Что такое гипоспадия?

Причины гипоспадии

До сих пор медицина не может ответить на все вопросы, касающиеся данного заболевания. Гипоспадия возникает из-за неполного развития мочеиспускательного канала. Однако это, в свою очередь, может объясняться целым рядом причин. Наиболее вероятными факторами появления данного заболевания считаются:

• Нарушение процессов внутриутробного развития, которые возникают из-за неблагоприятных факторов в процессе беременности (курение, употребление алкоголя матерю и недостаток витаминов.
• Частые беременности матери.
• Неблагоприятные гены. Согласно статистике, есть случаи рождения мальчиков в нескольких поколениях с врожденной гипоспадией.
• Внутриутробные инфекции плода.
• Резкие колебания гормонального фона. Они связаны с частыми стрессами матери во время беременности, отсутствием режима и нервными перегрузками.
• Точечная мутация генов.
• Экологические катастрофы.
• Проведение гормональной терапии матери во время беременности или гормональная контрацепция накануне беременности.

Влияние вариантов зачатия и протекания беременности на развитие гипоспадии

Эпидемиологические исследования выявили повышенную частоту случаев гипоспадии у детей с малым гестационным возрастом и у моноамниотических близнецов. Кроме того, тяжелая гипоспадия связана с материнской гипертензией, олигогидрамнионом (маловодием) и преждевременными родами. Это позволяет предположить, что важным фактором может быть лежащая в основе плацентарная недостаточность, возможно, из-за недостаточного обеспечения плода ХГЧ.

Некоторые исследования выявили пятикратное увеличение риска развития гипоспадии у новорожденных мальчиков, зачатых методом ЭКО/ИКСИ. Хотя эти методы зачатия напрямую связаны с низкой массой тела при рождении и недоношенностью, и оба они, как известно, увеличивают возникновение гипоспадии, по-прежнему существует спор о том, является ли гипоспадия косвенным эффектом этих методик или нет.

Генетическая предрасположенность к гипоспадии

Ответ на вопрос, является ли гипоспадия наследственной, неоднозначен. Основа дефекта многофакторна – включает как генетические факторы, так и факторы окружающей среды, поэтому нельзя считать, что наследование патологии происходит по простой схеме, и невозможно адекватно оценить риски.

В научной литературе можно найти разные данные. Например, в некоторых источниках говорится, что при гипоспадии все-таки наблюдается семейная предрасположенность, в 7% случаев она затрагивает родственников первой, второй или третьей степени. Эта закономерность более распространена для передних и средних форм гипоспадии. Вероятность того, что у брата мальчика с патологией будет гипоспадия, составляет 9-17%.

Также специалисты указывают, что гипоспадия в равной степени передается по материнской и отцовской линии. В 30% случаев гипоспадии обнаруживается явная генетическая причина. Но насколько эти данные верны сказать сложно.

Гипоспадия была описана более чем в 200 синдромах. Наиболее известные – опухоль Вильмса, аниридия, пороки развития мочеполовой системы и умственная отсталость в сочетании (или синдром WAGR) и синдром Дениса-Драша (пороки развития мочеполовой системы и восприимчивость к опухоли Вильмса.

К каким докторам обращаться, если у Вас гипоспадия

• Уролог
• Хирург

Во время уретрографии и катетеризации мочеиспускательного канала у больных с гипоспадией приходится обнаруживать дивертикулоподобное образование, которое открывается в мочеиспускательный канал рядом с его наружным отверстием.

Промежностную гипоспадию нередко ассоциируют с ненастоящим гермафродитизмом и советуют определить настоящий пол ребенка. Нередко при этой аномалии обнаруживают формы настоящего гермафродитизма, когда в одной половине мошонки содержится яичко, а во второй (чаще при наличии паховой грыжи) — яичник. Возможно наличие и смешанных половых желез. Поэтому в сомнительных случаях конечным этапом диагностики является лапаротомия с осмотром внутренних половых органов и их гистологическим исследованием.

