Иммунодефицит у детей

Синдром приобретенного иммунодефицита, или СПИД

Вирус иммунодефицита человека впервые был открыт в Соединенных Штатах Америки в 1981 году, после обследования инъекционных наркоманов, страдающих от тяжелой пневмоцистной пневмонии. Особенностью этого вида пневмонии является то, что у здорового человека Pneumocystis jirovecii pneumonia не вызывает даже простуды. Это говорит о том, что у изученных лиц был выраженный синдром приобретенного иммунодефицита.

Заражение вирусом иммунодефицита приводит к поражению Т-лимфоцитов иммунной системы человека с последующим нарушением защитной функции. Чаще всего на протяжении нескольких лет ВИЧ не дает о себе знать, после чего развивается выраженный синдром приобретенного иммунодефицита, к проявлениям которого можно отнести:

• гриппоподобный синдром;
• увеличение лимфоузлов;
• пневмоцистную пневмонию;
• высыпания на коже и слизистых, часто грибкового характера;
• диарею.

Синдром иммунодефицита подразумевает снижение иммунной защиты организма, что приводит как к обострению хронических инфекционных заболеваний, так и к развитию болезней, вызываемых условно-патогенной флорой. Однако понять, что это такое – обычный вторичный иммунодефицит у взрослых, связанный с неправильным образом жизни, или результат инфицирования ВИЧ, без проведения специальных исследований сложно.

Как происходит заражение вирусом иммунодефицита человека

Вирус иммунодефицита человека проводит большую часть жизненного цикла в Т-лимфоцитах, которые преобладают преимущественно в тканях организма, плазме крови и биологических жидкостях. Поэтому заражение ВИЧ воздушно-капельным путем невозможно.

Заражение вирусом иммунодефицита гораздо чаще происходит парентеральным путем – через кровь (у инъекционных наркоманов) и биологические жидкости (во время незащищенного полового акта). Хотя также возможно заражение при переливании крови, а также контакте с биологическими материалами зараженного (при условии, что на коже и слизистых контактирующего человека будут дефекты).

Лечение синдрома приобретенного иммунодефицита

Синдром приобретенного иммунодефицита при ВИЧ является терминальным проявлением заболевания. Именно в этот период развиваются самые неприятные клинические проявления, нередко приводящие к летальному исходу. Вирус иммунодефицита у взрослого человека на протяжении многих лет никак себя не проявляет, однако лечение нужно начинать значительно раньше, чем разовьются проявления заболевания.

Первичные дефициты клеточного иммунитета

К первичным дефицитам клеточного иммунитета относятся следующие заболевания:

1. Синдром Ди Джорджи
2. Синдром Дункана
3. Недостаточность пуриннуклеозидфосфорилазы
4. Оротацидурия
5. Биотин-зависимые ферментопатии.

Синдром Ди Джорджи

В основе синдрома Ди Джо́рджи (Di George) лежит гипоплазия тимуса. Синдром описан в г. Считается, что это заболевание не является наследственным, оно возникает в результате приобретённого нарушения органогенеза в области III—V жаберных дуг (глоточных карманов) на 6—8 неделе беременности. Поэтому, кроме порока тимуса, отмечаются дефекты околощитовидных желёз, сердца и крупных сосудов, а также орофациальные пороки (микростомия, микрогнатия, гипертелоризм, низкое расположение ушных раковин).

Результатом гипоплазии паращитовидных желёз является дефицит парат-гормона и персистирующая гипокальциемия, вследствие чего развивается судорожный синдром, который может проявиться уже в первые часы жизни (неонатальная тетания). Причиной смерти детей в более старшем возрасте служат осложнения, связанные с пороками развития сердца.

Нарушения, затрагивающие Т-лимфоциты, могут быть как очень глубокими, так и едва заметными. В любом случае функция Т-клеток с возрастом восстанавливается и к 5 годам, если ребёнок остаётся жив, не удаётся обнаружить их недостаточности. Антиген-независимый этап созревания Т-клеток при этом происходит вне тимуса — в многослойных плоских эпителиях, прежде всего в эпидермисе. Одним из эффективных способов лечения синдрома Ди Джорджи является трансплантация эмбриональной ткани тимуса.

