Диагностика и лечение цитомегаловирусной инфекции у беременных и новорожденных

Клиническая картина

Клиническая картина постоянной Н. н. характеризуется повторными инф. процессами, возникающими в первые дни жизни ребенка: на коже фурункулы с серозным содержимым, абсцессы легких, язвы и прободения кишечника. Особенностью этих процессов на коже является образование рубчиков на месте воспалительного инфильтрата (типа оспинок); в легких перенесенные абсцессы не оставляют рентгенологически выявляемых следов. Возбудителем этих воспалительных процессов чаще является стафилококк. У ребенка с Н. н. развивается альвеолярная пиорея (если стоматолог обнаруживает у ребенка выраженную альвеолярную пиорею, необходимо исследовать кровь). С возрастом тяжесть инф. процессов ослабевает, к концу второго десятилетия жизни наступает существенное улучшение: реже отмечаются воспалительные процессы, сопровождающая их повышенная температура становится менее высокой. Однако все больные к этому времени полностью теряют зубы в результате альвеолярной пиореи.

В крови нейтрофилы могут отсутствовать или составлять 1—6% (норма 47—72%) при нормальных показателях красной крови и нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов (в ряде случаев может быть небольшой тромбоцитоз); при этом в лейкоцитарной формуле (см.) отмечается эозинофилия и моноцитоз. У детей могут встречаться моноциты с единичными нуклеолами и гомогенной (но не бластной!) структурой ядра. В костном мозге отмечается высокий процент нейтрофильных промиелоцитов при почти полном отсутствии более зрелых нейтрофилов, а также моноцитоз и эозинофилия.

Периодическая Н. н. характеризуется циклическими изменениями в крови (через равные промежутки времени из крови исчезают нейтрофилы, отмечается небольшая лейкопения, может быть эозинофилия и моноцитоз), у больных повышается температура, появляется стоматит, альвеолярная пиорея, может быть ангина, пневмония, абсцессы в легких с серозным содержимым. Через 4—5 дней в крови вновь появляются зрелые нейтрофилы, воспалительные процессы быстро ликвидируются. Интервал между кризами для каждого больного обычно постоянен и составляет от 2—3 нед. до 2—3 мес. Картина костного мозга в период нейтропении аналогична картине костного мозга при постоянной нейтропении.

Тяжесть болезни ослабевает во втором десятилетии жизни — кризы могут протекать почти без повышения температуры с легким инф. осложнением, при этом периодичность и выраженность нейтропении сохраняются. Как и при постоянной нейтропении, больные теряют зубы еще в детстве или юности.

Как и при других наследственных дефектах миелопоэза, при Н. н. отмечена повышенная частота лейкозов (см.), преимущественно возникающих из клетки-предшественницы миелопоэза.

Причины

Одной из основных причин являются бактериальные и вирусные инфекции. Ключевую роль в развитии заболевания играют воспалительные процессы, химиотерапия, авитаминоз, травма костного мозга, апластическая анемия и продолжительный прием медикаментозных препаратов (химиотерапия, длительное лечение гормональными препаратами и т.д.). Иногда первопричину заболевания установить достаточно сложно, поэтому оно диагностируется как самостоятельная патология. Однако основной причиной возникновения болезни является снижение активности гранулоцитов, что вызвано их разрушением в кровотоке, снижением пролиферации (синтеза) клеток-предшественников, стволовых клеток костного мозга и нарушениями на стадии дифференциации протоклеток.

Лечение нейтропении

Классической схемы лечения нейтропении не существует по причине разнообразия симптоматики и причин патологии. Интенсивность терапии зависит от общего состояния пациента, его возраста, характера микрофлоры, вызывающей воспалительный процесс. При инфекционных осложнениях назначаются антибактериальные, противовирусные и противогрибковые средства. Транзиторная нейтропения у больных злокачественными опухолями, вызванная химиотерапией или облучением, требует назначения антибиотиков до момента восстановления минимального уровня нейтрофилов. В последнее время популярность приобретает применение колониестимулирущих фокторов (филграстим) в сочетании с препаратами, улучшающие обменные процессы и регенерацию (метилурацил, пентоксил) или препарата Нуклеоспермат натрия, оказывающего комплексное влияние как на активацию эндогенных колониестимулирующих факторов (КСФ) и клеточного противовирусного и противобактериального иммунитета, так и стимулирование процессов регенерации ткани. Одним из вариантов радикального лечения некоторых наследственных и приобретенных (онкология) форм нейтропении является пересадка донорского костного мозга.