Рано начатая коррекция пола (в возрасте ребенка до 2-3 лет) позволяет избежать в будущем тяжелых травм, обусловленных ее изменением. Определение пола с применением лапаротомии и гистологическим исследованием половых органов и изучением хромосомного набора надо провести в первые годы жизни ребенка.

Коррекцию наружных половых органов в сложных случаях можно начать и позже. Лечение следует завершить в возрасте до 6 лет, то есть до момента поступления ребенка в школу. Прослеживается четкая связь между степенью гипоспадии и общим физическим развитием, строением тела (телосложением), тембром голоса, характером роста волос, вторичными половыми признаками пациента.

Основные причины, почему половой член становится вялым

Прежде, чем определить, что делать при вялом члене, нужно понять, что вызвало это явление. Условно все причины делятся на психологические и физиологические. Они требуют различного лечения.

Вызвать нарушения эрекции могут следующие факторы:

• стресс, нервные расстройства, сильные переживания;

• заболевания половой сферы: ЗППП, нарушения работы простаты, опухоли;

• хроническая усталость и быстрая утомляемость;

• психологические проблемы, связанные с отношениями;

• заболевания сердечно-сосудистой системы;

• простатит;

• сахарный диабет;

• неправильный образ жизни: обилие жирной пищи, злоупотребление алкоголем, никотином, наркомания.

Не стоит забывать и о неочевидных причинах. Например, некоторым мужчинам мешают испытывать эрекцию алкоголь, презервативы (неправильно размера), депрессия и даже ревность.

Симптомы и диагностика

Врачи неоднократно утверждали, что паниковать при однократном ослаблении эрекции не стоит.

Обратиться к специалисту необходимо при появлении следующих тревожных признаков:

• эрекция отсутствует уже долгое время;

• нет утренней эрекции;

• не получается добиться эрекции даже при мастурбации;

• эрекция наступает, но присутствует преждевременное семяизвержение.

Очень часто симптомы нарастают постепенно. Сначала эрекция присутствует, но дает сбои, а затем ослабляется все сильнее. Определить, что причина психологическая, довольно легко. Как правило, в этом случае проблемы касаются только полового акта. При мастурбации трудностей не возникает, и утренняя эрекция присутствует.

В качестве диагностики врач может назначить УЗИ простаты, анализ крови, мазок из уретры, спермограмму. Также может потребоваться ЭКГ, УЗИ щитовидной железы, если есть подозрения на хронические заболевания, провоцирующие эректильную дисфункцию.

Гипоспадия, эписпадия

Гипоспадия — это заболевание полового члена, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается либо у основания полового члена, ближе к промежности, либо в середине ствола полового члена, либо у основания головки полового члена. Существует промежностная, стволовая и головчатая гипоспадия.

Эписпадия — аномалия развития полового члена: полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала.

Эписпадия полная (или тотальная) — форма эписпадии, при которой передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на всем его протяжении, наружное отверстие мочевого пузыря расположено в лобковой области, а мышечные слои передней стенки мочевого пузыря и его шейки отсутствуют или недоразвиты.

Эписпадия стволовая — форма эписпадии, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в области спинки полового члена.

Лечение гипоспадии и эписпадии исключительно хирургическое.

Проксимальная гипоспадия

Наиболее частой патологией полового члена у мальчиков несомненно является гипоспадия. Частота возникновения данной аномалии, по данным различных авторов, увеличивается и составляет 1:125. Проксимальные формы встречаются реже с частотой 1:1200 новорожденных мальчиков и характеризуется более выраженным искривлением кавернозных тел, часто с дисплазией губчатого тела уретры. Наружное отверстие мочеиспускательного канала локализуется в области пеноскортального угла, мошонки или промежности. Крайняя плоть располагается по дорзальной поверхности. В более старшем возрасте у таких детей мочеиспускание происходит по женскому типу.

Оперативное лечение проксимальной гипоспадии представляет задачу более сложную, чем дистальной. Так как помимо перемещения наружного отверстия мочеиспускательного канала на верхушку, необходимо распрямить кавернозные тела, устранить дисплазированные ткани, которые могут привести к вторичному искривлению в более старшем возрасте.

