалоб (большей частью – вегетативная симптоматика, низкая устойчивость к нагрузкам, быстрая утомляемость);
• Анализе внешних признаков дисплазии соединительной ткани и состояния других органов (астенический тип телосложения, сколиоз, плоскостопие, дисфункция пищеварительного тракта, проблемы со зрением и др.);
• Данных инструментальных методик исследования – ЭКГ, УЗИ сердца.

У ряда пациентов с МАРС возникает необходимость в оценке состояния остальных органов, особенно, при распространенных врожденных или генетически обусловленных формах дисплазии соединительной ткани.

Главным подтверждающим наличие аномалий тестом считается ультразвуковое исследование (Эхо-КГ), которое дает наибольший объем информации об анатомических особенностях органа. Наиболее эффективен этот метод при пролапсе, когда трехмерная эхокардиография позволяет установить степень провисания створок клапанов, наличие и выраженность регургитации, дегенеративные изменения элементов клапана. Аномально расположенные хорды диагностировать сложнее, а для их выявления используют двухмерную Эхо-КГ.

При наличии аритмий обязательно проводят ЭКГ

Немаловажное значение имеют тесты с дозированной физической нагрузкой, позволяющие оценить резервные возможности миокарда и сосудов. Обнаружить дополнительные пути проведения электрических импульсов помогает чреспищеводная электрокардиостимуляция. При относительной безобидности малых аномалий сердца, они все же способны приводить к серьезным изменениям кровообращения и разного рода осложнениям

В частности, есть риск развития внезапной сердечной смерти (при некоторых видах патологии проводимости), бактериального эндокардита, поражающего створки клапанов, митральной недостаточности, разрыва дополнительных или аномально расположенных хорд. Эти обстоятельства вынуждают врачей в части случаев МАРС прибегать к активной лечебной тактике

При относительной безобидности малых аномалий сердца, они все же способны приводить к серьезным изменениям кровообращения и разного рода осложнениям. В частности, есть риск развития внезапной сердечной смерти (при некоторых видах патологии проводимости), бактериального эндокардита, поражающего створки клапанов, митральной недостаточности, разрыва дополнительных или аномально расположенных хорд. Эти обстоятельства вынуждают врачей в части случаев МАРС прибегать к активной лечебной тактике.

Немедикаментозные подходы при МАРС включают:

1. Соблюдение режима труда и отдыха, соответствующего возрасту ребенка, ограничение чрезмерных физических нагрузок;
2. Нормализацию питания;
3. Массаж, занятия лечебной физкультурой;
4. Психотерапию по показаниям.

Медикаментозная терапия направлена на коррекцию ритма сердца и метаболических процессов в нем. Так, патогенетическим считается применение лекарств, в состав которых входит магний (магнерот, магне В6), способствующий нормализации обмена веществ и выработке коллагена соединительной ткани. Улучшить метаболизм в сердечной мышце помогают такие препараты, как L-карнитин, никотинамид, витамины группы В. При аритмиях показаны антиаритмические средства, которые подбирает кардиолог.

Изучение малых аномалий сердца продолжается, специалисты разного профиля ищут оптимальные методы профилактики осложнений и имеющихся нарушений. При правильном подходе, регулярном наблюдении и соблюдении всех рекомендаций врача диагноз МАРС у абсолютного большинства пациентов не представляет опасности.

2013-2021 sosudinfo.ru

Вывести все публикации с меткой:

Пороки сердца

Перейти в раздел:

Заболевания сердца и аорты, аритмология, функц. диагностика, фармакология и кардиохирургия

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Методы лечения

В большинстве случаев избавиться от МАРС получается без использования медикаментозных средств. Терапия направлена на изменение образа жизни ребенка и его рациона питания.

Препараты назначаются детям при наличии сопутствующих заболеваний или подозрении на риск их развития.

Основные рекомендации специалистов касаются корректировки режима дня ребенка и временное снижение физической активности.

С чего начать терапию?

Начинать терапию МАРС необходимо с общих оздоровительных процедур и изменения образа жизни ребенка.

Врачи назначают детям с таким диагнозом ЛФК и массажные процедуры.

Дополнительно необходимо скорректировать рацион питания малыша, восполнить запас витаминов и укрепить иммунитет.

