Дополнительная хорда в полости левого желудочка: причины и лечение

Причины развития врожденного порока сердца

У плода формирование структур сердца происходит в первом триместре, на 2-8 неделе беременности. В этот период развиваются пороки, которые являются следствием наследственных генетических причин или воздействия неблагоприятных внешних факторов (например, инфекция или отравления). Иногда у ребенка имеется несколько пороков развития, в том числе и порок сердца. 

Риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца очень высок, если:- ранее у женщины были выкидыши или мертворожденные- возраст женщины более 35 лет- женщина во время беременности принимает алкоголь, психоактивные вещества (наркотики), курит- в семье женщины есть история рождения детей с пороками или мертворождения- женщина живет в экологически неблагоприятной местности (радиация, отравляющие вещества) или работает на экологически неблагоприятном производстве- во время беременности (особенно первые 2 месяца) женщина перенесла инфекционные, вирусные заболевания- женщина принимала во время беременности лекарственные препараты с тератогенным эффектом (приводящие к развитию уродств у плода) или эндокринные препараты для сохранения беременности (гормоны).

Профилактика

В большинстве случаев дополнительная хорда левого желудочка появляется вследствие наследственной предрасположенности, и предупредить ее развитие во внутриутробном периоде практически невозможно. Несмотря на это, ученые не исключают возможность развития такой малой аномалии сердца под воздействием некоторых неблагоприятных факторов. Именно поэтому беременным женщинам рекомендуется:

1. Правильно питаться.
2. Оказаться от курения, употребления алкоголя и наркотиков.
3. Исключить тяжелые физические нагрузки.
4. Предупреждать стрессы.
5. Гулять на свежем воздухе и заниматься гимнастикой.

При выявлении у ребенка дополнительной хорды левого желудочка родителям следует обратить пристальное внимание на его здоровье, соблюдать все рекомендации врача, но не ограждать его от социума полностью

Важной мерой профилактики осложнений станет своевременное лечение хронических заболеваний, которые могут осложняться заболеваниями сердца

Детям с дополнительной хордой рекомендуется регулярно заниматься лечебной физкультурой, которая подразумевает индивидуальный подбор нагрузки. Упражнения на шведской стенке, танцы, гимнастика, бег на короткие дистанции, прыжки со скакалкой, – эти занятия помогут укрепить сердечную мышцу и предупредят развитие осложнения.

Физические нагрузки не должны быть чрезмерными, т. к. они способны усугубить ситуацию. Большинство кардиологов не рекомендует людям с дополнительной хордой заниматься спортом профессионально. А такие виды нагрузок, которые возникают при дайвинге, подводном плаванье или прыжках с парашютом, абсолютно противопоказаны.

Диагностика пролапса митрального клапана

Пролапс митрального клапана чаще всего диагностируется неинвазивными методами обследования.

При аускультативном обследовании (выслушивании сердца) с помощью стетоскопа врач может услышать характерный систолический щелчок и/или поздний систолический шум над верхушкой сердца. В положении пациента стоя систолические щелчок и шум появляются в начале систолы (сокращения). В положении пациента лежа или сидя на корточках эти звуковые феномены уменьшаются.

На электрокардиограмме можно обнаружить неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т в отведениях III и aVF. При наличии пролапса митрального клапана на ЭКГ можно диагностировать феномен предвозбуждения («синдром укороченного PQ»), наджелудочковые (предсердные) тахикардии, желудочковую экстрасистолию.

Рентгенограмма грудной клетки может быть вариантом нормы или обнаружить признаки сглаженного лордоза («прямая спина»). Расширение сердца может быть диагностировано у некоторых больных с очень маленьким переднезадним размером грудной клетки.