Синдром Дункана

Синдром Ду́нкана (Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром) — иммунодефицит, характеризующийся повышенной чувствительностью к вирусу Эпштейна—Барр. Ген повышенной чувствительности к вирусу локализован в Х-хромосоме, тип наследования заболевания рецессивный, поэтому болеют мальчики. У больных, перенёсших инфекционный мононуклеоз, развиваются длительное лихорадочное состояние, лимфаденопатия (увеличение лимфатических узлов), лимфоцитоз периферической крови, гепато- и спленомегалия. Позднее формируется В-клеточная лимфома, чаще в терминальных отделах тонкой кишки, от которой больные и погибают. Летальные исходы обусловлены также деструктивным гепатитом, вызываемым вирусом Эпштейна—Барр.

Недостаточность пурин-нуклеозид-фосфорилазы

Недостаточность пурин-нуклеозид-фосфорилазы (ПНФ) наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Дети страдают гипопластической анемией и крайне сниженной функцией Т-клеток.

Оротацидурия

Оротацидури́я — наследственное заболевание синтеза пиримидинов, которое проявляется повышенной экскрецией оротовой кислоты (оротата) с мочой, недостаточностью Т-лимфоцитов, мегалобластной анемией и задержкой умственного и физического развития. При этом заболевании снижена активность ферментов оротидил-пирофосфорилазы и оротидил-декарбоксилазы, которые преобразуют оротовую кислоту в нуклеотид-оротидин-монофосфат, необходимый для синтеза нуклеиновых кислот.

Биотин-зависимые ферментопатии

Биотин-зависимые ферментопатии также сопровождаются развитием клеточного иммунодефицита (наследственные дефекты биотинидазы и биотин-зависимых энзимов пируват-карбоксилазы и пропионат-карбоксилазы, участвующих в метаболизме аминокислот с разветвлённой цепью — валина, лейцина, изолейцина). Заболевание проявляется уже в периоде новорождённости эпизодами кетоацидоза, неврологической симптоматикой, алопецией, кожными сыпями и непереносимостью белка (рвота, мальдигестия, дегидратация). В моче содержится большое количество органических кислот. Дети отстают в физическом развитии. Из инфекционных процессов наиболее часто развиваются кандидоз и кератоконъюнктивиты. Биотин даёт хороший терапевтический эффект.

Online-консультации врачей

Консультация пульмонолога

Консультация диетолога-нутрициониста

Консультация массажиста

Консультация уролога

Консультация онколога

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками

Консультация невролога

Консультация нефролога

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация дерматолога

Консультация радиолога (диагностика МРТ, КТ)

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Консультация иммунолога

Консультация анестезиолога

Новости медицины

6 простых привычек, чтобы круглый год не болеть простудами: рекомендуют все врачи,
17.03.2021

Морепродукты становятся вредными для здоровья?,
05.01.2021

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Новости здравоохранения

Эксперт назвала три отличия простуды от COVID-19,
05.01.2021

В мире более 86 миллионов случаев COVID-19,
05.01.2021

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Защита от коронавируса для людей с иммунодефицитом. 12 шагов

Несмотря на то что пока нет никаких официальных данных в глобальном масштабе о заболеваемости пациентов с ПИД новой коронавирусной инфекцией, справедливо напомнить, что они находятся в группе повышенного риска. Особенно те, чье основное заболевание проявляется патологией дыхательной, эндокринной, сердечно-сосудистой систем

Следовательно, им необходимы дополнительные меры предосторожности, чтобы избежать риска инфицирования

Организация IPOPI в сотрудничестве с польским национальным консультантом по клинической иммунологии Сильвией Колтан подготовила ряд рекомендаций для пациентов с ПИД и настоятельно рекомендует строго им следовать в настоящее время.

Постарайтесь не поддаваться панике и сохранять спокойствие.
Минимизируйте свою профессиональную и учебную деятельность. По возможности работайте удаленно, перейдите на дистанционное обучение или возьмите отпуск. Сейчас нет ничего важнее, чем сохранить здоровье, не подвергая себя лишней опасности.
Откажитесь от социальной активности. Выходите на улицу только в случае крайней необходимости. На время откажитесь от похода в гости и не приглашайте к себе. Ограничьте использование жестов этикета – никаких рукопожатий, объятий, поцелуев.
Категорически избегайте мест с большим скоплением людей. Оптимально, если на время пандемии вы совсем откажетесь от посещения крупных торговых центров (пользуйтесь службой доставки), спортивных комплексов, массовых мероприятий и т. д.
Не пользуйтесь общественным транспортом. Если есть возможность, совершайте поездки только на личном автотранспорте.
Заботьтесь о гигиене рук. Как можно чаще мойте их с мылом или обрабатывайте антисептиком.
Не трогайте руками лицо, нос, глаза. При необходимости выхода на улицу и/или посещения общественных мест надевайте защитную маску.
Не прерывайте назначенную вам заместительную терапию донорским иммуноглобулином. Она обеспечивает защиту от широкого спектра инфекций, хоть и не гарантирует иммунитет от CVID-19. Но отсутствие лечения сделает вас на порядок более уязвимым перед вирусными агентами и многократно увеличит возможные риски.
Поговорите со своими близкими, с которыми вы проживаете в одной квартире, и убедитесь, что они также принимают достаточные меры для профилактики инфицирования