Прежде чем назначить схему лечения, врачу необходимо получить результаты клинических исследований, на основании которых определяется степень тяжести вторичного заболевания.

Какими симптомами проявляется снижение уровня лейкоцитов?

Нередко больной не испытывает каких-либо симптомов, а снижение уровня лейкоцитов у него выявляют по результатам общего анализа крови. Некоторые лишь отмечают, что чаще стали чувствовать усталость.

Главная проблема пациентов с лейкопенией — снижение защитных сил организма. У них даже легкая инфекция может быстро перейти в тяжелую форму.

Все основные симптомы лейкопении связаны с инфекционными осложнениями:

• Температура 38 градусов и выше.
• Потливость, озноб.
• Язвы во рту, зубная боль, боль в горле.
• Зуд, язвы в области ануса.
• Боли в животе.
• Жидкий стул.
• Частые мочеиспускания, сопровождающиеся болью, жжением.
• Одышка, кашель.
• Отек, покраснение, боль на коже, особенно в области ран, порезов, венозных катетеров.
• Зуд в области половых органов у женщин, выделения из влагалища необычного характера.

О сепсисе

Инфекционное заражение крови, или, более точно, сепсис – состояние, реально угрожающее жизни человека. В онкологии сепсис – результат проникновения в организм человека патогенных микроорганизмов. Именно они провоцируют началу выработки биологически активных веществ, так называемых медиаторов воспаления.

Наши ткани и органы очень активно реагируют на данный процесс, из-за чего в разных частях тела появляются воспалительные очаги. Они-то и вызывают дисбаланс жизненно важных функций. Как уже отметили, в такой ситуации очень возможен летальный исход.

Врачу-онкологу важно уделять особое внимание диагностическим процедурам и лечению сепсиса, ведь именно он довольно часто возникает у онкобольных. Группу риска составляют прооперированные пациенты, находящиеся в терапевтической палате. Даже теоретически невозможно создать стерильные условия идеальные

И здесь задача врачей – применить новейшую диагностику заболевания и умение принять нужные меры по решению данной проблемы.

Даже теоретически невозможно создать стерильные условия идеальные. И здесь задача врачей – применить новейшую диагностику заболевания и умение принять нужные меры по решению данной проблемы.

Информация о нейтропении

Нейтропения — это состояние, при котором снижено количество нейтрофилов (разновидность белых кровяных клеток) в вашей крови. Нейтропения часто возникает после определенных видов лечения рака.

Нейтрофилы помогают вашему организму бороться с инфекцией. При нейтропении у вас повышенный риск возникновения инфекции. Повышение температуры до 100,4 °F (38,0 °C) и выше обычно является первым признаком развития инфекции. Для предотвращения развития инфекции вы должны следовать указаниям этого материала до тех пор, пока количество нейтрофилов не станет нормальным.

Следите за любыми признаками инфекции, перечисленными в этом материале.
Если у вас появились какие-либо признаки или симптомы инфекции, позвоните своему врачу или медсестре/медбрату. Обязательно измеряйте температуру перорально (во рту) в соответствии с указаниями вашего врача или медсестры/медбрата. Сообщите вашему врачу или медсестре/медбрату, если ваша температура поднялась до 100,4 °F (38 °C) или выше.

