Ацетонемия молочных коров

Содержание:

Патогенез
Белок
Реактивный панкреатит
В каких случаях необходимо вызывать скорую помощь?
Классификация
Лечение
- Основные направления лечения недиабетического кетоацидоза у детей
- Показания для назначения инфузионной терапии
Осложнения после рвоты
Техника проведения лапароскопического адгезиолизиса
Классификация
Проблемы питания как причина синдрома
Хронический панкреатит у детей
Патогенез
Литература
Патогенез
Клиническая картина
Лечение

Патогенез

Возбуждение рвотного центра может быть при повышении внутричерепного давления (опухоли, абсцессы вблизи четвертого желудочка), под влиянием психических стимулов, при воздействии импульсов со стороны перепончатого лабиринта внутреннего уха, реф-лекторно при раздражении различных участков тела. Пусковая хеморе-цептивная зона реагирует непосредственно на воздействие хим. веществ (лекарства, яды, токсины), попадающих в кровь.

Источником рвотного рефлекса могут стать раздражения различных участков тела, однако имеются зоны, раздражение к-рых наиболее часто вызывает рвотный рефлекс («рвотные зоны»). К ним относятся глотка, венечные (коронарные) сосуды, брюшина, брыжеечные сосуды, желчные протоки, кора большого мозга. У большинства людей Р. возникает при тактильном раздражении слизистой оболочки задней стенки глотки (глоточный рефлекс). Повышение давления в желудке и в различных отделах тонкой и толстой кишок может вызвать рвотный рефлекс, при условии если давление в желудке и двенадцатиперстной кишке превысит 20 мм рт. ст. Рвотные импульсы иногда сочетаются с болевыми. Очень сильная боль (см.) любого генеза может вызвать Р.

Афферентные импульсы достигают рвотного центра через блуждающий и симпатический нервы. Р., возникающая в эксперименте при растяжении кишки, исчезает после сим-патикотомии, но сохраняется после ваготомии. Р., вызываемая перо-ральным введением сульфата меди, стафилококкового токсина, равно как и Р. при экспериментальном перитоните, сохраняется после каждой из этих операций, но исчезает у животных, к-рым были проведены обе эти операции. Эфферентные импульсы из рвотного центра идут по черепномозговым нервам (V, IX, X) к небу, глотке, гортани, пищеводу, желудку, диафрагме и через спинной мозг по спинномозговым нервам — к поперечнополосатым мышцам грудной клетки и брюшной стенки. Разрушение пусковой хеморецептивной зоны не предотвращает Р., возникав ющей при приеме сульфата меди внутрь, но устраняет Р. при внутривенном его введении. Эти наблюдения свидетельствуют о том, что нек-рые хим. вещества вызывают Р. как с помощью импульсов, поступающих в рвотный центр, минуя хе-морецептивную зону, так и при непосредственном раздражении этой зоны. Ряд фармакол. средств (апоморфин), а также эндогенных ядов (напр., при уремии) действуют только с помощью центральных механизмов через пусковую хеморецептивную зону (см. Рвотные средства). Описанные механизмы возникновения Р. позволяют разделить ее на три основных патогенетических варианта: 1) центральная Р. (нервная, мозговая); 2) гематогенно-токсическая Р.; 3) висцеральная, или собственно рефлекторная, Р. Каждый вариант присущ определенному виду патологии и имеет свои клин, особенности.

Белок

Темный налет на молочных зубах

Нормальное значение: отсутствует или следы (0,025-0,1 г/сут)

Протеинурия — proteinuria:

физиологическая (ортостатическая, переохлаждение, после повышенной физической нагрузки)
клубочковая (гломерулонефрит, действие инфекционных и аллергических факторов, гипертоническая болезнь, декомпенсация сердечной деятельности)
канальцевая (амилоидоз, острый канальцевый некроз, интерстициальный нефрит, синдром Фанкони)
преренальная (миеломная болезнь, некроз мышечной ткани, гемолиз эритроцитов)
постренальная (при циститах, уретритах, кольпитах)

В почечных клубочках за сутки фильтруется около 5 г белка, главным образом — альбумина. Благодаря высокой реабсорбции, более 99 % его вновь поступает в кровь, с мочой удаляется менее 100 мг/сут. Такие количества не обнаруживаются при использовании методов, практикуемых в настоящее время лабораторной диагностикой. Для физиологической протеинурии характерно содержание белка ниже, чем 0,3 г/л.

