Центр онкологии и хирургии

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей — остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни — пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Коварство болезней печени

Многие заболевания человека могут протекать незаметно, без ярких проявлений. Но болезни печени отличаются особенно длительным бессимптомным течением, и в этом их коварство. В печени нет нервных окончаний, поэтому даже при наличии цирроза печени, она не болит. Желтуха развивается, как правило, уже на поздних стадиях цирроза. Поэтому болезнь зачастую выявляется при диспансеризации или при случайном обследовании уже на стадии цирроза, а не гепатита.

Необходимо знать, что первые проявления у всех разные, что зависит от причины и стадии заболевания. Часто это только слабость, повышенная утомляемость и дискомфорт в правом подреберье. Первыми проявлениями могут быть увеличение в объеме живота, отеки на ногах, то есть уже осложнения цирроза. Иногда это кожный зуд, кровоточивость из носа и десен, легкое появление синяков на коже, пожелтение склер глаз, боли в суставах, высыпания на коже и др.

Чем опасна механическая желтуха?

Билирубин обнаруживается в крови и в норме. Однако его максимальные концентрации, как правило, не превышают 20,5 мкмоль/л.

При механической желтухе его концентрация в крови начинает постоянно нарастать и может достигать нескольких сотен мкмоль/л.  Такой высокий уровень билирубина оказывает выраженное токсическое действие практически на все биохимические процессы, органы и системы организма. Кроме того, при наличии механической желтухи невозможно ни хирургическое, ни химиотерапевтическое лечение основного заболевания. Дальнейший рост концентрации билирубина приводит к гибели пациента.

Хотя инфузионная терапия и может несколько «разбавить» концентрацию в крови на короткое время, единственным способом снизить его концентрацию является восстановление оттока желчи из печени.

Как не заразиться, если в доме больной?

Как передается желтуха и как не заразиться при прямом контакте с инфицированным человеком? Важно помнить, что в инкубационном и остром периоде вирус выделяется не только с фекалиями, но и присутствует на слизистых.

• Для снижения вероятности заражения у больного гепатитом А должна быть личная посуда, постельное белье, полотенца. Необходима частая дезинфекция мест общего пользования и предметов – ванной, туалета, дверных ручек.
• Те, кто находятся в контакте с больным, должны часто мыть руки, не трогать лицо, строго соблюдать все правила гигиены и профилактики гепатита.

Пройдите тестВаш персональный IQ здоровьяПройдите этот тест и узнайте, во сколько баллов – по десятибалльной шкале – можно оценить состояние вашего здоровья.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Диагностика ПБЦ

1. Общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а так же определение показаний к лечению.
2. Исключение других заболеваний печени, протекающих с хроническим холестазом — в том числе инструментальными методами (УЗИ, МРХПГ, эндоскопическая ультрасонография и т.д.).
3. Анализ крови на аутоантитела (АМА и другие).
4. Фибротест — анализ крови, назначающийся при подозрении на билиарный цирроз, позволяющий оценить степень воспалительных и фибротических изменений в ткани печени.
5. Инструментальные методы диагностики (УЗИ органов брюшной полости, ФГДС и т.д.) — для оценки состояния гепатобилиарной системы и выявления возможных осложнений (в том числе признаков цирроза).
6. При необходимости — биопсия печени с гистологическим исследованием —для исключения синдромов перекреста с другими заболеваниями печени, подтверждения диагноза, определения стадии заболевания и степени повреждения печени (в том числе наличие цирроза).

Источники

1. Болезни печени и желчевыводящих путей: руководство для врачей / под ред. В.Т. Ивашкина. – М: ООО «Издат. Дом «М-Вести»», 2002.– 416 с.
2. Внутренние болезни : учеб. В 2 т. Т. 2 / под ред. Н. А. Мухина, В. С. Моисеева, А. И. Мартынова. М. : ГОЭТАР-Медиа, 2006. С. 641–680
3. Практическая гепатология: пособие / под ред. Н. А. Мухина. – М., 2004. – 294 с.
4. Рекомендации ВОЗ по лечению гепатита B https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/hepatitis-b
5. Алгоритм лечения вирусного гепатита С лекарственными средствами прямого действия. Инструкция по применению / Данилов Д.Е. , Лукашик С.П. : Минск БГМУ, 2017 – 18с.