В зависимости от опыта хирурга и предпочтении хирургическая коррекция проводится либо с использованием одноэтапных, либо двухэтапных методик.

Пациентам с проксимальными формами, микропенией или с непальпируемым яичком зачастую требуется дифференцированный подход к лечению. Таким детям может потребоваться консультация эндокринолога, генетика, проведение дополнительных методов обследования для определения кариотипа с целью исключения патологии пола.

Материалы и методы

За последние несколько лет было прооперировано большое количество пациентов с данной патологией. Возраст пациентов составил от 5 месяцев до 17 лет. В данную группу были включены пациенты с первичной гипоспадией, не оперированной ранее. Пациентам выполнялась операция Onlay-tube и операция Bracka с применением слизистой щеки. Всем пациентам перед операцией назначались гормональные мази на головку полового члена и крайнюю плоть для увеличения запасов пластического материала. В обеих группах для ушивания тканей использовался ПДС 7.0. Мочевой пузырь катетеризировался уретральным катетером возрастного диаметра. При двухэтапных операциях по методике Bracka, после фиксации свободного лоскута давление на него оказывалось с помощью специального «пелота» с целью приживления. Второй этап проводился через 5-6 месяцев.

Результаты

В группе пациентов, оперированных по одноэтапной методике отмечалось 10% осложнений. В числе этих осложнений были свищи, дивертикулы уретры, смегмальные камни. Определенный процент пациентов потребовал второго этапа, так как им удалось сформировать уретру только до венечной борозды или же размеры головки полового члена были недостаточны для замыкания.

Пациенты, оперированные по двухэтапной методике имели около 4 % осложнений. В подавляющем большинстве это были свищи уретры. Всем пациентам оценивались уродинамические характеристики, которые показали большую среднюю скорость мочеиспускания у пациентов после операции Bracka.

Выводы

Таким образом, использование двухэтапных методик для коррекции проксимальных форм гипоспадии, позволяет получить меньший процент осложнений и лучшие уродинамические характеристики потока мочи.

Нужно ли лечить гипоспадию?

Причины лечения гипоспадии включают целый ряд неприятных симптомов:

• распыление мочи при мочеиспускании; 
• неспособность мочиться в положении стоя; 
• искривление органа, приводящее к трудностям во время полового акта;
• проблемы с фертильностью; 
• снижение удовлетворенности внешним видом гениталий. 

Современные рекомендации рассматривают оптимальный возраст для восстановления гипоспадии где-то между 6 и 18 месяцами, в зависимости от тяжести и необходимости проведения нескольких вмешательств. Таким образом можно ограничить психологический стресс и поведенческие проблемы, наблюдающиеся у пациентов, которые проходят лечение в более позднем возрасте.  

Считается, что осознание гениталий начинается в возрасте 18 месяцев, хирургия и госпитализация в позднем возрасте несет эмоциональную нагрузку.

Чтобы увеличить анатомические пропорции, в случае микропениса, вводят тестостерон. Некоторые урологи отмечают увеличение риска осложнений предоперационного внутримышечного введения тестостерона у пациентов с тяжелой гипоспадией. 

Риск анестезии, возрастные размеры тканей и психологический эффект хирургии половых органов – все это имеет определенные последствия. В последние десятилетия опубликованы тревожные результаты, относительно нейродегенерации развивающейся центральной нервной системы, вызванной анестезией (опыты проводили на крысах). Пока не известно, имеют ли эти результаты какое-либо значение для человека. Недавнее исследование не показало различий в результатах нервного развития у детей, оперированных под регионарной анестезией в сознании и под общей анестезией.

К анатомическим факторам, связанным с увеличением послеоперационных осложнений и сложностью операции относятся биометрические параметры полового члена –  малая ширина головки и узкая пластинка уретры. Размер полового члена вообще редко считается лимитирующим фактором относительно времени восстановления, поскольку умеренный рост полового члена происходит в первые несколько лет жизни. Таким образом, задержка операции не нужна. 