При повышенном содержании белка в моче говорят о патологической протеинурии, которая по преимущественному механизму возникновения подразделяется на:

клубочковую — связанную с повышенной проницаемостью почечных клубочков. Обнаружение белков с относительно большой молекулярной массой свидетельствует об отсутствии избирательности почечного фильтра и выраженном его поражении;
канальцевую — связанную с неспособностью канальцев реабсорбировать белки, прошедшие через неизмененный гломерулярный фильтр;
преренальную — связанную с усиленным распадом белка тканей, при высокой концентрации низкомолекулярного белка в плазме (белок Бенс-Джонса, миоглобин, гемоглобин);
постренальную — при поражении мочевыводящих путей и половых органов.

Протеинурия является частым неспецифическим симптомом патологии почек. Различают немассивную (потеря до 3 г/сут) и массивную (свыше 3 г/сут) протеинурию. При почечной протеинурии белок обнаруживается как в дневной, так и ночной моче.

Протеинурия часто сочетается с цилиндурией, эритроцитурией, лейкоцитурией.

Белок Бенс-Джонса — низкомолекулярный белок, обнаруживается в моче при злокачественных новообразованиях в случае дисфункции β-клеток (миеломная болезнь).

Миоглобинурия — наличие миоглобина в моче — возникает при концентрации его в плазме выше 0,15 г/л (наследственные заболевания мышц, мышечные некрозы, травмы мышц, их длительная ишемия, действие отравляющих веществ).

Гемоглобинурия — появление в моче свободного гемоглобина в результате го повышения в плазме крови до 1,2 г/л (гемолиз эритроцитов).

Реактивный панкреатит

Смена молочных зубов

Реактивный панкреатит вызывается спазмами протоков поджелудочной железы, в результате чего ферменты не могут попасть в желудочно-кишечный тракт и накапливаются в железе, начиная ее «переваривать». Ребенок начинает испытывать боль, которая обычно проявляется резко и остро, четко локализирована выше пупка и носит опоясывающий характер. Возможны тошнота и рвота непереваренным содержимым желудка. Приступ боли может длиться до нескольких часов.

Приступ реактивного панкреатита может быть вызван:

воспалительными процессами в организме ребенка (при ОРВИ, гриппе, ангине, заболеваниях желудочно-кишечного тракта);
чрезмерным употреблением пищи, с которой организм ребенка не в состоянии справиться. Прежде всего, это – жареная пища, сухие продукты (чипсы, сухарики с приправами), газированные напитки;
пищей с большим количеством консервантов, усилителей вкуса и других пищевых добавок;
сменой питания (например, при поступлении ребенка в школу или детский сад). Организм так реагирует на непривычную пищу;
приемом некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков или противовирусных препаратов).

В каких случаях необходимо вызывать скорую помощь?

Обзор молочных смесей «нэнни»

Немедленно позвоните врачу, если у ребенка есть какие-либо из симптомов:

Возраст малыша не превышает трех месяцев, и у него появилась диарея или рвота
Боль в животе сопровождается запором или рвотой
При болях в животе случилась рвота кровью или обнаружилась кровь в стуле
Явная резкая боль в правой части живота
Острая боль, ограниченная одной частью живота
Боль или болезненность усиливаются при нажатии на живот
Вздутый живот или живот, который является жестким на ощупь
Боль в паху, сопровождающаяся болезненностью и отеком яичка
Боль в животе, сопровождающаяся повышением температуры
Вам точно известно, что у ребенка была травма живота

Самое важное: если вы подозреваете, что у ребенка болит живот – не занимайтесь самолечением, не тяните. Острые состояния у детей очень быстро развиваются, иногда – практически молниеносно

Чем дольше ребенок терпел боль, тем сложнее бывает врачу его осмотреть, поставить диагноз. Боль – это грозный сигнал о том, что действительно с организмом – беда. Опасна не боль как таковая, а осложнения тех заболеваний, которые стали ее причиной. К сожалению, именно они несут большую опасность для жизни ребенка. Гораздо легче поставить вовремя диагноз «аппендицит» и устранить его, чем лечить одно из его тяжелых осложнений — перитонит. Лучше вызвать врача и убедиться, что все в порядке, чем помедлить, понадеяться что «само пройдет», и подвергнуть ребенка большому риску.