Это важно, поскольку они могут стать источником инфекции для вас.
Откажитесь от посещения поликлиники. Плановый визит, если это возможно, перенесите на более позднюю дату.
Если приближается время вашего визита в клинику для планового иммунологического обследования и получения лечения, позвоните туда, прежде чем ехать

Спросите о ваших дальнейших действиях, ведь ситуация динамично меняется практически каждый день.
Неукоснительно следуйте рекомендациям лечащего врача, выполняйте его назначения и не принимайте никаких лекарств самостоятельно.

Подписывайтесь на наши группы в , VK, OK и будьте в курсе свежих новостей! Только интересные видео на нашем канале YouTube, присоединяйтесь

Первичный и вторичный иммунодефицит — в чем разница?

Диагноз «иммунодефицит» заставляет вздрогнуть любого, кто слышит его от врача аллерголога-иммунолога. Во многом это связано с непониманием сути заболевания и прогноза на выздоровление.

Иммунодефицит представляет собой понижение активности основных компонентов иммунной системы, что проявляется частыми и тяжелыми инфекционными болезнями. Причины вторичного (приобретенного) иммунодефицитного состояния разнообразны. Например, некоторые особенности созданных мамой и папой условий проживания ребенка. Они вполне могут быть устранены. Первичный (врожденный) иммунодефицит, напротив, является генетической поломкой, которую нельзя вылечить, но при этом можно поддерживать иммунитет на должном уровне.

Известно более 140 точных генетических дефектов, которые приводят к стойким нарушениям работы иммунной системы. К счастью, встречаются они достаточно редко, по наиболее распространенным оценкам, примерно 1 случай на 10 000 новорожденных.

Однако, несмотря на обнадеживающие цифры статистики, родителям важно быть настороженными в отношении врожденного иммунодефицитного состояния. Поздняя диагностика способна стать причиной осложнений и даже инвалидности

Вовремя выявленное заболевание и адекватная терапия позволяет достичь стабильного общего состояния ребенка, посещать школу, играть со сверстниками и даже участвовать в спортивных мероприятиях.

Симптомы Иммунодефицита у детей:

Основное проявление первичного иммунодефицита у детей – ненормальная восприимчивость к инфекциям, при которой другие проявления иммунной недостаточности могут быть небольшими или вовсе отсутствовать. Например, нет аутоиммунных и аллергических проявлений.

При синдроме Вискотта-Олдрича есть аллергические симптомы, которые протекают обычно. У 6% детей обнаруживают аутоиммунные поражения. При некоторых первичных иммунодефицитах часто встречаются такие проявления как , аутоиммунные эндокринопатии, гемолитическая анемия, склеродермоподобный синдром, ревматоидный артрит. Также для первичной формы иммунодефицита типичные вирусные гепатиты, инфекционные цитопении, реактивные артриты, которые относят к псевдоаутоиммунным поражениям.

При первичной ИД у детей инфекции хронические или случаются их рецидивы, они иногда прогрессируют. Также инфекции в этих случаях отличаются тем, что поражают множество органов и тканей. Организм в процессе лечения не может полностью очиститься от возбудителя, потому цикл заболевание-лечение-выздоровление-заболевание может повторяться несколько раз. Дети восприимчивы ко многим возбудителям одновременно при первичной форме ИД.

Симптомы гипер-IgM синдрома заключаются в:

• аутоиммунных расстройствах,
• повторных инфекциях,
• гематологических нарушениях (нейропения, гемолитическая анемия и пр.),
• высокой частоте онкоосложнений,
• высокой чувствительности к энтеровирусам,
• поражениях респираторного тракта (пневмонии, бронхиты, синуситы)
• гепатоспленомегалия

Симптомы вторичного иммунодефицита у детей схожи с выше перечисленными:

• частые респираторные заболевания
• гематологические болезни
• частые расстройства ЖКТ
• вирусные болезни часто проходят с осложнениями
• развиваются неврологические проблемы (судороги, энцефалит и т.д.)