Недостаточность костномозгового кроветворения

Миелофтиз может развертываться остро, когда наблюдается поражение какими-то миелотоксическими факторами, например большой дозой бензола или проникающей радиацией. Иногда такая реакция возникает у детей вследствие индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам (например, левомицетину), сульфаниламидам, цитостатикам, средствам противовоспалительным или обезболивающим. При тотальном поражении всех ростков костномозгового кроветворения говорят о «панмиелофтизе», или тотальной аплазии кроветворения. Общие клинические проявления могут включать в себя высокую лихорадку, интоксикацию, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекций или микозов. В крови — панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга — обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада и опустошения.

Гораздо чаще недостаточность кроветворения у детей проявляется как медленно прогрессирующее заболевание, и его симптоматика соответствует наиболее вовлеченному ростку кроветворения. В педиатрической практике могут встречаться больные с врожденными конституциональными формами недостаточности кроветворения.

Конституциональная апластическая анемия, или анемия Фанкони, в наиболее типичных случаях выявляется после 2-3 лет, но иногда и в старшем школьном возрасте. Дебютирует заболевание с возникновения моноцитопении либо анемии, либо лейкопении, либо тромбоцитопении. В первом огучае поводом для обращения являются общая слабость, бледность, одышка, боли в сердце. При втором варианте — упорные по течению инфекции и поражения слизистой оболочки полости рта, при третьем варианте дебюта — повышенная кровоточивость и «синяки» на коже. В течение нескольких недель, иногда месяцев и редко дольше, происходит закономерный переход в бицитопению (два ростка) и, наконец, панцитопению периферической крови. Костномозговой недостаточности у большинства больных сопутствуют множественные аномалии скелета и особенно типична аплазия одной из лучевых костей. Собственно анемия при такой панцитопении отличается явной тенденцией к увеличению размеров циркулирующих эритроцитов (макроцитарная анемия), нередко и лейкоцитов. При цитогенетическом исследовании подтверждается эффект повышенной «ломкости» хромосом в лимфоидных клетках.

Наиболее значимые врожденные заболевания, сопровождающиеся моноцитопеническим синдромом по периферической крови, представлены ниже.

Эритробластная аплазия:

• врожденная гипопластическая анемия;
• Блекфена-Дайемонда;
• транзиторная эритробластопения детского возраста;
• транзиторная аплазия при заболеваниях с хроническим гемолизом эритроцитов.

Нейтропения:

• болезнь Костманна;
• синдром Швекма’на-Дайемонда;
• циклическая нейтропения.

Тромбоцитопения:

• тромбоцитопения при аплазии лучевой кости;
• амегакариоцитарная тромбоцитопения.

Многие заболевания крови у детей, равно как и негематологические заболевания, проявляются цитопеническими синдромами вне зависимости от врожденной недостаточности костномозгового кроветворения. В этих случаях наблюдается либо преходящая приобретенная низкая продуктивность кроветворения, как это бывает, например, при недостаточности питания, либо относительная недостаточность кроветворения при большой скорости потерь клеток крови или их разрушения.

Низкая эффективность эритропоэза, имитирующая клинически гипопластическую анемию, может возникать при недостаточности естественных физиологических стимуляторов эритропоэза. К ним можно отнести гипоплазию почек или хроническую почечную недостаточность с выпадением продукции эритропоэтина.

Недостаточность щитовидной железы также нередко проявляется упорной анемией. Иногда причину ингибирования эритропоэза можно видеть в нескольких факторах патогенеза основного соматического заболевания, включающих в себя и нарушения питания, и миелодепрессивный эффект хронического воспаления, и нередкие побочные эффекты применяемых лекарственных средств.

Геморрагический синдром у детей

Под термином «геморрагический синдром» понимают повышенную кровоточивость в виде кровотечений из слизистых оболочек носа, появления кровоизлияний в кожу и суставы, желудочно-кишечных кровотечений и т. д. В клинической практике целесообразно выделять несколько типов кровоточивости.