Классификация

Современная педиатрия различает первичный и вторичный ацетонемический синдром:

Первичный (идиопатический) — синдром циклической ацетонемической рвоты, маркер .
Вторичный (на фоне заболеваний) — кетозы и кетоацидозы, возникающие при острых гипертермических и послеоперационных состояниях (например, после удаления миндалин), рвоте различного генеза, инфекционных, эндокринных и соматических заболеваниях и так далее — то есть имеют чёткий провоцирующий фактор.
Некоторые авторы осторожно считают диабетический кетоацидоз разновидностью вторичного ацетонемического синдрома. Это основывается на том, что диабетический кетоацидоз связан с другими причинами (дефицитом инсулина) и требует совершенно особого лечения.

Лечение

Предлагаемые ранее методики лечения ацетонемического синдрома у детей сводились к назначению диеты с высоким содержанием углеводов и ограничением жиров, оральной регидратации небольшими порциями жидкости (5 % раствор глюкозы, регидрон), инфузионной терапии с применением растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната. С учётом современных данных о патофизиологических расстройствах у больных ацетонемическим синдромом, существующие рекомендации по его лечению воспринимаются как несовершенные:

оральная регидратация и введение углеводов через ЖКТ в большинстве случаев практически невозможны из-за многократной и неукротимой рвоты;
внутривенное введение 5 или 10 % раствора глюкозы в большинстве случаев недиабетического кетоацидоза неэффективно в связи с нарушением транспорта глюкозы через клеточные мембраны вследствие прямого диабетического влияния кетоновых тел;
повышение концентрации контринсулиновых гормонов в плазме крови, снижение секреции эндогенного инсулина также способствует снижению утилизации глюкозы периферическими тканями по обычному пути метаболизма (шунт Эмбдена-Мейерхофа). Гипергликемия, вызванная дополнительным введением раствора глюкозы, сама по себе ухудшает состояние пациента, а также приводит к появлению глюкозурии с развитием осмодиуреза и потерей электролитов с мочой и дальнейшей дегидратации и сгущению крови;
применение любыми способами введения только ощелачивающих средств (раствор натрия гидрокарбоната) повышает содержание стандартного бикарбоната в плазме крови, но не останавливает патологический процесс кетогенеза.

Основные направления лечения недиабетического кетоацидоза у детей

Диета (обогащённая углеводами и белковой пищей) назначается всем пациентам.
Частые приёмы пищи (не допуская длительных эпизодов голодания) и обязательный перекус перед сном.
Инфузионная терапия:

— быстро устраняет обезвоживание (дефицит внеклеточной жидкости), способствует улучшению перфузии и микроциркуляции;

— содержит ощелачивающие средства, ускоряет восстановление уровня бикарбонатов плазмы (нормализует кислотно-щелочное равновесие);

— содержит достаточное количество легкодоступных углеводов, которые метаболизируются различными путями, в том числе и независимыми от инсулина;

В случаях умеренновыраженного кетоза (ацетонурия до ++), не сопровождающегося существенным обезвоживанием, водно-электролитными нарушениями и неукротимой рвотой, показано выпаивание глюкозо-солевыми растворами в сочетании с этиотропной терапией основного заболевания.

Показания для назначения инфузионной терапии

Упорная многоразовая рвота, не прекращающаяся после применения прокинетиков;
Наличие умеренной (до 10 % от массы тела) и тяжёлой (до 15 % от массы тела) дегидратации;
Наличие декомпенсированного метаболического кетоацидоза с увеличенным анионным интервалом;
Наличие расстройств гемодинамики и микроциркуляции;
Признаки нарушения сознания (сопор, кома);
Наличие анатомических и функциональных затруднений для проведения оральной регидратации (аномалии развития лицевого скелета и ротовой полости), неврологические расстройства (бульбарные и псевдобульбарные).