Обследование и диагностика ПИД

Если ваша амбулаторная карта из-за частых, длительных простудных и инфекционных заболеваний больше похожа на полное собрание сочинений классика русской литературы («симптом кирпича») – это повод обеспокоиться функциональным состоянием вашей иммунной системы. Направление на обследование может выписать участковый врач (педиатр или терапевт). Чаще всего именно он первым замечает возможные проблемы со стороны иммунной системы.

Стартовая лабораторная диагностика ПИД обычно включает:

• общий анализ крови с обязательным ручным подсчетом лейкоцитарной формулы;
• количественное определение в сыворотке крови уровней иммуноглобулинов IgG, IgA, IgM, в некоторых случаях – IgE;
• развернутая иммунограмма (определение субпопуляции лимфоцитов, из которых для диагностики ПИД наиболее значимы CD3+, CD4+, CD8+, CD4+/CD8+, CD19+, CD3-CD16+, C3-C4-компоненты комплемента и др.

Наиболее яркий признак первичной иммунной недостаточности – стойкие изменения в иммунограмме.

В этом случае требуются консультация иммунолога и направление, при необходимости, в РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии (Минский район) или в РНПЦ радиационной медицины и экологии человека (Гомель). По результатам оценки генома в лаборатории молекулярно-генетических исследований диагноз ПИД может быть достоверно подтвержден или опровергнут, а также определено место нарушения иммунной защиты (клеточное или гуморальное звено) и тип мутации, вызвавшей заболевание.

Схема обследования различных звеньев иммунной системы

Гуморальный иммунитет:

• основные классы и подклассы иммуноглобулинов: IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) IgA, IgM, IgE; антигенспецифические IgA, IgM, IgG, IgE; циркулирующие иммунные комплексы;
• система комплемента: СЗ, С4, С5, С1-ингибитор;
• аффинность антител.

Фагоцитоз:

• фагоцитарный индекс нейтрофилов и моноцитов;
• опсонический индекс;
• внутриклеточная бактерицидность и фунгицидность фагоцитов;
• образование активных форм кислорода в люминол- и люцетинин-зависимой спонтанной и индуцированной хемилюминесценции.

Иммунофенотипирование:

• СD19, CD3, CD3 CD4, CD3 CD8, CD3-HLA-DR, CD3-HLA-DR;
• CD3 CD16/56. CD4 CD25.

Функциональную активность лимфоцитов:

• Пролиферативный ответ на Т- и В-митогены;
• Цитотоксическая активность РЛ-клеток;
• Определение цитокинового профиля (ИЛ I, ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6 и др.).

Интерфероновый профиль:

• определение ИФ-а н сыворотке крови и в надосадочной жидкости суспензий лейкоцитов, активированных вирусом болезни Ньюкасла;
• определение ИФ-у в сыворотке крови и в надосадочной жидкости суспензий лимфоцитов, активированных фитогемагглютинином.

По характеру выявленных при иммунологическом обследовании изменений больных на вторичный иммунодефицит можно подразделить на три группы:

• пациенты с клиническими признаками иммунной недостаточности и выявленными изменениями в параметрах иммунного статуса;
• пациенты только с клиническими признаками иммунной недостаточности и нормальными показателями иммунного статуса;
• пациенты с отсутствием клинических проявлений иммунной недостаточности, но с выявленными изменениями в параметрах иммунного статуса.

Первичный иммунодефицит

К первичным иммунодефицитам (ПИД) относятся врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких ее компонентов, а именно, гуморального и клеточного звеньев иммунитета, комплемента и фагоцитоза. Больные с ПИД подвержены любому малейшему влиянию инфекций, негативных факторов окружающей среды.

Диагностика и лечение первичного иммунодефицита

Ранняя диагностика и лечение являются условием жизни пациентов со многими формами первичного иммунодефицита. Своевременно начатая терапия может предотвратить развитие необратимых инфекционно-воспалительных поражений. Иммунодефицитное состояние следует заподозрить в тех случаях, когда у пациента развиваются повторные или упорные инфекции, не поддающиеся обычной антибактериальной терапии или вызываемые необычными или оппортунистическими возбудителями

Это особенно важно, если родственники пациента умерли в раннем возрасте или страдали сходной восприимчивостью к инфекциям

К счастью для человечества, частота первичных иммунодефицитов невысока, и в практике, в первую очередь, мы сталкиваемся со вторичными иммунодефицитами.