Некоторые специалисты считают, что первичная операция при гипоспадии в более позднем возрасте может быть связана с большим количеством осложнений. Некоторое влияние могут оказывать, приводя к большему количеству инфекций, гематом и разрушению раны, такие факторы как количество уретральных выделений и ночные эрекции. Однако в исследованиях связи между возрастом начальной репарации гипоспадии и количеством осложнений не обнаружено.

Эти противоречивые выводы, привели к дискуссии о том, следует ли откладывать операцию до тех пор, пока ребенок не сможет полноценно принимать решения. Поскольку большинство этих исследований основано на ретроспективно собранных данных одного хирурга/центра, безусловно, необходимы дополнительные исследования.

Как лечат гипоспадию

Послеоперационные осложнения

В большинстве случаев послеоперационные осложнения можно выявить на ранней стадии в первые несколько месяцев после операции. Однако долгосрочное наблюдение является обязательным, поскольку возможны отсроченные проявления – фистула уретры и рецидивирующее искривление полового члена после всплеска полового созревания. 

Послеоперационное наблюдение включает оценку мочеиспускания и остаточной мочи,  урофлоуметрию.

Возможные общие осложнения после операции включают целый ряд патологий:

1. свищ уретры;
2. стеноз меатуса/выходного отверстия уретры;
3. стеноз уретры;
4. раскрытие головки;
5. дивертикул уретры или уретроцеле, которые могут привести к инфекциям и подтеканию мочи;
6. косметические проблемы: избыточная остаточная кожа, видимые швы;
7. рецидивирующее или стойкое искривление полового члена;
8. распыление или неправильное направление струи мочи,  раздражающие симптомы при мочеиспускании;
9. эректильная дисфункция;
10. облитерирующий баланит, приводящий к стриктурам.

Лечение осложнений после операции по поводу гипоспадии проводится после периода заживления в течение 4–6 месяцев, за исключением стеноза уретры или внутреннего канала, которые требуют неотложной помощи.

Вопросы пользователей (5)

• Али Абдулла
  2018-03-13 06:31:52

  У меня гипоспадия мне 22 лет могу лечить ?

• Алексей
  2016-09-05 16:24:41

  Как можно вылечить гипоспадию стволовой формы с искревлением полового члена, и сколько это будит стоить.

• Алексей
  2016-04-22 19:21:42

  Подскажите пожалуйста вот по какому вопросу, мне 31 год, у меня с рождения дефект головки полового члена, а именно венечная гипоспадия. В связи с чем у меня преждевременное семяизвержения, буквально…

• Виктория
  2015-03-19 16:29:40

  Здравствуйте,у меня родилась двойня один нормальный у второго гипоспадия головчатой формы,10 месяцев когда можно апирировать и сволько это будет стоить,сколько времени длиться реабилитация каковы…

• Татьяна
  2014-12-19 01:00:52

  Здравствуйте.Мы зделали операцию по гипоспадии в Москве. Нам нужно снять швы ,лететь с ребенком нелегко на самолете. Где и кто в Краснодаре умеет снимать такие швы?к кому нам обратиться?

Фимоз

Фимоз — стойкое сужение крайней плоти, не позволяющее полностью обнажить головку полового члена. Фимоз может быть врожденным и приобретенным, например, вследствие рубцовых изменений крайней плоти при хроническом баланопостите.

При фимозе моча, вытекая из наружного отверстия мочеиспускательного канала, пападает в мешок крайней плоти и раздувает его в виде шара. Постоянное раздражение головки полового члена и внутреннего листка крайней плоти может привести к баланопоститу, что еще больше усугубляет сужение крайней плоти. Насильственное обнажение головки полового члена может привести к ущемлению ее кольцом крайней плоти. Такое заболевание называется «парафимоз». Фимоз затрудняет половую жизнь, может быть причиной мужского бесплодия. Лечение фимоза только хирургическое (обрезание).

Ультразвуковое исследование и эндоскопия

При проксимальной и сложной гипоспадии рекомендуется дальнейшее диагностическое обследование, такое как ультразвуковое исследование мочевыводящих путей и внутренних половых органов для выявления других урологических пороков развития, в том числе почек. 