Перед началом проведения инфузионной терапии необходимо обеспечить надёжный венозный доступ (предпочтительнее периферический), определить показатели гемодинамики, кислотно-щелочного и водно-электролитного баланса.

Существуют серьёзные теоретические и практические предпосылки для применения растворов многоатомных спиртов (сорбитол, ксилитол) как альтернативных способов лечения кетоза. Главное отличие метаболизма ксилита и сорбита в отличие от глюкозы — независимость от инсулина и выраженном антикетогенном действии.

Пути метаболизма сорбитола:

Сорбитол → Фруктоза → Фруктозо-6-фосфат → цикл Кребса
Сорбитол → Фруктоза → Фруктозо-1-фосфат → цикл Кребса

Однако, следует учитывать, что поскольку многоатомные спирты метаболизируются в печени (не в нервной системе), то коррекция ими гипогликемических состояний нецелесообразна (ликвидация гипогликемии осуществляется только растворами глюкозы!).

Основной акцент в лечении кетонемических кризов следует сделать на эффективную и непродолжительную инфузионную терапию — путь быстрого восстановления механизмов поддержания гомеостаза пациента.

Осложнения после рвоты

Рвота может быть полезна только на начальной стадии отравления – желудочная полость освобождается от токсинов. Однако длительная рвота приводит к тяжелым последствиям. Могут развиваться осложнения:

Обезвоживание. При рвоте из организма выходит большое количество жидкости. При длительной тошноте человек пить необходимое количество воды не может – любые напитки выходят во время рвоты. Если рвота не прекращается, больному назначают внутривенные капельницы;
Гипохлоремия. С рвотными массами из организма выходит большое количество хлора. Это важный микроэлемент, потеря которого приводит к развитию острой почечной недостаточности, ацетонемическому синдрому;
Синдром Мэлори-Вейса, влекущий за собой повреждение и разрыв слизистой пищевода и верхнего отдела желудка. Неукротимая рвота приводит к такой патологии, рвотные массы окрашены ярко-красным цветом;
Желудочно-кишечное кровотечение может развиться за счет повреждения слизистой оболочки желудка/двенадцатиперстной кишки. При длительной рвоте такая патология с большей вероятностью возникает у людей, страдающих хроническим гастритом или язвой. Окрас рвотных масс при этом – черный.

Техника проведения лапароскопического адгезиолизиса

Операция выполняется с помощью высокотехнологичных инструментов. Лапароскоп представляет собой эндоскоп особой конструкции, состоящий из трубки диаметром от 5-и до 10-и мм с подвижной системой линз. Прибор оснащен видеокамерой, которая позволяет хирургу контролировать ход операции визуально. Также к рабочим инструментам для проведения лапароскопического адгезиолизиса относятся: троакары, манипуляторы, петли, клипперы.

Непосредственно перед операцией пациента погружают в глубокий сон. Чтобы создать свободное пространство, брюшную полость накачивают углекислым газом. Затем проделываются проколы, в которые вставляются манипуляторы лапароскопа. Обнаруженные спайки иссекаются различными методами:

лазером – самый безопасный и эффективный метод, позволяющий не только разрезать, но и запекать (запечатывать) ткани;
«электроножом» — принцип действия практически такой же, как у лазера;
струей воды – аквадиссекционный метод актуален при начальных стадиях спаечного процесса.

После основных хирургических манипуляций к местам расположения спаек подают препарат, предотвращающий рецидивы. С этой же целью органы обворачиваются специальной тонкой саморассасывающейся пленкой.

Классификация

Современная педиатрия различает первичный и вторичный ацетонемический синдром:

Проблемы питания как причина синдрома

Нередко приступы рвоты провоцируют различные погрешности в питании детей, ведь порой сложно объяснить малышам, почему им нельзя употреблять определенные продукты, когда их едят все вокруг. Если дома родители относительно строго следят за питанием детей, то поездки в гости к бабушкам, походы в садик или различные праздники нередко завершаются приступами рвоты. В период раннего детства, в дошкольном и младшем школьном возрасте процесс усвоения жиров и их метаболизм снижен, и перегрузка жирным питанием приводит к обострению. Особенно опасны сливки, сметана, пирожки с блинчиками, жареные котлетки, которыми угощают внуков бабушки.