Осложненные формы

При отсутствии быстрой медицинской помощи острый панкреатит может дать множество осложнений, в том числе тяжелых, угрожающих жизни человека.

Вот почему при симптомах острого воспаления требуется быстрая госпитализация больного в хирургическое отделение или в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Клиника «Медицина 24/7» осуществляет срочную транспортировку больных с немедленным оказанием первой медицинской помощи.

Осложненные формы острого панкреатита бывают связаны с двумя факторами — попаданием ферментов поджелудочной железы в кровь и присоединением инфекции.

Наиболее частые осложнения, при которых проводится хирургическое лечение — образование участков некроза тканей, скопление воспалительной жидкости (экссудата), гнойное воспаление (абсцесс), перитонит.

Жидкость может скапливаться как внутри самой поджелудочной железы, так и вокруг нее, образуя асцит — водянку.

1. Полиорганная недостаточность.Из-за острого воспаления, попадания панкреатических ферментов в кровь и токсического воздействия развивается полиорганная недостаточность.
2. Дыхательная недостаточность.На фоне острого воспаления поджелудочной железы возможно развитие синдрома, который называется «шоковым легким» — быстрое развитие экссудативного плеврита, дыхательной недостаточности, спадение легкого.
3. Почечная, печеночная недостаточность.Эти осложнения развиваются из-за токсического воздействия ферментов, попавших в кровь.
4. Сердечно-сосудистая недостаточность.Поражение сердца при остром панкреатите имеет общую причину с развитием почечной, печеночной недостаточности — токсическое действие ферментов, попавших в кровь.
5. Перитонит.Одно из частых осложнений, которые дает острый панкреатит — воспаление брюшной полости, которое бывает гнойным (инфекционным) или асептическим (без инфекции).
6. Расстройства психики.Токсическое воздействие панкреатических ферментов на мозг вызывает изменение психоэмоционального состояния вплоть до развития психоза.
7. Сепсис.Развитие гнойного процесса на фоне острого панкреатита может вызвать заражение крови (сепсис), которое требует экстренных мер. В противном случае сепсис может привести к смерти.
8. Абсцессы.Присоединение инфекции вызывает образование гнойников в брюшной полости.
9. Парапанкреатит.Гнойное воспаление может распространиться на окружающие органы — сальник, забрюшинную клетчатку, брюшину, связки печени, 12-перстной кишки.
10. Псевдокисты.Вокруг некротических очагов в поджелудочной железе могут образоваться капсулы из соединительной ткани — так возникают псевдокисты, наполненные жидкостью или гноем.
11. Опухоли.Острое воспаление может спровоцировать перерождение клеток и развитие онкологического заболевания поджелудочной железы.

У цирроза печени есть свои стадии развития

Врач при установлении диагноза цирроза печени, помимо причин повреждения печени, всегда оценивает степень активности болезни и тяжесть повреждения функции печени. В зависимости от тяжести нарушения функции печени выделяют три стадии, или класса цирроза печени:

• класс А — это полностью компенсированный цирроз (фиброз есть, но функции печени не нарушены).
• класс В — имеются начальные умеренные признаки нарушения функции печени (небольшое повышение билирубина, снижению уровня альбумина, небольшое скопление жидкости в животе, поддающееся лечению и др.).
• класс С – тяжелые нарушения (или выраженная декомпенсация) функции печени и наличие осложнений цирроза печени. У таких пациентов, как правило, есть желтуха, отеки, асцит, склонность к кровотечениям, нарушения сознания (печеночная энцефалопатия).