Трансторакальная эхокардиография (Эхо-КГ). Проводится с помощью ультразвукового датчика, поставленного врачом на определённые точки грудной клетки. Является самым важным рутинным методом обследования в диагностике пролапса митрального клапана. К отличительным и важным эхокардиографическим признакам данной патологии относят прогиб задней или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия в середине систолы, в позднюю систолу или во всю систолу. Чаще встречается прогиб (провисание) митрального клапана в середине систолы, что соответствует данным, получаемым при аускультации и при ангиографии.

Существуют и другие эхокардиографические признаки, они неспецифические, но высокочувствительные:

• дилатация (расширение) митрального кольца;
• увеличение амплитуды движений митрального клапана, диастолический контакт створок с межжелудочковой перегородкой;
• увеличение размаха диастолического расхождения створок и скорости открытия передней створки клапана;
• систолическое смещение передней и задней створок митрального клапана (более 3 мм) в левое предсердие ниже закрытия митральной линии;
• утолщение створок митрального клапана;
• признаки нарушения внутренней структуры тканей клапана (миксоматозной дегенерации клапана);
• обратный ток крови;
• признаки повышенного давления в лёгочной артерии.

Трансторакальную эхокардиографию рекомендуется проводить каждые 6-12 месяцев всем бессимптомным пациентам с умеренной или тяжёлой митральной регургитацией. Это необходимо, чтобы оценить фракцию выброса (насосную функцию сердца, в норме она должна быть не менее 55 %) и конечный систолический размер.

Чреспищеводная эхокардиография. Это ультразвуковое исследование, при котором датчик вводится в пищевод. Показано только при отсутствии противопоказаний в следующих случаях:

• Эхо-КГ не позволяет оценить тяжесть и механизм митральной регургитации и/или состояние функции левого желудочка;
• пациенту предстоит операция на клапане, в ходе обследования решается вопрос о характере хирургического вмешательства.

Разновидностью пролапса является так называемый болтающийся клапан (floppy mitral valve). Обычно он обнаруживается при разрыве хорд или отрыве папиллярной мышцы (чаще встречается при остром инфаркте миокарда). При эхокардиографии в В-режиме отчётливо видно свободно перемещающуюся сосочковую мышцу и «болтающуюся» створку митрального клапана. Створка совершает неправильные, произвольные движения в диастолу (период расслабления сердечной мышцы) и «проваливается» в полость левого предсердия в систолу желудочков. В М-режиме характерными эхокардиографическими признаками такого клапана является наличие:

• дополнительных эхо-сигналов от створки митрального клапана в полости левого предсердия в период сокращения желудочка;
• диастолического дрожания передней створки клапана или парадоксального движения задней митральной створки в систолу и диастолу.

Радионуклидная равновесная вентрикулография проводится для оценки фракции выброса и оценки степени тяжести сердечной недостаточности. Метод основан на внутривенном введении радионуклида с фиксацией его на эритроцитах крови и последующей количественной оценкой сократительной способности сердца.

Дистрофия миокарда левого желудочка

Поражение левого желудочка не является самостоятельной патологией, а представляет собой проявление или следствие какого-либо заболевания.

Дистрофия миокарда левого желудочка характеризуется уменьшением толщины мышечного слоя, что обуславливает появление некоторых клинических симптомов. К ним относится слабость, чувство разбитости, нарушения ритма сердца, что ощущается в виде перебоев, а также болевой синдром различной интенсивности.

Кроме того человека может беспокоить одышка при прогулке или выраженных физических нагрузках, что снижает работоспособность и увеличивает утомляемость.

В процессе дальнейшей прогрессии дистрофии возможно появление отечность голеней и стоп, учащение приступов сердцебиения и падения артериального давления.

При лабораторном исследовании в крови может обнаружиться недостаточный уровень гемоглобина, что способствует развитию анемии.

Дистрофия миокарда левого желудочка способствует дисфункции других органов и систем. Без своевременного эффективного лечения патологическое состояние в скором будущем может привести к сердечной недостаточности, что существенно ухудшает общее состояние человека.