1. При гематомном типе определяются обширные кровоизлияния в подкожную клетчатку, под апоневрозы, в серозные оболочки, в мышцы и суставы с развитием деформирующих артрозов, контрактур, патологических переломов. Наблюдаются профузные посттравматические и послеоперационные кровотечения, реже — спонтанные. Выражен поздний характер кровотечений, т. е. спустя несколько часов после травмы. Гематомный тип характерен для гемофилии А и В (дефицит VIII и IX факторов).
2. Петехиально-пятнистый, или микроциркуляторный, тип характеризуется петехиями, экхимозами на коже и слизистых оболочках, спонтанными или возникающими при малейших травмах кровотечениями — носовыми, десневыми, маточными, почечными. Гематомы образуются редко, опорно-двигательный аппарат не страдает. Послеоперационные кровотечения, кроме кровотечений после тонзиллэктомии, не отмечаются. Часты и опасны кровоизлияния в головной мозг; как правило, им предшествуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки. Микроциркуляторный тип наблюдается при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при гипо- и дисфибриногенемиях, дефиците X, V и II факторов.
3. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) тип характеризуется сочетанием двух ранее перечисленных форм и некоторыми особенностями: преобладает микроциркуляторный тип, гематомный тип выражен незначительно (кровоизлияния преимущественно в подкожную клетчатку). Кровоизлияния в суставы редки. Такой тип кровоточивости наблюдается при болезни Виллебранда и синдроме Виллебранда-Юргенса, поскольку дефицит коагулянтной активности плазменных факторов (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) сочетается с дисфункцией тромбоцитов. Из приобретенных форм такой тип кровоточивости может быть обусловлен синдромом внутрисосудистого свертывания крови, передозировкой антикоагулянтов.
4. Васкулитно-пурпурный тип обусловлен экссудативно-воспалительными явлениями в микрососудах на фоне иммуноаллергических и инфекционно-токсических нарушений. Наиболее распространенным заболеванием этой группы является геморрагический васкулит (или синдром Шенлейна-Геноха). Геморрагический синдром представлен симметрично расположенными, преимущественно на конечностях в области крупных суставов, элементами, четко отграниченными от здоровой кожи. Элементы сыпи выступают над ее поверхностью, представлены папулами, волдырями, пузырьками, которые могут сопровождаться некрозом и образованием корочек. Возможно волнообразное течение, «цветение» элементов от багряного до желтого цвета с последующим мелким шелушением кожи. При васкулитно-пурпурном типе возможны абдоминальные кризы с обильными кровотечениями, рвотой, макро- и (чаще) микрогематурией.
5. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангиэктазий. Наиболее частый тип — болезнь Рандю-Ослера. При этом типе кровоточивости нет спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и другие органы, но имеются повторные кровотечения из участков ангиоматозно-измененных сосудов — носовое, кишечное, реже — гематурия и легочные.

Клиническое выделение этих вариантов кровоточивости позволяет определять комплекс лабораторных исследований, необходимых для уточнения диагноза или причины геморрагического синдрома.

Как предотвратить инфекцию

Ниже описаны некоторые способы предотвращения инфекции:

• Не принимайте гостей, которые болеют простудой или у которых недавно была инфекция.
• Надевайте маску, когда посещаете общественные места, пользуетесь общественным транспортом или находитесь в многолюдных местах. Она поможет защитить вас от простуды или респираторной инфекции.
• Не лечите зубы без острой необходимости. Проконсультируйтесь со своим врачом или медсестрой/медбратом, прежде чем проходить любую процедуру.
• Спросите у своего врача или медсестры/медбрата, можно ли вам:
  • пользоваться тампонами;
  • использовать свечи (твердые растворимые лекарства);
  • ставить клизмы.
• Не ешьте сырое мясо, сырую рыбу и сырые яйца. Для получения информации о рекомендациях в отношении безопасности продуктов питания при нейтропении ознакомьтесь с нашим материалом Низкомикробная диета.
• Не давайте другим людям пользоваться вашей вилкой, ложкой, чашкой и любыми другими предметами, которые вы используете для еды или питья.
• Не делайте маникюр, педикюр, восковую эпиляцию или татуировки без разрешения вашего врача или медсестры/медбрата.
• Не сбривайте волосы на голове. Старайтесь не брить никакие участки вашего тела. Если вам необходимо побриться, используйте электрическую бритву.
• Мойте руки после прикосновения к любым животным.
• Не трогайте предметы с продуктами жизнедеятельности животных (например, кошачьи лотки, аквариумы или клетки для животных).
• Не работайте в саду и не обрабатывайте почву.
• Поговорите со своим врачом о том, какие инъекции вы можете сделать, чтобы помочь предотвратить инфекцию (например, прививку против гриппа).