Особое внимание уделяется эмоциональному состоянию ребенка. Стрессовые ситуации могут стать причиной обострения аномалий и повышению интенсивности их симптоматики

В большинстве случаев для нормализации состояния ребенка достаточно следующих действий:

• изменение рациона питания ребенка (в меню должно присутствовать достаточное количество витаминов, полезных микроэлементов и других питательных веществ);
• лечебный массаж (должен осуществляться только специалистом);
• ограничение чрезмерных физических нагрузок;
• лечебная физкультура (проводится в медицинских учреждениях);
• психотерапия при наличии психоэмоциональных проблем у ребенка;
• исключение стрессовых ситуаций и психологических травм;
• соблюдение режима отдыха и труда (чрезмерные физические и умственные нагрузки исключаются).

Нужны ли таблетки?

Медикаментозная терапия при МАРС назначается при наличии серьезных изменений данных ЭКГ или при жалобах ребенка на болевые ощущения в области сердца, чрезмерную утомляемость, а также иные симптомы аномалий развития сердца.

Самостоятельно подбирать препараты нельзя ни в коем случае. Для приема любых медикаментов должны быть конкретные основания.

При МАРС детям могут быть назначены следующие виды препаратов:

• препараты, в составе которых присутствует магний;
• специальные антиаритмические средства;
• кардиопротекторы (Милдронат, Рибоксин);
• антибиотики (при наличии у ребенка эндокардита инфекционной этиологии);
• витамины в соответствии с возрастом ребенка.

Причины и разновидности малых аномалий сердца

Различные отклонения в строении сердца могут возникнуть по причине:

• Генетических мутаций;
• Патологии беременности;
• Влияния внешних факторов.

Генетические мутации передаются по наследству и обусловливают некоторые наследственные синдромы (Марфана, Элерса-Данлоса), когда нарушена дифференцировка соединительной ткани во многих органах.

Врожденные формы МАРС связаны с нарушением закладки органов на ранних сроках беременности, примерно до 5-6 недель внутриутробного развития, когда будущая мама может и не догадываться о своем новом состоянии. Употребление алкоголя, курение в эти сроки способно вызвать патологию сердца.

Иногда развиваются МАРС у ребенка при изначально правильно сформированном сердце. В этом случае роль отводится неблагоприятной экологической обстановке, воздействию вредных химических веществ, инфекции.

Обычно МАРС диагностируются у детей, не достигших трехлетнего возраста, и выражаются, прежде всего, в анатомических отклонениях от нормы, которые не проявляются клинически либо малосимптомны, но с возрастом возможно нарастание признаков патологии сердца.

Классификация МАРС включает следующие их виды:

1. пример гемодинамических нарушений при открытом овальном окне в сердце

   Со стороны предсердий и межпредсердной перегородки – пролабирование створок клапана нижней полой вены и гребенчатых мышц, открытое овальное окно, аневризма перегородки, аномальные трабекулы, увеличение евстахиевой заслонки.

2. Со стороны трехстворчатого клапана и клапана легочной артерии – пролабирование створок, расширение.
3. Аортальное отверстие – дилатация, асимметрия створок, расширение или сужение корня аорты.
4. В левом желудочке возможны аномальные хорды и изменение их правильного расположения, излишнее количество трабекул, аневризмы межжелудочковой перегородки, деформация выносящего тракта.
5. Со стороны двухстворчатого клапана – нарушение распределения и крепления хорд, пролапс клапанных створок, лишние, аномально расположенные, раздвоенные или гипертрофированные сосочковые мышцы.

Когда установлен точный вид аномалии, нужно уточнить, есть ли регургитация и гемодинамические нарушения, степень их выраженности.

У взрослых наиболее частыми являются такие МАРС как пролапс клапанов, добавочные и аномально расположенные хорды в левом желудочке, излишняя трабекулярность.

Определение болезни. Причины заболевания

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это прогиб одной или обеих створок клапана, расположенного между левым предсердием и левым желудочком сердца, в полость левого предсердия во время сокращения сердечной мышцы .

Из предсердий кровь должна поступать в желудочки сердца. Однако при определённой величине прогиба створки возможна митральная регургитация — обратный ток крови из желудочка в предсердие. Это может вызвать увеличение полости предсердия, повышенное гидростатическое давление и нагрузку на него.

Впервые термин «пролапс митрального клапана» предложил профессор Д. М. Крили в 1968 году, а комплекс жалоб и проявлений в 1963 году описал кардиолог Г. Б. Барлоу .