Понятно, что установление диагноза цирроза на стадии «класс А» более благоприятно для прогноза, но в большей степени прогноз зависит от возможности устранения причины повреждения печени. Так, например, при аутоиммунном, вирусном генезе заболевания, при болезни Вильсона –Коновалова успешное лечение возможно даже на поздних стадиях, и оно может приводить к компенсации цирроза печени (переход в класс А). В тех же редких случаях, когда лечение отсутствует или оказывается неэффективным (например, при первичном склерозирующем холангите, инфекции вируса гепатита дельта и некоторых др.) прогноз может быть не таким благоприятным и при исходном классе А цирроза.

Больные циррозом печени должны проходить регулярное обследование, включающее оценку функции печени и прогноза, для выбора адекватного лечения и профилактики осложнений.

Опасна ли желтуха новорожденных?

Желтушка новорожденных распространена среди здоровых новорожденных, и в большинстве случаев является физиологической. У взрослых и небольшой части новорожденных желтуха является патологической, то есть означает наличие расстройства,  ее вызывающего. Некоторые из наиболее распространенных причин желтухи новорожденных включают:

Физиологические:

• Физиологическая гипербилирубинемия.
• Желтуха грудного вскармливания.
• Желтуха грудного молока.

Патологические:

• Гипербилирубинемия вследствие гемолитической болезни.
• Дисфункция печени (например, вызванная парентеральным питанием, вызывающим холестаз, неонатальным сепсисом, неонатальным гепатитом).

Физиологическая гипербилирубинемия встречается практически у всех новорожденных. Более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных увеличивает выработку билирубина,  а низкий уровень бактериальной микрофлоры в кишечнике (которая превращает билирубин в нерастворимую форму),

в сочетании с повышенным гидролизом конъюгированного билирубина усиливают энтерогепатическое кровообращение, в результате чего печень не сможет справиться с избытком поступающего билирубина. В результате уровень билирубина может возрасти до 308 мкмоль / л к 3-4 дням жизни (к 7-му дню у младенцев-азиатов), а затем снизиться.

Желтуха при грудном вскармливании развивается у одной шестой грудных детей в течение первой недели жизни. Грудное вскармливание увеличивает циркуляцию билирубина из кишечника в печень у некоторых детей, которые потребляют недостаточно молока и у которых обезвоживание и недостаточность калорийности питания.

Желтуха от грудного молока отличается от желтухи при кормлении грудью. Она развивается после первых 5-7 дней жизни и достигает пика примерно через 2 недели. Считается, что она вызывается повышенной концентрацией бета-глюкуронидазы в материнском грудном молоке, что вызывает увеличение превращения нерастворимого билирубина обратно в растворимую (неконъюгированную) форму и его обратное всасывание в толстом кишечнике.

Остались вопросы?
Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга!
На ваши вопросы ответит профессиональный и опытный детский врач.
Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.

Консультация по Skype длится 45 минут.

1.Печеночная недостаточность и ее причины

Печеночная недостаточность – это состояние печени, при котором печень или ее часть повреждается настолько, что становится неспособной функционировать, а восстановить ее функции уже невозможно.

Печеночная недостаточность является опасным для жизни состоянием, которое требует срочной медицинской помощи. Чаще всего, печеночная недостаточность развивается постепенно на протяжении многих лет. Но более редкое состояние – острая печеночная недостаточность – может случиться буквально за 48 часов. А диагностировать ее на начальном этапе очень сложно.

Причины печеночной недостаточности

Наиболее распространенными причинами печеночной недостаточности являются:

• Гепатит В;
• Гепатит С;
• Длительное употребление алкоголя;
• Цирроз печени;
• Гемохроматоз (наследственное заболевание, при котором организм поглощает и накапливает слишком много железа);
• Недоедание.

Причины острой печеночной недостаточности, когда печень выходит из строя очень быстро, другие. К ним относятся:

• Передозировка ацетаминофена (тайленола);
• Вирусы, в том числе, гепатит А, В и С, особенно у детей;
• Реакция на некоторые лекарства на основе трав;
• Употребление в пищу ядовитых грибов.