Этиология и патогенез

Н. н. наследуются по аутосомно-рецессивному типу, описаны отдельные формы, наследуемые по аутосомно-доминантному типу. Патогенез Н. н. изучен недостаточно. Предполагают, что в основе нейтропении лежит генетический дефект фактора, определяющего дифференцировку молодых нейтрофилов. Патогенез изучают с помощью культивирования в агаре клеток костного мозга больных Н. н. При этом дифференцировка элементов гранулоцитарного ряда при постоянной нейт-ропении оказалась нормальной, а число нейтрофильных колоний — уменьшенным, что свидетельствует о возможном дефиците фактора, определяющего дифференцировку колониеобразующей клетки культуры (т. е. клетки-предшественницы гранулоцитов и моноцитов) по линии нейтрофилов, или о неспособности этой клетки отвечать на фактор, определяющий дифференцировку (см. Кроветворение).

Экспериментальной моделью периодической Н. н. являются собаки — серые колли, у к-рых одновременно с нейтропенией обнаружено периодическое снижение количества тромбоцитов и ретикулоцитов (при отдельных формах периодической нейтропении человека также отмечены периодические колебания уровня тромбоцитов, ретикулоцитов и лимфоцитов), что позволило предположить наличие дефекта в стволовой клетке или в клетке-предшественнице миелопоэза. Представление о наличии дефекта в самой стволовой кроветворной клетке подтвердили эксперименты: трансплантация костного мозга от собаки с периодической нейтропенией ведет к появлению этого заболевания у собаки-реципиента; трансплантация нормального костного мозга собаке с периодической нейтропенией нормализует ее кроветворение.

Методы диагностики

У многих больных лейкопению диагностируют случайно по результатам общего анализа крови. В других случаях причиной для обследования становятся частые, тяжелые инфекции. Онкологическим больным во время курса лечения регулярно назначают анализы.

В общем анализе крови важно не просто подсчитать количество лейкоцитов, но и их отдельных видов, оценить лейкоцитарную формулу. Это даст полную картину

Врач тщательно осматривает пациента, пытаясь выявить признаки инфекций. Затем, для подтверждения инфекционного заболевания, проводят культуральные посевы.

Биопсия красного костного мозга — процедура, во время которой получают ткань с помощью иглы или специального инструмента и отправляют в лабораторию для цитологического, гистологического исследования. Этот метод помогает разобраться, вызвано ли снижение уровня лейкоцитов нарушением их производства в красном костном мозге, диагностировать некоторые причины лейкопении, такие, как лейкозы, апластическая анемия, миелофиброз. В некоторых случаях прибегают к дополнительным исследованиям клеток красного костного мозга: проточной цитометрии, цитогенетическому анализу и др.

Некоторые методы визуализации помогают обнаружить места локализации инфекции:

• Рентгенография грудной клетки — её назначают всем пациентам с лейкопенией.
• Компьютерная томография грудной клетки — по показаниям, при ослабленном иммунитете.
• Компьютерная томография придаточных пазух носа — если есть симптомы синусита.
• Компьютерная томография живота — если беспокоят боли в животе, была перенесена операция на брюшной полости.
• УЗИ брюшной полости может подтвердить увеличение селезенки (спленомегалию).

Чтобы разобраться в причинах лейкопении, могут потребоваться другие анализы и исследования, в каждом конкретном случае они будут разными.

Как определить сепсис?

При сепсисе смертность может достигать от 10 до 40%. Зависит это от нескольких важных факторов:

• Вид возбудителя;
• Общее состояние здоровья пациента;
• Время установления диагноза и начала лечения.