Таблица. КЛАССИФИКАЦИЯ ВАРИАНТОВ ПОРАЖЕНИЯ КЛЕТОЧНОГО И ГУМОРАЛЬНОГО ИММУНИТЕТА ПРИ НАЛИЧИИ ГЕНЕТИЧЕСКИХ ДЕФЕКТОВ РАЗВИТИЯ Т- И B-СИСТЕМ ИММУНИТЕТА (Лопухин Ю. М., Петров Р. В., 1974)

Уровни генетических блоков в соответствии со схемой	Выраженность клеточного иммунитета (Т-система)	Выраженность гуморального иммунитета (В-система)	Варианты иммунодефицитных состояний
IgM	IgG	IgA
КС)	—	—	—		Генерализованная аплазия кроветворной и лимфоидной системы. Тяжелая комбинированная иммунологическая недостаточность (ТКИН)
II(С—>Тт)	—	±.		±	Синдромы с аплазией тимуса. Онкогенно опасная ситуация
III(С->Вм)	+	—	—	—	Агаммаглобулинемия типа болезни Брутона
IV(Bm->Bg)	+	+	—	—	Гипоиммуноглобулинемия с макроглобулинемией
V(Bg->Ba)	+	+	+	+	Селективный дефицит IgA
VKTt-^п)	±	+	+	+	Недостаточность клеточного иммунитета. Онкогенно и аутоиммунно опасная ситуация
VI+V		+	+	—	Атаксия-телеангиэктазия. Онкогенно опасная ситуация
IV+VI	±	+			Гипоиммуноглобулинемия с поражением тимуса. Онкогенно опасная ситуация
VI+III	±				Тяжелая аиммуноглобулинемия с гипоплазией тимуса. Ранняя смерть
II+V	—	±		—	Тяжелое иммунодефицитное состояние. Ранняя смерть
II+IV	—	±	—	—	То же
II+III					Полная аплазия лимфоидной системы. Ранняя смерть
Обозначения: -f Полное функционирование системы. — Отсутствие иммунного ответа данного типа. -+- Неполноценное функционирование: например, для Т-лимфоцитов сохранена способность к взаимодействию с B-лимфоцитами, но поражена способность к накоплению сенсибилизированных лимфоцитов; для B-лимфоцитов сохранена реакция только на тимусзависимые антигены.

Библиография: Александер Дж. У. и Гуд Р. А. Иммунология для хирургов, пер. с англ., М., 1974; Врождённые иммунодефицитные состояния у детей, под ред. Ю. М. Лопухина и Р. В. Петрова, М., 1975, библиогр.; Лопухин Ю. М. и Петров Р. В. Новая классификация первичной иммунологической недостаточности, Вестн. АМН СССР, № 3, с. 35, 1974; Первичная иммунологическая недостаточность, Бюлл. ВОЗ, т. 45, № 1, с. 123, 1972, библиогр.; Clinical aspects of immunology, ed. by P. G. H. Gell a. o., p. 649, Oxford a. o., 1975, bibliogr.; Good R. Immunodeficiency in developmental perspective, Harvey Lect., ser. 67, p. 1, 1973.

Механизм развития иммунодефицитного состояния

Иммунная система борется с инфекцией двумя способами: Т-клетки непосредственно уничтожают инфекционного агента, а В-клетки вырабатывают антитела для его уничтожения. Каждый метод включает в себя различные клетки, которые продуцируются в костном мозгу человека. В-клетки созревают в костном мозгу, а Т-клетки созревают в тимусе — железе, которое расположена за грудиной. Затем зрелые клетки попадают в селезенку и лимфатические узлы, где ждут сигнала для борьбы с инфекцией. Эти клетки также перемещаются в места, где могут обнаружить инфекционных агентов и бороться с ними при попадании в организм. Эти области включают в себя:

• глаза;
• нос;
• рот;
• кишечник.

Все нарушения иммунодефицита возникают в результате проблем иммунной системы. Хотя когда-то ученые считали, что эти расстройства встречаются довольно редко, исследователи предполагают, что у 1 из 1200-2000 человек может быть первичное нарушение иммунодефицита.

Профилактика Иммунодефицита у детей:

Залог хорошего иммунитета ребенка – адекватное планирование беременности и ведение здорового образа жизни матерью и отцом

Важно, чтобы ребенок от самого рождения правильно питался. Лучшим вариантом будет естественное вскармливание и своевременное ведение качественных прикормов

Сильный иммунитет будет у тех детей, которые хорошо и сбалансировано питаются. В рационе должно быть как можно меньше «пищевого мусора»: чипсов, газированных напитков, покупных соусов и т.д. Весной и осенью ребенку могут назначаться витамины в профилактических целях. В рационе в любое время года должно быть много овощей, фруктов и ягод.