Чем опасен синдром Гилберта?

Синдром Гилберта – это функциональная гипербилирубинемия, представляющая собой тип метаболизма билирубина, который встречается у нескольких процентов населения. Состояние не опасно для здоровья, так как основано на меньшей эффективности ферментов, связывающих билирубин, не связанный с остатками сахара, глюкурониды. Это увеличивает уровень несвязанного билирубина в крови. 

Активность дефектного фермента дополнительно снижается при стрессе, увеличении физической нагрузки, недостатке сна, голодании или злоупотреблении алкоголем. В этих ситуациях концентрация билирубина увеличивается, иногда до уровня выше 3 мг / дл, то есть до уровня, при котором желтеет кожа. 

Единственное неблагоприятное последствие синдрома Гилберта – слегка повышенный риск развития желчнокаменной болезни. В отличие от типичных холестериновых камней, желчнокаменная болезнь у людей с синдромом Гилберта является пигментной, то есть отложения состоят из соединений, содержащих билирубин, а не холестерин. 

Симптомы механической желтухи

Пожелтение кожи и склер глаз — характерные, но не единственные симптомы механической желтухи. Еще один признак этого состояния — кожный зуд.

Другие симптомы:

• потемнение мочи,
• обесцвечивание кала,
• горький привкус во рту,
• тяжесть и боль в правом подреберье,
• повышение температуры, озноб,
• тошнота,
• рвота, не приносящая облегчения,
• пожелтение слизистых поверхностей рта,
• увеличение живота,
• расширение поверхностных вен на животе, груди, шее, лице.

Кроме того, механическая желтуха проявляется:

• потерей аппетита,
• снижением веса,
• головными болями,
• головокружениями,
• шумом, звоном в ушах.

Из-за того что желчь не поступает в 12-перстную кишку, ухудшается переваривание жиров и усвоение жирорастворимых витаминов (А, К, Е). Это проявляется симптомами анемии, авитаминоза, в частности, слабостью, высокой утомляемостью.

Что делать при желтухе?

Желтуха обычно проходит, когда лечится первопричина. Прогноз зависит от общего состояния человека с желтухой. При наличии или подозрении на желтуху немедленно обратитесь к врачу, так как она может быть причиной серьезного заболевания. Легкие случаи желтухи у новорожденных обычно проходят самостоятельно без лечения и не вызывают длительных проблем с печенью.

«Импульса» соблюдает строгие правила отбора источников и полагается на рецензируемые исследования, научно-исследовательские институты и медицинские ассоциации. Мы избегаем использования недостаточно экспертных ссылок.

• Adult jaundice. (2014).my.clevelandclinic.org/health/diseases/15367-adult-jaundice-hyperbilirubinemia
• Bilirubin. (2018).labtestsonline.org/tests/bilirubin
• Carotenemia. (n.d.).pedclerk.bsd.uchicago.edu/page/carotenemia
• Herrine SK. (n.d.) Jaundice in adults.merckmanuals.com/home/liver-and-gallbladder-disorders/manifestations-of-liver-disease/jaundice-in-adults
• Jaundice. (2018).labtestsonline.org/conditions/jaundice
• Jaundice in newborns. (n.d.).liverfoundation.org/for-patients/about-the-liver/diseases-of-the-liver/newborn-jaundice
• Mayo Clinic Staff. (2014). Infant jaundice.mayoclinic.org/diseases-conditions/infant-jaundice/symptoms-causes/syc-20373865
• Mayo Clinic Staff. (2015). Liver function tests.mayoclinic.org/tests-procedures/liver-function-tests/about/pac-20394595
• Mayo Clinic Staff. (2018). Bilirubin test.mayoclinic.org/tests-procedures/bilirubin/about/pac-20393041
• Mayo Clinic Staff. (2018). Gallstones.mayoclinic.org/diseases-conditions/gallstones/symptoms-causes/syc-20354214
• What is hepatitis? (2016).who.int/features/qa/76/en/

Какие анализы проводятся, чтобы выяснить причину желтухи?