Случается, что воспалительный процесс протекает в виде септического шока, при котором наблюдают нарушение кровообращения, обменных процессов в клетках, значительное падение артериального давления. При таком состоянии смертность достигает своего максимального порога.

В клинике интегративной онкологии Onco.Rehab практикуют все виды лечения сепсиса:

• Антибиотики;
• Медикаменты, способные поддержать жизненно важные функции;
• Терапия инфузионная;
• Новейшие аппараты для плазмафереза и т.д.

Клиника интегративной онкологии Onco.Rehab: наши партнеры делают все необходимое для ранней диагностики сепсиса, мы оказываем немедленную помощь, проводим мероприятия реанимационного характера.

Гемоглобинопатии у детей

Они довольно широко распространены у представителей этнических групп, вышедших из Африки, Азии, Среднего Востока и Средиземноморья. Заболевания этой группы обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур глобина в составе гемоглобина. Представителями этой группы, встречающимися наиболее часто, являются серповидно-клеточная анемия и талассемии (большая и малая). Общими проявлениями гемоглобинопатий являются хроническая анемия, сплено- и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные поражения вследствие гемосидероза или гемохроматоза. Интеркуррентные инфекции провоцируют кризы основного заболевания.

Ключ к распознаванию — биохимическое исследование гемоглобина. Распознавание возможно уже в I триместре беременности по данным биопсии трофобласта.

Прогноз и Профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. Опасным является период жизни ребенка в возрасте до 5—7 лет, когда тяжесть инф. процессов наиболее выражена.

Профилактика. При периодической нейтропении накануне ожидаемого падения количества нейтрофилов больным назначают антибиотики, действующие на стафилококки. Дети должны находиться под диспансерным наблюдением для осуществления немедленной госпитализации при возникновении инф. процессов. Рекомендуется регулярная санация полости рта.

Библиография: Воробьев А. И. Наследственные нейтропении, в кн.: Генетика в гематол., под ред. И. А. Кассирского, с. 216, М., 1967; В a r r e t t А. J. а. о. Lithium therapv in congenital neutropenia, Lancet, v. 2, p. 1357, 1977; Hammond W. P. Lithium therapy of canine cyclic hematopoie-sis, Blood, v. 55, p. 26, 1980; Kost-m a n R. Infantile genetic agranulocytosis, Acta paediat. scand., suppl. 105, p. 45, J 956; Lucker-Franklin D. a. o. Congenital neutropenia, Blood, v. 49, p. 425, 1977.

А что такое агранулоцитоз, и как он связан с нейтропенией?

Агранулоцитоз — это, если немного упростить, крайняя степень нейтропении. Дословно агранулоцитоз означает отсутствие, или чрезвычайно низкое содержание в периферической крови гранулоцитов. 

Гранулоциты — это лейкоциты, которые при окрашивании под микроскопом имеют «гранулы» или «зернистость» при их рассмотрении. Все лейкоциты делятся на гранулоциты и агранулоциты (имеющие и не имеющие «гранулы»). К гранулоцитам относятся не только нейтрофилы, но и базофилы, и эозинофилы (см «старый» бланк анализа ОАК выше). 

Агранулоцитоз ставится в том случае, если общее количество гранулоцитов в крови не превышает 100 кл/мкл (по другим источникам — 500 кл/мкл). Агранулоцитоз — опасное состояние, и обязательно требует консультации гематолога. 

Классификация

Прежде чем говорить о причинах лейкопении, рассмотрим основные её типы. В первую очередь нужно понимать, что белые кровяные тельца бывают разных видов, и они выполняют различные функции. В зависимости от того, каких клеток не хватает, различают нейтропению (нейтрофилы), эозинопению (эозинофилы), моноцитопению (моноциты) и лимфопению (лимфоциты). Если количество клеток уменьшено по сравнению с нормой, это абсолютная лейкопения, а если уменьшен только процент относительно других видов лейкоцитов — относительная лейкопения.

Физиологическая лейкопения встречается у 2–12% людей. Они не испытывают каких-либо симптомов, у них не нарушено кроветворение и не снижен иммунитет. Это их индивидуальная норма. Лейкопения, возникшая в результате тех или иных заболеваний, называется патологической.