Однако и резко ограниченное и скудное питание также может провоцировать рвоту, поэтому важно соблюдать баланс. Важно, чтобы все пищевые компоненты поступали регулярно и в необходимом телу количестве, чтобы организм не включал резервы и не начинал расходовать на образование энергии жиры собственного тела

Если ребенок имеет избыток массы тела, и у него имеется ацетонемическая рвота, ему запрещено голодание и разгрузочные дни. Снижение веса должно проводиться строго под контролем врача и только исправляя питание.

Хронический панкреатит у детей

Подрастая, ребенок может обрести вредные пищевые привычки. Пристрастие к сладкому и газированным напиткам способствуют развитию хронического панкреатита. Сказывается также неравномерный режим питания, который, к сожалению, типичен для большинства школьников. Среди причин хронического панкреатита у детей также значатся кишечные паразиты (глисты), отравления, травмы и инфекционные заболевания.

Хронический панкреатит обнаруживается только в момент обострения, между обострениями проявлений заболевания нет. Спровоцировать обострение может прием вредной пищи, лекарств (особенно при самолечении), болезнь.

Симптомы хронического панкреатита в период обострения:

боль. У маленьких детей боль распространяется по всему животу или концентрируется возле пупка. У детей старшего возраста боль сосредотачивается в верхней части живота и может отдавать в спину;
тошнота и рвота (более часто наблюдаются у детей старшего возраста);
снижение аппетита;
нарушения стула (понос и запор могут чередоваться);
общее плохое самочувствие, плаксивость, быстрая утомляемость, сонливость.

Патогенез

В физиологических условиях пути катаболизма углеводов, белков и жиров на определённом этапе пересекаются в цикле Кребса — универсальном источнике энергии в организме:

Углеводы, пройдя по гликолитическому пути Эмбдена-Мейерхофа, превращаются в пируват, который сгорает в цикле Кребса;
Белки с помощью протеаз расщепляются на аминокислоты:

Аспарагиновая кислота, тирозин и фенилаланин служат источником оксалоацетата и/или пирувата;

Аланин, серин и цистеин — превращаются в пируват;

Лейцин, тирозин и фенилаланин — превращаются в ацетил-Коэнзим А (ацетил-КоА);Жиры путём липолиза превращаются в ацетил-КоА. В физиологических условиях основным путём метаболизма ацетил-КоА является его реакция с оксалоацетатом и дальнейшее участие в цикле Кребса с выделением энергии. Часть ацетил-КоА используется для ресинтеза свободных жирных кислот, синтеза холестерина и оставшаяся небольшая часть идёт на синтез кетоновых тел.

Итак, пусковыми факторами развития кетоза являются стресс (относительное преобладание контринсулиновых гормонов) и алиментарные расстройства в виде голодания или чрезмерного употребления жирной и белковой пищи (кетогенные аминокислоты) при недостатке углеводов. Абсолютный или относительный дефицит углеводов стимулирует липолиз с целью обеспечения энергетических потребностей организма. Усиленный липолиз приводит к тому, что в печень поступает слишком много свободных жирных кислот, которые там трансформируются в «универсальный метаболит» — ацетил-коэнзим А (ацетил-КоА), поступление которого в цикл Кребса ограничено в связи с уменьшением количества оксалоацетата (вызванного дефицитом углеводов). Кроме того, снижается активность ферментов, активирующих процесс синтеза холестерина и свободных жирных кислот. В результате остаётся только один путь утилизации ацетил-КоА — синтез кетоновых тел (кетогенез).

На первом этапе путём конденсации двух молекул ацетил-КоА создаётся ацетоацетил-КоА, который метаболизируется до ацетоуксусной кислоты, которая, в свою очередь, легко трансформируется в другие виды кетоновых тел — бета-оксимасляную кислоту и ацетон. (Схема синтеза указана в статье Кетоновые тела).