В последние годы частота выявляемости пролапса митрального клапана увеличивается. У новорождённых ПМК диагностируется редко, однако с возрастом встречаемость патологии увеличивается: в раннем возрасте (5-6 лет) она составляет 6 %, в подростковом возрасте (11-15 лет) — 31 %, в 30 лет — 40 %, а в 60 лет — 77 % . У детей до 10 лет пролапс митрального клапана встречается примерно одинаково часто у обоих полов, но после 10 лет патологию чаще регистрируют у девочек (соотношение 2:1) .

Выделяют первичный (врождённый) пролапс митрального клапана и вторичный (приобретённый). Первичный ПМК бывает семейным (наследственным) или несемейным (случайным).

Причина пролапса митрального клапана продолжает изучаться. Его связывают с нарушением строения створок и хорд. В настоящее время предполагают, что первичный пролапс является проявлением общей болезни соединительной ткани. Такое нарушение, вероятнее всего, возникает в процессе эмбрионального развития в результате неправильной эволюции соединительной ткани . Семейный первичный пролапс передаётся по аутосомно-доминантному типу (наследование преобладающих признаков, которые располагаются не в половых хромосомах X и Y).

Первичный ПМК часто встречается у пациентов скоагулопатиями (болезнью Виллебранда и др.), с заболеваниями соединительной ткани (синдромами Марфана,Элерса — Данлоса и гипермобильности суставов). Это поддерживает гипотезу нарушений клеток мезенхимы (внутреннего «наполнения» тканей) в период эмбриогенеза . Пациенты с болезнью соединительной ткани и сопутствующим ПМК часто имеют характерный внешний вид: это люди с узким передне-задним диаметром грудной клетки и воронкообразной деформацией грудной клетки типа pectus excavatum.

Реже ПМТ может наследоваться по Х-сцепленному рецессивному типу. Впервые связывать пролапс митрального клапана с этим типом наследования стали после исследований П.Л. Монтелеоне и Л.Ф. Фагана в 1969 году. При этом в одной семье степень проявления пролапса может быть различной .

Отмечается увеличение частоты случаев пролапса митрального клапана, ассоциированных со вторичным дефектом межпредсердной перегородки и/или левосторонними атриовентрикулярными дополнительными проводящими путями, а также с наджелудочковыми аритмиями.

Вторичным считают прогиб створки митрального клапана, который возникает в результате воспаления или повреждения окружающих тканей и самого клапана. ПМК вторичной природы может быть следствием различных состояний:

Воспалительных заболеваний сердца (миокардиты, ревматизм, инфекционный эндокардит, перикардит). После перенесённого воспаления клапан меняет свою форму, может возникать сердечная недостаточность.

• Ишемической болезни сердца, например, с отрывом хорд клапана во время острого инфаркта миокарда.
• Операций на митральном клапане, травм.
• Миксом левого предсердия (доброкачественных опухолей) ;
• «Спортивного» сердца (увеличения мышечного слоя стенок сердца в результате постоянных анаэробных нагрузок у спортсменов) .

Несмотря на наличие бессимптомных пациентов, в развитии синдрома пролапса митрального клапана в настоящее время придают значение вегетативной дисфункции, нарушению взаимодействия элементов нервной и сосудистой систем, системному дефекту биологических мембран, дефициту магния .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь (синдром) Марфана:

Кардиолог

Офтальмолог

Кардиохирург

Ортопед

Генетик

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни (синдрома) Марфана, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Диагноз «пролапс митрального клапана»

Диагноз «пролапс митрального клапана» обнаруживают, как правило, случайно – при проведении ЭхоКГ по другим показаниям. Чаще всего это молодые пациенты с астеническим телосложением (низкой массой тела, ростом выше среднего).

Степени пролапса митрального клапана

Выделяют три степени пролапса митрального клапана по данным ЭхоКГ. Пролапс I степени: прогиб створки на 3-5 мм; пролапс II степени: прогиб створки на 6-9 мм; пролапс III степени: прогиб створки более чем на 9 мм.

Пролапс митрального клапана с регургитацией и без нее

У пациентов без митральной регургитации обычно симптомы отсутствуют, прогноз благоприятный. При наличии умеренной и тяжёлой митральной регургитации изменения гемодинамики не отличаются от митральной регургитации другой этиологии (например, при недостаточности митрального клапана). В этом случае может возрастать риск сердечно-сосудистых осложнений и смертности.

Врачи рекомендуют проведение профилактики инфекционного эндокардита (поражения измененных створок клапана бактериями) – назначение антибиотиков при проведении процедур и вмешательств, связанных с возможным попаданием бактерий в организм (например, лечение зубов, тяжело протекающие вирусные и другие инфекции, травмы, операции и т.д.