В результате сильного физического перенапряжения в миокарде можно наблюдать кровоизлияния, некротические процессы и токсическое поражение кардиомиоцитов. Клинически это может проявляться уменьшение частоты сердечных сокращений и понижением давления.

Дистрофия миокарда при недостаточном питании может провоцировать атрофию волокон мышц, что является следствие патологического обмена веществ. В крови обнаруживаются азотистые основания, желчные кислоты и аммоний.

Проявления ацидоза можно наблюдать при сочетании данной патологии с сахарным диабетом. Что касается гипертиреоза, то он способствует ослаблению и уменьшению толщины мышечного слоя. Параллельно этому повышается давление и сердечный выброс.

Из осложнений необходимо выделить мерцательную аритмию, шум в течение систолы и появление дилатации полостей сердца. В дальнейшем патологический процесс прогрессирует, и добавляется недостаточность кровообращения.

Правый желудочек

Функциональная анатомия правого желудочка

Объем правого желудочка у новорожденных составляет 8,5-11 см3,
у детей первого года жизни — 13-20 см3, в 7-9 лет — 28-40 см3,
к 18 годам достигает 150-225 см3. У новорожденных и детей до
1 года длина правого желудочка составляет 4,3-6,2 см, ширина 2,1-3,2
см, у 7-12 летних детей длина желудочка увеличивается до 5-7,2 см,
ширина — до 2-3,5 см. К 18 годам длина правого желудочка достигает
7,3-9,2 см, ширина — 3-5 см. Толщина свободной стенки правого желудочка
у детей до 1 года равна 0,1-0,16 см, к 6 годам она возрастает до 0,2
см, а к 12 годам достигает 0,32 см. Полость правого желудочка имеет
выраженную трабекулярность, при этом основания сосочковых мышц располагаются
в толще трабекул.

Одномерная эхокардиография правого желудочка

Приточный отдел правого желудочка изучают в I стандартной позиции,
отточный в IV позиции. Поперечный размер правого желудочка по данным
эхометрии не соответствует анатомическому поскольку ультразвуковой
луч пересекает полость желудочка в зоне соответствующей 1/3 максимального
поперечного диаметра сферы. Толщина свободной стенки правого желудочка
в одномерном и двухмерном изображении обычно больше, чем анатомическая
из-за выраженной трабекулярности полости. Нормальные значения полости
правого желудочка и толщины его свободной стенки представлены в таблицах
5, 8, 15.

Семиотика правого желудочка

Дилатация правого желудочка

1. Идиопатическая дилатация легочной артерии.
2. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
3. Частичное отсутствие перикарда.
4. Дефект межпредсердной перегородки (первичный, вторичный).
5. Аномальный дренаж легочных вен (частичный, тотальный).
6. Аномалия Эбштейна (имеется в виду увеличение атриализированной
   порции желудочка).
7. Недостаточность трикуспидального клапана.
8. Недостаточность клапана легочной артерии.
9. Фистула правой коронарной артерии в правый желудочек.
10. Врожденное отсутствие клапана легочной артерии.
11. Опухоль правого желудочка.
12. Синдром гипоплазии левого желудочка.
13. Транспозиция магистральных сосудов.
14. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
15. Миокардит.
16. Застойная сердечная недостаточность.
17. Рестриктивная кардиомиопатия.
18. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
    кпереди).

Уменьшение полости правого желудочка

1. Атрезия трикуспидального клапана.
2. Тампонада перикарда.
3. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
   перегородкой.
4. Концентрическая гипертрофия правого желудочка.
5. Аневризма межжелудочковой перегородки.
6. Сдавление правого желудочка объемным образованием
   средостения.
7. Изменение позиции сердца (ротация правого желудочка
   кзади).