Свободное время ребенок должен проводить на свежем воздухе. Рекомендуются активные игры. Гиподинамия вызывает не только ожирение, но и снижение иммунитета. Детям рекомендуется заниматься спортом. Можно заменить занятия спортом на уроки физкультуры плюс гимнастику по утрам, также хорошо сочетать эти методы с закаливанием. Закалку нужно начинать, только когда ребенок ничем не болеет.

Детям с того момента, как они учатся ходить, рекомендуется ходить босиком по земле. На стопах находятся точки, которые получают микромассаж. Летом лучше отдавать ребенка из большого города в детский лагерь, который находится на море или в сосновом лесу.

Важен психологический настрой малыша. Нужно, чтобы в его жизни было минимум стрессов. В семье должна быть благоприятная эмоциональная обстановка. Негативно сказываются на эмоциональном состоянии и, соответственно, на иммунитете, ссоры родителей и их проблемы, которые мать с отцом переносят в семью. Детей должно окружать благополучие и спокойствие, а также любовь со стороны родственников. В стрессовых ситуациях ребенка лучше отвлечь при помощи игрушек, активных игры и т.п.

Для стимуляции иммунитета можно применять натуральные препараты: китайский лимонник, женьшень, иммунал. Чаще всего их применяют, когда бушую эпидемии ОРВИ, гриппов и т.д. Но делать это нужно по назначению и под контролем лечащего врача.

Значение иммунологической недостаточности в теории и практике медицины

Изучение больных с И. н. привело к принципиально новому подходу к механизмам становления и функционирования иммунной системы человека. Обнаружение клин, форм И. н. с изолированным поражением клеточного или гуморального иммунитета явилось практическим подтверждением теоретических данных о существовании Т- и B-систем иммунитета. Изолированные формы И. н. дают возможность изучить функциональные и структурные особенности «чистых» популяций Т- и B-лимфоцитов. Так, на примере заболеваний с И. н. установлено, что T-система иммунитета имеет ведущее значение для защиты организма против вирусов, грибков, играет важную роль в противоопухолевом иммунитете, в отторжении чужеродных тканей, в контроле аутоиммунных процессов. Патогенетический подход к лечению различных заболеваний иммунной системы стал возможным лишь после оценки действия различных методов иммунотерапии у больных с И. н.

Все больше выявляется заболеваний человека, в патогенезе которых важную роль играет недостаточность иммунных механизмов. Широкое распространение получает новая концепция, постулирующая повышение частоты злокачественных новообразований у пациентов с нек-рыми формами врожденной И. н

на фоне поражения функций иммунол, надзора, что свидетельствует о важной роли иммунной системы в противоопухолевом иммунитете (см. Иммунитет противоопухолевый)

Чаще опухоли регистрируются у больных с врожденным дефицитом тимусзависимой системы иммунитета, а также в случаях приобретенной И. н. при длительной иммунодепрессивной терапии.

Недостаточность иммунных механизмов обнаруживается нередко при ряде заболеваний, протекающих якобы с гипериммунным компонентом (аутоиммунные заболевания, аллергические процессы). В связи с этим предполагают, что в ряде случаев повышенная продукция аутоантител против самых разнообразных антигенов организма (напр., против эритроцитов, нуклеиновых к-т и пр.) может быть связана с дефицитом Т-лимфоцитов-супрессоров с подавляющей функцией по отношению к антителопродуцирующим клеткам.

В ряде случаев у больных с И.н. (напр., при И. н. с атаксией-телеангиэктазией) в сыворотке крови могут быть обнаружены эмбриональные белки типа альфа- и бета-фетопротеинов, IgMs — мономер IgM; в связи с этим предполагают, что вил очковая железа может играть роль в регуляции фетальных систем.

Подобие многих изменений у больных с И. н. и происходящих в процессе старения организма и сходство поражений иммунной системы у больных с И. н. и при старении (напр., угнетение иммунной системы, гл. обр. функциональной активности T-системы, увеличение частоты новообразований и аутоиммунных процессов) послужили обоснованием иммунол, теории старения.

Причины вторичных иммунодефицитов

Понижение функций иммунитета может развиваться по целому ряду причин. Недуг проявляется даже на почве общего истощения организма. Если человек долго не получает необходимого количества белков, жиров и других микроэлементов, или же у него нарушено всасывание и расщепление полезных веществ, в организме нарушается лимфоцитообразование.