Остаток Мюллерова протока наблюдается в 11-14% всех случаев гипоспадии и до 50% гипоспадий промежности. Большинство из них можно визуализировать с помощью ультразвука. Не обнаруженные остатки Мюллерова протока могут вызвать обструкцию уретры или инфекции мочевыводящих путей после восстановления. 

Эндоскопическое исследование уретры в момент операции позволяет исключить наличие уретральных аномалий, не выявленных при ультразвуковом исследовании.

Диагностика гипоспадии

Гипоспадию следует диагностировать при рождении (за исключением случаев гигантского отверстия мочеиспускательного канала с интактной крайней плотью).   При диагностике необходимо указать местные изменения.

•  Положение, поверхность и ширину отверстия мочеиспускательного канала.

•  Наличие атрезии уретры и разделения губчатого тела. 

•  Внешний вид кожи, покрывающей крайнюю плоть, и мошонки.

• Размер пениса.

•  Изгиб пениса при эрекции. При диагностическом обследовании также оценивают сопутствующие нарушения, в том числе:

• крипторхизм;

•  открытый влагалищный отросток или паховую грыжу (в 9–15 % случаев).

Тяжелые гипоспадии с одно- или двусторонним непальпируемым яичком либо с подозрением на патологию половых органов требуют полного генетического и эндокринологического обследования сразу же после рождения (для исключения нарушений половой дифференцировки, особенно врожденной гиперплазии надпочечников).   Отделение мочи по каплям и вздутие уретры жидкостью требуют исключения стеноза отверстия мочеиспускательного канала.   Распространенность аномалий развития верхних мочевых путей (ВМП) не отличается от выявляемой среди населения, за исключением очень тяжелых форм гипоспадий.

Лечение гипоспадии 

Для принятия решения важно разделить функционально необходимые и эстетически оправданные процедуры.  

Функциональные показания к операции следующие.

•  Проксимально расположенное отверстие мочеиспускательного канала.

•  Вентральное отклонение струи мочи.

•  Стеноз отверстия мочеиспускательного канала.

• Искривление пениса.

Косметические показания, связанные с психологическими особенностями родителей и в будущем  пациента, следующие.

•  Патологически расположенное отверстие мочеиспускательного канала.

• Расщепление  головки.

•  Поворот пениса с патологическим расположением кожного лоскута.

•  Вид кожи, покрывающей крайнюю плоть.

•  Транспозиция пениса и мошонки.

• Расщепление мошонки.

Поскольку все хирургические процедуры сопровождаются риском развития осложнений, крайне важно провести подробное предоперационное консультирование родителей.  

Видео :  https://www.pedurology.ru/chto-i-kak-my-lechim/video-detskaya-urologiya/36-gipospadiya-uretroplastika.html

Цели лечения

 По возможности исправить изгиб полового члена, сформировать новую уретру адекватного размера, подведение нового отверстия мочеиспускательного канала к кончику головки пениса и достижение в целом хорошего косметического результата.   Необходимо применять увеличивающие очки и специальные тонкие синтетические рассасывающиеся шовные материалы (6/0–7/0). При небольших размерах пениса и для повторных операций при гипоспадии в предоперационном периоде целесообразно провести гормональную терапию с помощью местного или парентерального назначения тестостерона, дигидротестостерона, бета-хорионического гонадотропина.

Возраст проведения операции

Обычно оперативное лечение первичных гипоспадий проводят в возрасте 10–24 мес. Однако недавно описана более ранняя реконструкция в возрасте 6 мес. в отдельных случаях.

Искривление полового члена, гипоспадия типа хорды. 

Если имеется искривление полового члена, оно обычно поддается коррекции путем обнажения полового члена (от кожных хорд) и иссечения соединительной ткани истинных хорд на вентральной поверхности полового члена. Пластинка уретры содержит соединительную ткань с большим количеством сосудов, и во многих случаях не вызывает искривления. Остаточные хорды (изгиб) вызваны диспропорцией пе- щеристых тел, и при их выявлении пенис необходимо выпрямить, в основном с помощью дорсальной ортопластики (модификация метода дорсальной ортопластики пещеристых тел (операция Несбита)).