Лечение

Методы терапии при диагнозе МАРС подбираются исключительно индивидуально и лишь после подтверждения патологии. При выборе способа лечения учитывается характер аномалий, степень их выраженности, а также возраст и общее состояние здоровья пациента. Терапия может производиться несколькими способами:

• немедикаментозное лечение;
• терапия с помощью лекарственных препаратов;
• лечение хирургическим путем.

Немедикаментозное лечение представляет собой соблюдение принципов здорового образа жизни, включает в себя такие рекомендации:

• соблюдение режима сна, бодрствования и отдыха согласно возрасту ребенка;
• поддержание и соблюдение принципов здорового и сбалансированного питания;
• регулярные физические нагрузки, соответствующие возрасту пациента. Это может быть лечебная физкультура (ЛФК), занятие плаваньем или аэробикой.

Возможность занятий спортом определяется врачом на основании данных диагностики и общего состояния ребенка. Если МАРС проявляется яркими симптомами и ребенок часто жалуется на дискомфорт в области сердца, от спортивных нагрузок следует отказаться.

Лекарственные препараты в терапии МАРС применяются с целью улучшения процессов метаболизма. Для этого используются:

• препараты, улучшающие обменные процессы, в основе которых содержится калий и магний;
• кардиотрофики. Эта группа препаратов обеспечивает миокард необходимыми питательными веществами;
• детские поливитаминные комплексы.

Лечение патологии хирургическим путем проводится редко и только в случаях серьезной опасности для здоровья и жизни ребенка.

Лишняя хорда ЛЖ

Среди пациентов чаще всего диагностируют аномальные хорды левого, реже – дополнительные хорды правого желудочка. Аномалия может сочетаться с ПМК и другими пороками сердца.

ЛЖ с аномальной хордой не вызывает существенных нарушений гемодинамики, а значит, не дает клинических симптомов. Люди живут с этим дефектом много лет и не испытывают неудобств, МАРС обнаруживается случайно на профилактическом осмотре.

Отклонение может давать симптомы в подростковом возрасте, как последствие быстрого роста организма:

• аритмия;
• частое сердцебиение;
• хроническая усталость;
• боли в груди;
• эмоциональная неустойчивость.

В редких случаях лишняя хорда ЛЖ способствует развитию инфекционного эндокардита, нарушению электрической проводимости в ножках пучка Гиса, тромбофлебита.

Причины развития МАРС

Нарушения генетического характера вызывают дисплазию соединительной ткани, ее аномальная пластичность является причиной МАРС. Факторы, повреждающие сердце малыша в период внутриутробного развития:

• инфекционные и вирусные заболевания матери;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• плохое питание беременной;
• радиоактивное облучение;
• генетические заболевания, такие как синдром Марфана.

Дисплазия соединительной ткани затрагивает не только сердце, от нарушения страдают и другие органы. У ребенка могут наблюдаться: неправильная осанка, миопия, чрезмерная подвижность суставов, расстройство пищеварения, плохое зрение, ВСД и другое.

Виды МАРС

МАРС включает в себя множество различных аномалий, касающихся как количества фестонов и створок внутри органа, так и отклонения в топографии и форме отдельных участков сердца. К наиболее распространенным в педиатрии аномалиям относятся:

• открытое овальное окно (ООО). Оно соединяет левое и правое предсердия плода, позволяя перекачивать кровь по телу, не используя в процессе кровотока легкие. После рождения окно прикрывается клапанной заслонкой и, благодаря разнице давления в предсердиях, постепенно зарастает. В норме этот просвет должен полностью закрываться у ребенка до 1 года;
• аневризма межпредсердной перегородки. Патология развивается на фоне ООО при его замедленном закрытии новообразующейся соединительной тканью. Появляющееся удлинение мембраны овальной ямки периодически может выпячиваться под давлением крови;
• евстахиева заслонка, или клапан. Эта заслонка присутствует у плода во время его пребывания в матке, она необходима для перенаправления кровотока из нижней полой вены к овальному отверстию без участия легких. Обычно после периода новорожденности клапан не превышает в длину одного сантиметра или полностью рудиментируется. Если евстахиева заслонка более 10 мм, у пациента формируется расширение нижней полой вены;
• сеть Хиари. Эта редкая патология наблюдается в 2% случаев выявления МАРС у детей. Данная аномалия представляет собой тонкие образования сетчатого типа, расположенные в области правого предсердия. Сеть Хиари образуется вследствие неполной редукции клапана коронарного синуса эмбриона;
• пролапс митрального клапана. Данная аномалия представляет собой аномальный прогиб одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие во время систолы левого желудочка.При этом проход может не полностью закрываться клапаном, в результате чего наблюдается обратный ток (регургитация) небольшого количества крови;
• пролапс трехстворчатого клапана. Редко встречается в изолированном виде и обычно сочетается с пролапсом митрального клапана. Клапан размещен между правым желудочком и правым предсердием. При его выпячивании и неполном закрытии образуется регургитация крови;
• ложные хорды левого желудочка. Хорды представляют собой тонкие соединительнотканные нити, которые прикрепляются одним концом к стенке левого желудочка, а другим к створкам митрального клапана. Основной функцией хорд является обеспечение открытия и закрытия клапанов во время систолы и диастолы левого желудочка. При отсутствии патологий развития общее количество хорд должно соответствовать количеству створок. Иногда в периоде внутриутробного развития закладывается одна или более дополнительных хорд. Когда оба конца нити зафиксированы хорда называется истинной. Если один конец не прикреплен к створке клапана, а свободно провисает в полость желудочка, то хорда называется ложной дополнительной, или добавочной хордой левого желудочка;
• дополнительная трабекула левого желудочка. Фактически данный термин равнозначен понятию дополнительной хорды.Трабекула представляет собой дополнительное соединительнотканно-мышечное образование в виде тяжей, которые в отличие от нормальных хорд имеют крепление не к створкам митрального клапана, а к свободным стенкам левого желудочка. Она появляется как в единичном, так и во множественном количестве. По своему расположению трабекулы бывают диагональными, продольными или поперечными. В большинстве случаев дополнительные трабекулы не оказывают отрицательного влияния на ток крови и являются гемодинамически незначимыми образованиями. Хотя, в случае поперечного расположения эктопической хорды в полости левого желудочка, ее наличие может провоцировать нарушение гемодинамики и развитие нарушения ритма сердца;
• нарушения нормального диаметра магистральных сосудов. К этому типу аномалий относятся функционально узкая аорта, дилатация корня аорты и синусов Вальсавы, идиопатическое расширение легочной артерии. Дети с низким значением диаметра аорты предрасположены к возникновению аритмий. Дилатация корня аорты и синусов Вальсавы не имеют гемодинамически значимых нарушений. Более того, с возрастом отмечается спонтанное исчезновение расширения синусов Вальсавы. Идиопатическое расширение легочной артерии характеризуется расширением ствола при отсутствии порока сердца и патологии легких. При идиопатическом расширении требуется динамическое наблюдение и обследование. 

Все патологии, которые относятся к МАРС, являются врожденными.

Диагностика МАРС у детей:

Для диагностики применяют методы аускультации, диагнозы подтверждают при помощи УЗИ сердца и ЭКГ.

МАРС у детей можно диагностировать при помощи метода эхокардиографии плода. Но недостатком данного пренатального метода является проведение только по соответствующим показаниям. Также на поздних сроках беременности данный метод может быть не слишком точным.

Предложен новый метод диагностики МАРС, пока ребенок еще находится в утробе матери. На 36-38-й неделе беременности в периферической венозной крови матери определяют количество CD16+ лимфоцитов и коэффициент содержания антител к коллагену. Так можно определить МАРС у плода. По сравнению с эхокардиографией плода этот метод простой.

Причины аномалий

У детей причины развития сердечных аномалий могут быть разными, но выделяют три основные:

1. Генетические изменения, передающиеся наследственным путем и являющиеся основной причиной малых аномалий сердца. Случаются из-за дефекта гена, ответственного за соединительную ткань как в сердечно-сосудистой системе, так и в иных органах.
2. Патологии при внутриутробном развитии в результате ошибок при закладке органов и систем на начальном сроке беременности (в первые 1-2 месяца). Болезни сердца у младенца часто спровоцированы пагубными привычками будущей мамы – употреблением алкогольных напитков или наркотиков, курением.
3. Влияние внешних факторов – вирусные инфекции, перенесенные женщиной во время беременности, отравление химическими средствами, неблагоприятная экологическая обстановка.

Если с взрослением ребенка строение сердца не нормализуется, то подобное классифицируются как дисплазия соединительной ткани. Она затрагивает различные органы, ткани, а также костно-мышечную, мочеполовую, дыхательную, пищеварительную системы.