Иммунодефицит также может образоваться на фоне больших кровопотерь, обширных травм, сильных ожогов, сложных хирургических операций, аутоиммунных заболеваний, злокачественных новообразований, острой и хронической интоксикации, а также длительной физической или психоэмоциональной перегрузки у престарелых пациентов.

Часто спад иммунного ответа организма образуется на почве вирусных болезней инфекционного характера как: ВИЧ-инфекция, цитомегаловирусная инфекция, вирус Эпштейна-Барра, герпетическая инфекция, корь, краснуха, вирусные гепатиты.

Патологии метаболизма при хроническом гломерулонефрите, почечной недостаточности, диабете, гипотиреозе и гипертиреозе, также является образующим фактором недуга. Также подавляющее воздействие на иммунитет имеют лучевая терапия и продолжительный прием фармацевтических средств (цитостатиков, глюкокортикоидов и других).

Иммунодефицитные состояния — симптомы

Симптомы иммунодефицитных расстройств могут значительно различаться. Тем не менее, основным симптомом первичного или вторичного иммунодефицитного заболевания является склонность к рецидивирующим инфекциям, которые серьезны и трудно поддаются лечению. Общие проблемы, которые могут указывать на нарушение иммунодефицита:

• потеря веса;
• медленный рост у детей;
• увеличение миндалин;
• анемия;
• низкий уровень тромбоцитов;
• отек суставов;
• частые абсцессы;
• конъюнктивит;
• сыпь;
• пищевые аллергии;
• проблемы с деснами.

Симптомы нарушения иммунодефицита имеют прямые связи с повреждением иммунной системы. Например, когда этот расстройство поражает В-клетки, которые вырабатывают антитела, повторяющиеся бактериальные инфекции могут быть распространенной проблемой. Но когда расстройство поражает части иммунной системы, включающие как B-, так и T-клетки, то грибки, бактерии и вирусы легко могут вызвать инфекцию. Специфические нарушения иммунодефицита имеют определенные ассоциации. Например,

дефицит антител связан с частыми инфекциями, особенно бактериями.

Фагоцитарные дефекты могут привести к медленному заживлению ран и скоплениям иммунных клеток, называемых гранулемами.

Некоторые формы дефицита питания могут привести к инфекциям печени, в то время как люди с другими формами могут быть склонны к аутоиммунным заболеваниям.

Иммунная дисрегуляция может увеличить риск развития аутоиммунного заболевания.

Симптомы вторичных иммунодефицитов

У пациента наблюдается затяжной и резистентный к лечению воспалительный процесс инфекционного характера. Температура тела может быть постоянно повышенной до 38 ℃ или наоборот проявляется лихорадка. Лимфоузлы воспаляются и увеличиваются. Пациент жалуется на болевые ощущения в мускулах и суставах, недомогание, бессилие, пониженную работоспособность. В анамнезе больного, врач может обнаружить информацию о: простудных заболеваниях, которые часто повторяются, ангинах, рецидивирующих гайморитах, бронхитах, пневмониях и септических состояниях. Как правило, отмечается низкая эффективность лечения антибиотиками и противовоспалительными препаратами.

Какие бывают ВИЧ-статусы? Что означают?

Согласно классификации ВОЗ, ВИЧ-статус человека может быть положительным, отрицательным или сомнительным. Последний вариант возможен в том случае, когда полученных в ходе тестов и анализов данных, недостаточно для того, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие ВИЧ-инфекции в организме человека. Для получения положительного или отрицательного результата необходимо повторное исследование. Его проводят спустя 3, а затем 6 месяцев.

Положительный и отрицательный.

• Положительный ВИЧ-статус – в крови человека обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, что указывает на инфицирование вирусом.
• Отрицательный ВИЧ-статус – антител к ВИЧ-инфекции в крови не обнаружено. Человек здоров.

Ложноположительный и ложноотрицательный.

В редких случаях проведение тестов и анализов может дать ложноположительный или ложноотрицательный результат. Он возможен вследствие как из-за особенностей иммунитета пациента, так и неправильного хранения биоматериалов и элементарной врачебной ошибки.