Рис. гипоспадия типа хорды ( гипоспадия без гипоспадии )

Сохранение обильно васкуляризованной пластинки уретры

В основе репарации гипоспадии у детей лежит сохранение хорошо кровоснабжаемой пластинки уретры. Ее использование для проведения реконструкции уретры стало основой коррекции гипоспадий.   Если пластинка уретры широкая, ее можно свернуть в трубку по методу Thiersch–Duplay. Если пластинка слишком узка, для сворачивания рекомендуется провести разрез по ее средней линии, вызывающий расслабление, а затем проводят реконструкцию по методу Snodgrass-Orkiszewski как при дистальных, так и при проксимальных гипоспадиях (хотя в последнем случае частота развития осложнений выше).   При проксимальных гипоспадиях и патологическом состоянии или недостаточной ширине пластинки предпочтительней использовать метод накладки. Для дистальных форм гипоспадий существует ряд других методов (например, метод Mathieu, удлинение уретры и др.                                                                                        

Варианты уретропластики

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства и несколько предлагаемых алгоритмов для принятия решения о проведении уретропластики. Текущая практика предполагает, что выбор процедуры определяется опытом хирурга, так как стандартизации методики уретропластики при гипоспадии нет.

Хирургические процедуры можно разделить на одно- или двухэтапные процедуры и на процедуры, включающие тубуляризацию уретральной пластины, увеличение уретральной пластины и замену уретральной пластины.

Тубуляризация уретральной пластины

Этот метод уретропластики состоит из нескольких процедур, которые включают тубуляризацию UP дистальнее меатуса. Способов тубуляризации уретральной площадки (пластины) много. Например, процедура TIP, предложенная уч. Snodgrass в 1994 году. 

Она включает в себя разрез по средней линии уретральной пластинки, чтобы расширить ее и получить уретру лучшего диаметра, которая затем подвергается тубулярной обработке.Превосходные косметические результаты и низкая частота осложнений позволяют сказать, что уретропластика TIP хороший метод лечения дистальной гипоспадии. 

Альтернативный метод, основанный на мобилизации уретры, включает рассечение уретры проксимально, чтобы обеспечить продвижение выхода уретры к головке. Эта процедура позволяет избежать возможных осложнений, например, образования кожно-уретрального свища, но позволяет добиться ограниченного продвижения меатуса даже после обширной проксимальной мобилизации. 

Уч Снодграсс и его коллеги, разработавшие процедуру TIP, показали, что ширина УП не влияет на результаты тубуляризации с использованием техники TIP. Однако если применяются альтернативные методы, проводится  увеличение уретральной площадки. 

Замена уретральной пластины

При наличии значительного вентрального искривления, проксимальной гипоспадии и др. проблем, может потребоваться пересечение уретры, что исключает использование UP тубуляризации. 

В этой ситуации есть несколько вариантов уретропластики. Большинство хирургов предпочитают выполнять двухэтапную уретропластику с начальной установкой препуциального трансплантата или лоскутом Byars с последующей тубуляризацией во время второго этапа через шесть месяцев.

Итоги операции

• Дистальная гипоспадия. Результаты восстановления при дистальной гипоспадии благоприятные, с низкой частотой повторных операций, но осложнения встречаются в 5–10% случаев. Процедура TIP хорошо изучена и показывает стабильно благоприятные результаты. 
• Проксимальная гипоспадия. Частота осложнений после хирургического лечения проксимальной гипоспадии с тяжелым искривлением варьирует от 15%. Систематические обзоры, сравнивающие методики пластики при гипоспадии без значительного вентрального искривления, не показали существенной разницы в частоте осложнений. Двухэтапная коррекция проксимальной гипоспадии у мальчиков с искривлением >30° показывает надежные результаты, хотя доказательства преимуществ этого подхода слабы.