Гипертрофия свободной стенки правого желудочка
(увеличение толщины стенки более 3 — 5 мм)

1. Стеноз легочной артерии (инфундибулярный, клапанный,
   надклапанный, стеноз левой или правой ветви легочной артерии).
2. Легочная гипертензия (первичная, вторичная).
3. Рестриктивная кардиомиопатия.
4. Опухоль правого желудочка.
5. Тетрада Фалло.
6. Транспозиция магистральных сосудов.
7. У новорожденных, рожденных от матерей,страдающих
   диабетом.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выходного
   тракта правого желудочка.

Дополнительные эхосигналы в полости правого желудочка

1. Аномальные мышечные пучки.
2. Опухоли правого желудочка (чаще рабдомиомы).
3. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы в полость правого
   желудочка.
4. Аневризма межжелудочковой перегородки.
5. Тромб в правом желудочке.

Двухмерная эхокардиография правого желудочка

Правый желудочек визуализируют во взаимно перпендикулярных осях сканирования:
приточную порцию — в проекции 4-х камер с верхушки и поперечном парастернальном
сечении; отточную — в парастернальной проекции выходного тракта
правого желудочка и поперечном сечении на уровне магистральных сосудов.

Объемная перегрузка правого желудочка

1. Дилатация правого желудочка.
2. Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки
   (см) (при наличии легочной гипертензии может не определяться).
3. Увеличение экскурсии передней створки трикуспидального
   клапана.
4. Систолическое трепетание трикуспидального клапана.
5. Уменьшение амплитуды и скорости открытия передней
   створки митрального клапана.

Гипертрофия правого желудочка

1. Увеличение толщины свободной стенки правого желудочка
   более 5 мм.
2. Гипертрофия (правосторонняя) межжелудочковой перегородки.
3. Повышенная трабекулярность полости правого желудочка.

Врожденный порок сердца у новорожденных

При рождении ребенка или в первые дни его жизни врачи могут заподозрить врожденный порок сердца.

На чем они основывают свои предположения?— Шум в сердце. В первые несколько дней жизни ребенка шум в сердце нельзя расценивать как достоверный симптом врожденного порока сердца. Такого ребенка наблюдают, при сохранении шумов более 4-5 суток – обследуют. Само появление сердечного шума объясняется нарушением тока крови через сосуды и полости сердца (например, при наличии аномальных сужений, отверстий, резкой смены направления кровотока).

— синюшность кожных покровов (цианоз). В норме артериальная кровь богата кислородом и придает коже розовую окраску. Когда к артериальной крови примешивается бедная кислородом венозная кровь (в норме не происходит), кожа приобретает синюшный оттенок. В зависимости от типа порока цианоз может быть разной степени выраженности. Однако, врачам приходится уточнять причины цианоза, так как он может быть симптомом болезней органов дыхания и центральной нервной системы.

— проявления сердечной недостаточности. Сердце перекачивает кровь, работая как насос. Когда снижается насосная способность сердца, кровь начинает застаиваться в венозном русле, питание органов артериальной кровью снижается. Учащаются сердечные сокращения и дыхание, появляется увеличение печени и отечность, быстрая утомляемость и одышка. К сожалению, эти признаки очень трудно распознать у новорожденных. Высокая частота сердечных сокращений и дыхания наблюдается у маленьких детей в нормальном состоянии. Только при значительных отклонениях можно с достаточной уверенностью говорить о развитии у малыша сердечной недостаточности. Часто следствием развития сердечной недостаточности является спазм периферических сосудов, что проявляется похолоданием конечностей и кончика носа, их побледнением. Эти признаки помогают косвенно судить о недостаточности сердца.

— нарушения электрической функции сердца (сердечного ритма и проводимости), проявляющиеся аритмиями и, иногда, потерей сознания. Врач может услышать неровное сердцебиение при аускультации (выслушивании фонендоскопом) или увидеть на записи электрокардиограммы.

Как сами родители могут заподозрить у ребенка врожденный порок сердца?