• Ложноположительный – в крови обнаружены антитела к ВИЧ-инфекции, но при этом анамнез человека исключает возможность заражения вирусом. В этом случае речь может идти об сходных по своей структуре антителах, которые вырабатываются в организме при иных заболеваниях. Исследование необходимо провести повторно.
• Ложноотрицательный – антител к ВИЧ-инфекции не обнаружено, но анамнез человека и состояние его иммунной системы указывают на то, что он заражен вирусом. Скорее всего, тестирование было проведено преждевременно, т.е. не прошло 3 месяца с момента инфицирования. Или же иммунная система настолько слаба, что не в состоянии вырабатывать антитела к ВИЧ-инфекции. Исследование проводят повторно.

Определение болезни. Причины заболевания

ВИЧ-инфекция — это хроническое инфекционное заболевание, которое провоцирует вирус иммунодефицита человека, поражающий клетки иммунной системы (СD4). При отсутствии лечения закономерно приводит к синдрому приобретённого иммунодефицита (СПИДа).

Вирус иммунодефицита человека принадлежит семейству ретровирусов (Retroviridae), роду Lentivirus. Впервые информация о болезни появилась в 1970 годах. Сам вирус был выделен в 1983 году одновременно во Франции вирусологом Франсуазой Барре-Синусси и в США учёным Робертом Гало, однако название, одобренное Всемирной организацией здравоохранения, получил только через пять лет — в 1987 году. Тогда же впервые был зарегистрирован случай ВИЧ-инфекции в СССР.

В настоящее время выделяют два типа вируса — ВИЧ-1 и ВИЧ-2, которые отличаются по своим структурным характеристикам. На территории России, США, Европы и Центральной Африки распространён вирус первого типа (ВИЧ-1), на территории Индии и Западной Африки эпидемиологическое значение имеет второй тип вируса (ВИЧ-2).

В естественных условиях ВИЧ в высушенном состоянии сохраняет активность на протяжении нескольких часов, в биологических жидкостях — несколько дней, в замороженной сыворотке крови — несколько лет. При нагревании до 70-80°C вирус гибнет через 10 минут, при обработке 70% раствором этилового спирта инактивируется через одну минуту. Также чувствителен к 0,5% раствору гипохлорита натрия, 6% раствору перекиси водорода, 5% раствору лизола, эфира или ацетона.

Форма вируса округлая, в центре расположено ядро, содержащее две нити рибонуклеиновой кислоты (РНК) и ферменты, необходимые для размножения — обратную транскриптазу (ревертазу), интегразу, протеазу, РНКазу. Ядро окружено внутренней белковой и наружной липидной оболочкой. Внутренняя оболочка ВИЧ-1 состоит из протеинов p17, p24 и p55. Наружная оболочка «пронизана» гликопротеином gp160, который состоит из фрагментов gp41 и gp120 (так называемых оболочечных белков). Gp41 и gp120 на поверхности вириона образуют отростки, с помощью которых ВИЧ присоединяется к рецепторам клеток-мишеней человека (клеткам организма, которые имеют рецептор — белок CD4).

Пути передачи инфекции:

1. Естественные:
2. половой (гетеро- и гомосексуальные контакты);
3. вертикальный (от заражённой матери к ребёнку во время беременности, родов или кормления грудью).
4. Искусственный — парентеральный (в случае различных воздействий, связанных с нарушением слизистых оболочек и кожных покровов, например, использование нестерильных инструментов при употреблении наркотических веществ, медицинских и немедицинских манипуляциях).

Важно отметить, что при поцелуях, общении, объятиях, рукопожатиях, использовании общей посуды и других предметов быта ВИЧ-инфекция не передаётся. В настоящее время на территории Российской Федерации зарегистрировано 1 272 403 человек (по состоянию на 30.06.2018)

В конце первого полугодия 2018 года в стране проживало 978 443 человек, у которых была диагностирована ВИЧ-инфекция, не включая 293 960 умерших. Имеются предварительные данные о новых случаях ВИЧ-инфекции за первое полугодие 2018 года (51 744 человека). Наибольший уровень поражённости отмечается в возрастной группе 30-44 года

В настоящее время на территории Российской Федерации зарегистрировано 1 272 403 человек (по состоянию на 30.06.2018). В конце первого полугодия 2018 года в стране проживало 978 443 человек, у которых была диагностирована ВИЧ-инфекция, не включая 293 960 умерших. Имеются предварительные данные о новых случаях ВИЧ-инфекции за первое полугодие 2018 года (51 744 человека). Наибольший уровень поражённости отмечается в возрастной группе 30-44 года.

ВИЧ-инфекция активно распространяется среди населения. Так, в первом полугодии 2018 года 54,4% людей заразились при гетеросексуальных контактах, 42,8% — при употреблении наркотических веществ и 2,1% — при гомосексуальных контактах.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!