Как и при любом медицинском осмотре, врач сначала опрашивает пациента и проводит физическое обследование

Эти этапы имеют важное значение, так как помогают определить дальнейший ход обследования. . Затем требуется подтвердить, действительно ли желтая окраска кожи и глаз является желтухой, и найти ее причину

Для этого проводятся:

Затем требуется подтвердить, действительно ли желтая окраска кожи и глаз является желтухой, и найти ее причину. Для этого проводятся:

• Анализы на билирубин. Концентрация билирубина определяется с помощью анализа крови, выявляющего содержание общего билирубина и его фракцию, связанную и несвязанную. 
• Анализы на печеночные ферменты и маркеры гепатита. Позволяют подтвердить или исключить вирусную инфекцию или воспалительную этиологию. Эти анализы неоценимы в случае холестаза или желтухи. 
• Анализы на гемолиз. Если преобладает несвязанная концентрация билирубина, что указывает на увеличение выработки билирубина, проводятся анализы крови для проверки гипотезы гемолиза, то есть повышенного распада эритроцитов.

Анализ на билирубин

Из инструментальной диагностики в первую очередь проводится УЗИ брюшной полости. Оно может показать расширение желчных протоков и иногда подтверждает наличие камней (отложений), то есть механический фон желтухи. Также УЗИ может указывать на диффузное повреждение печени, так называемый стеатоз или цирроз, и демонстрировать его отдаленные последствия. 

Другие исследования – компьютерная томография или магнитно-резонансная томография требуются гораздо реже. Их назначают при значительных повреждениях печени, неопределяемых с помощью ультразвука.

Классификация желтух

В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).

• Гемолитические желтухи — возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.
• Паренхиматозные желтухи. Печень захватывает непрямой билирубин, превращает (конъюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи в крови повышается общий билирубин (прямой и непрямой)
• Механические желтухи — возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).

Что такое желтуха

Прежде всего, под желтухой стоит подразумевать не какое-то определенное заболевание (например, гепатит, как думают многие), а целый симптоматический комплекс, который возникает вследствие течения патологических процессов в печени и некоторых органах. По сути, желтуха – это избыточное количество в организме билирубина, что внешне проявляется приобретением склерами, слизистыми оболочками и кожей желтого оттенка.

В норме билирубин образуется в печени и селезенке из гемоглобина в результате распада эритроцитов, после чего преобразуется печенью в желчь и выводится из организма. При желтухе нормальный процесс преобразования и вывода билирубина нарушается, поэтому он почти полностью остается в крови, незначительно выделяясь через почки и кожу.

Наиболее расположены к ней люди с:

• новообразованиями в печени;
• врожденными аномалиями желчно-выводящих путей;
• патологическими процессами в печени и желчном пузыре;
• наличием паразитических организмов;
• послеоперационными осложнениями;
• постреакцией на некоторые медикаментозные средства.

Желтуха – симптомы

Основные признаки желтухи:

• Окрашивание кожи, слизистых оболочек и склер глаз в желтый оттенок;
• Изменение оттенка мочи до темных цветов (цвет пива), а также оттенка каловых масс до сероватого цвета;
• Потеря аппетита;
• Появление в области живота венозной сетки;
• Увеличение в размерах печени и селезенки;
• Периодическая боль в правом подреберье;
• Повышенное содержание эритроцитов (красные кровяные тельца) в крови;
• Желтуха у взрослых может сопровождаться еще и зудом кожного покрова.

Выраженность симптоматики может быть слабой, а может и сильной, что зависит от этиологии болезни Госпела.

Дополнительными симптомами желтухи могут быть:

• Общая слабость, недомогание, повышенная утомляемость;
• Повышенная температура тела, озноб;
• Печеночные колики, боль в области поджелудочной железы;
• Появление ксантомы и ксантелазмы;
• Резкая потеря веса;
• Тошнота, диарея, рвота;
• Асцит (водянка живота);
• Психические и неврологические расстройства.