Кетоновые тела (ацетоуксусная, бета-оксимасляная кислота и ацетон) либо окисляются в тканях (скелетная мускулатура, миокард, мозг) до углекислого газа и воды, либо выводятся из организма в неизменённом виде почками, лёгкими и ЖКТ. Таким образом, кетоз развивается в тех случаях, когда скорость синтеза кетоновых тел превалирует над скоростью их утилизации.

Кетоз развивается при воздействии ряда неблагоприятных воздействий на организм ребёнка. При значительном повышении уровня кетокислот, которые являются донорами анионов, возникает метаболический ацидоз. Кроме того, кетоновые тела, обладая кислой pH забирают на свою нейтрализацию щелочной резерв организма. Развивается метаболический ацидоз с повышенной анионной реакцией — кетоацидоз. Его компенсация осуществляется за счёт гипервентиляции (респираторный алкалоз), которая ведёт к гипокапнии («вымывается» углекислый газ), которая ведёт к сужению сосудов (вазоконстрикции) в том числе и сосудов головного мозга.
Избыток кетоновых тел оказывает наркотическое воздействие на ЦНС, вплоть до развития коматозного состояния.
Ацетон, являясь органическим растворителем, повреждает липидный бислой клеточных мембран (растворяет жиры).
Кроме того, для утилизации кетоновых тел необходимо дополнительное количество кислорода, что усиливает несоответствие между доставкой и потреблением кислорода — способствует развитию и поддрежанию патологического состояния.
Избыток кетоновых тел раздражает слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется рвотой и абдоминальным болевым синдромом.

Перечисленные неблагоприятные воздействия кетоза в сочетании с другими расстройствами водно-электролитного и киcлотно-щелочного баланса (обезвоживание, метаболический ацидоз как следствие утраты бикарбоната и/или накопления молочной кислоты) способствуют более тяжёлому течению заболевания, удлиняют сроки госпитализации в отделения интенсивной терапии.

Литература

Курило Л. В. Первичный ацетонемический синдром у детей. // Medicus Amicus.— 2002.— № 5 — С. 4-7.
Казак С., Бекетова Г. Диагностика и диетотерапия ацетонемического синдрома у детей. // Ліли України.— 2005.— № 1 — С. 83-86. (укр.)
Зайчик А. Ш., Чурилов Л. П. Основы патохимии.— С.-Петербург: Элби-СПб — 2000.— 687 с.
Лукьянчиков В. С. Кетоз и кетоацидоз. Патобиохимический и клинический аспект. // РМЖ.— 2004.— Том 12.— № 23.
Гуменюк Н. И., Киркилевский С. И. Инфузионная терапия. Теория и практика.— К.: Книга плюс — 2004.— 208 с.
Корпачёв В. В. Сахара и сахарозаменители.— К.: Книга плюс — 2004.— 320 с.

Патогенез

Углеводы, пройдя по гликолитическому пути Эмбдена-Мейерхофа, превращаются в пируват, который сгорает в цикле Кребса;
Белки с помощью протеаз расщепляются на аминокислоты:

Аспарагиновая кислота, тирозин и фенилаланин служат источником оксалоацетата и/или пирувата;

Аланин, серин и цистеин — превращаются в пируват;

Кетоз развивается при воздействии ряда неблагоприятных воздействий на организм ребёнка. При значительном повышении уровня кетокислот, которые являются донорами анионов, возникает метаболический ацидоз. Кроме того, кетоновые тела, обладая кислой pH забирают на свою нейтрализацию щелочной резерв организма. Развивается метаболический ацидоз с повышенной анионной реакцией — кетоацидоз. Его компенсация осуществляется за счёт гипервентиляции (респираторный алкалоз), которая ведёт к гипокапнии («вымывается» углекислый газ), которая ведёт к сужению сосудов (вазоконстрикции) в том числе и сосудов головного мозга.
Избыток кетоновых тел оказывает наркотическое воздействие на ЦНС, вплоть до развития коматозного состояния.
Ацетон, являясь органическим растворителем, повреждает липидный бислой клеточных мембран (растворяет жиры).
Кроме того, для утилизации кетоновых тел необходимо дополнительное количество кислорода, что усиливает несоответствие между доставкой и потреблением кислорода — способствует развитию и поддрежанию патологического состояния.
Избыток кетоновых тел раздражает слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта, что клинически проявляется рвотой и абдоминальным болевым синдромом.