Некоторые люди страдают наследственными лейкопениями. Существует также много видов приобретенных лейкопений.

Иногда в анализе обнаруживают сниженное количество белых кровяных телец, потому что значительная часть лейкоцитов переместилась в определенные сосуды. В таких случаях говорят о перераспределительных лейкопениях. Если же число лейкоцитов снизилось во всем кровяном русле — это истинная лейкопения.

Среди всех видов лейкопений чаще всего встречаются нейтропении. Нейтрофилы составляют большую часть всех лейкоцитов крови. Они играют важную роль в защите организма: выполняют функцию фагоцитов (поглощают и разрушают чужеродные частицы, в первую очередь бактерии и грибки), выделяют вещества, которые участвуют в развитии воспаления.

Нейтропения бывает трех степеней тяжести:

• Легкая: от 1000 до 1500 нейтрофилов в 1 мкл крови.
• Средней степени тяжести: от 500 до 1000 в 1 мкл.
• Тяжелая: менее 500 мкл в 1 мл.

Симптомы острой нейтропении возникают в течение нескольких часов или дней. Хроническая нейтропения продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет.

Где именно в ОАК указано количество нейтрофилов?

Это зависит от того, какой у Вас бланк. 
Если бланк старого образца (такие обычно пишут, когда лейкоцитарную формулу в ОАК считают «вручную», под микроскопом), то на обороте бланка Вы увидите такую картину: 

Здесь лейкоциты — абсолютное число, а эозинофилы, нейтрофилы, лимфоциты и моноциты — относительные, то есть проценты от общего количества лейкоцитов. Именно поэтому их сумма всегда равняется 100. 

То есть в этом анализе 23% нейтрофилов. 

 Чтобы оценить абсолютное количество — составим простую пропорцию. 

Всего лейкоцитов 8,3 Г/л 
это 100% 

Из них нейтрофилов — 23% 

8,3 = 100% 
х = 23% 

Произведение крайних членов пропорции всегда равно произведению средних. А значит: 

х = (23*8,3)/100 
х = 1,9 Гл 

Удобнее смотреть на нейтрофилы, переведя их в «клетки на микролитр крови», то есть умножив на 1000. 

1,9 Гл = 1900 кл/мкл 

Если же у Вас перед глазами бланк из автоанализатора, но в нем нейтрофилы уже посчитаны автоматически, как в относительных величинах (в процентах), так и в абсолютных: 

Лейкоцитов (белых кровяных клеток, white blood cells, WBC) здесь 4,2 Гл, из них 42,8% — нейтрофилов

Это 1,8 Гл, или 1800 кл/мкл нейтрофилов. 

Здесь лейкоцитов 12,3 Гл 

Нейтрофилов 48,7%, то есть 6000 кл/мкл 

Обратите внимание, что в данных примерах (1 и 2) указанные нормы относятся ко взрослому человеку, и не подходят к детям. Так бывает нередко

Поэтому не пытайтесь ориентироваться на нормы на бланке, не посоветовавшись с врачом, даже если автоанализатор пометил их стрелочкой вниз (↓) или звездочкой (*). 

Клиническая картина

Периодическая лихорадка – главный признак, по которому можно заподозрить синдром Маршалла. На фоне полного здоровья у ребенка повышается температура до 38 – 41 ºC. И держится от 2 до 7 дней, иногда до 10 дней и исчезает самостоятельно. Как правило, ребенку назначают антибиотики и жаропонижающие препараты, на фоне которых нет эффекта.

Афтозный стоматит — язвы располагаются на слизистой оболочки губ и щёк. Этот признак проявляется примерно у 40-80% пациентов.

Фарингит с экссудативным компонентом на миндалинах встречается у 65–100% пациентов.

Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) встречается 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть уплотнены, болезненны при пальпации.

Также могут встречаться и другие симптомы: боль в животе (40-65%), суставная боль (40%), рвота (18-41%) и головная боль (18-65%).