Клиническая картина

Кризы могут возникать внезапно или после предвестников (анорексия, вялость, головные боли и головокружение, боли в животе) с промежутками в несколько недель или месяцев, характеризуются неукротимой рвотой с явлениями интоксикации и эксикоза. Во время приступов рвоты повышается температура, появляется беспокойство, часто судороги, иногда затемненное сознание, задержка стула, схваткообразные боли в животе. В моче и выдыхаемом воздухе обнаруживается ацетон, в крови — повышенная концентрация кетоновых тел. На электроэнцефалограмме выявляются различные отклонения, не исчезающие полностью после прекращения приступа. Рвота во время приступа, продолжающегося 2—4 дня, бывает многократной. С мочой больного в этот период выделяется в повышенном количестве белок, цилиндры, индикан. В крови часто снижается уровень сахара и кратковременно повышается концентрация холестерина и ß-липопро-теидов. В тяжелых случаях развивается ацетонемическая кома, могущая закончиться летально. На секции обнаруживается жировое перерождение печени, в меньшей степени почек и сердца.

Дифференциальный диагноз следует проводить с коматозными состояниями иного происхождения (см. Кома), а также с заболеваниями, сопровождающимися ацетонемией и ацетонурией (сахарным диабетом, кетотической гипогликемией) и др.

Прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Приступы купируются в течение нескольких часов. К периоду полового созревания приступы исчезают бесследно.

Лечение

В период приступа необходимо в первую очередь ликвидировать ацидоз — назначить промывание желудка и кишечника 1 — 2% раствором бикарбоната натрия, внутрь раствор Рингера, физиологический раствор, 5% раствор глюкозы, 1% раствор бикарбоната натрия и минеральную щелочную воду. При нарастании эксикоза необходимо парентеральное введение солевых растворов под лабораторным контролем водно-солевого и кислотно-щелочного баланса. Рекомендуется инсулино-глюкозотерапия: 4—6 ЕД инсулина в сутки и энтеральное и парентеральное введение растворов глюкозы. При развитии алкалоза (например, при длительной рвоте) назначают натуральный желудочный сок или 0,5—1% раствор разведенной соляной кислоты с пепсином, 5% раствор глюкозы, солевые растворы внутрь.

При гипертермии — жаропонижающие средства, при судорогах — хлоралгидрат в клизме, фенобарбитал, бромиды. Показано назначение липокаина, метионина, препаратов калия, комплекса витаминов. В тяжелых случаях применяют глюкокортикоиды.

В межприступном периоде — правильный режим, полноценное питание с ограничением кетогенных веществ (жиры), препараты кальция, витамины. Имеются данные о положительном эффекте антиэпилептической терапии.

Библиография: Лейтес С. М. и Лаптева H. Н. Очерки по патофизиологии обмена веществ и эндокринной системы, с. 132, М., 1967, библиогр.; Фердман Д. Л. Биохимия, с. 315, М., 1966; Bremer J. Pathogenesis of ketonemia, Scand. J. clin. Lab. Invest., v. 23, p. 105, 1969.

Ацетонемическая рвота — Маслов М. С. Детские болезни, с. 174, Л., 1946; Стуке Г. Г. К вопросу о роли нервного фактора в патогенезе периодической неукротимой рвоты с ацетонемией (ацето-немической комой) у детей, Педиатрия, № 2, с. 16, 1952; Р а ч е в Л., То-до р о в Й. и Статева С. Обмен веществ в детском возрасте, пер. с болг., с. 129, София, 1967; Фанкони Г. и Вальгрен Л. Руководство по детским болезням, пер. с нем., с. 152, М., 1960; Petermann H.D.u. Haltrich E. Elektroenzephalographische Untersuchungen im symptomfreien Intervall bei Kindern mit rezidivierendem azetonämischen Erbrechen, Z. ärztl. Fortbild., S. 833, 1971.