Если порок сердца приводит к серьезным нарушениям гемодинамики (кровотока), как правило, его диагностируют уже в роддоме. При отсутствии выраженных проявлений ребенка могут выписать домой. Родители могут заметить, что малыш вялый, плохо сосет и часто срыгивает, во время кормления и при крике — синеет. Может проявиться выраженная тахикардия (частота сердечных сокращений выше 150 ударов в минуту). В этом случае нужно обязательно сообщить о жалобах педиатру и пройти специальные обследования.

Диагностика

Врач может использовать разные подходы для диагностики спинального стеноза и исключения других заболеваний:История заболевания — пациент подробно описывает симптомы, наличие в анамнезе травм, имеющихся заболеваний, которые могут быть причиной появления спинального стеноза.Физическая экспертиза — врач обследует пациента, определяет наличие ограничение движений в конечностях проверяет наличие болей при гиперэкстензии позвоночника, неврологических показателей, таких как чувствительность, мышечная сила в конечностях рефлекторная активность.

Рентгенография рентгеновские лучи позволяют, получит двухмерное изображение позвоночника. Рентгенография может быть назначена как первый метод исследования, особенно помогая диагностировать травмы или опухоли. Рентгенография позволяет визуализировать структуру позвонков конфигурацию суставных поверхностей обнаружить кальцинаты.

МРТ использует мощное магнитное поле, которое, проходя через тело, попадает на сканнер и проходит компьютерную обработку. МРТ позволяет сканнировать срезы тканей, которые потом преобразуются в двух или трехмерное изображение. МРТ особенно актуально для получения информации о состоянии мягких тканей, таких как межпозвонковые диски или связки. Кроме того визуализируются спинной мозг, нервные корешки и окружающие ткани таким образом позволяя диагностировать увеличение тканей дегенерацию или опухоли.

Компьютерная томография (КТ) — рентгеновский луч проходит через ткани под различными углами попадает на сканнер и анализируется компьютером. Также как и МРТ позволяет получить двух-трехмерные изображение тканей послойно. КТ лучше визуализирует костные структуры, но позволяет видеть также и мягкие ткани. КТ позволяет визуализировать спинномозговой канал и структуры окружающие его.

Миелография представляет собой разновидность рентгенографии, но только при миелографии в спинномозговой канал вводится контрастное вещество. Это позволяет визуализировать наличие стеноза опухолей, остеофиты или признаки давления на спинной мозг грыж дисков.

Радиоизотопное сканирование (сцинтиграфия) Введенный в кровь радиоизотоп распределяется избирательно в тканях с повышенным обменом веществ. Этот метод позволяет диагностировать переломы, опухоли, инфекции. Радиоизотопное сканирование проводится для подтверждения диагноза но само в чистом виде не позволяет дифференцировать заболевания.

Что такое хорда в сердце?

Сердечная мышца в норме состоит из таких частей:

1. правый желудочек;
2. левый желудочек;
3. левое предсердие;
4. правое предсердие;

Также в органе присутствуют вспомогательные клапаны, которые помогают качать кровь. Нормальная циркуляция крови по сосудам организма с достаточной скоростью обеспечивается ритмичными сокращениями сердечной мышцы. Клапаны при этом подвижны и выполняют функцию впуска и выпуска крови из сердца.

Хорды выполняют важную защитную функцию клапанов сердца от провисания со временем. Они представляют собой крепкие сухожильные нити, которые прикрепляются к створкам предсердно-желудочковых клапанов. Хорды обеспечивают нормальную работу подвижных клапанов, придерживая их. При нормальном развитии к каждой створке клапанов должна быть прикреплена одна хорда.

Также читайте похожую статью про окно в сердце.

Причины аномалии

Существует несколько возможных причин, когда у ребенка при внутриутробном развитии образуется хорда левого желудочка сердца.

К ним можно отнести:

• наследственный фактор, когда один из родителей ребенка также имеет лишние жилистые образования внутри сердца, чаще всего передается по материнской линии;
• неправильный образ жизни матери – употребление наркотических веществ, напитков с содержанием алкоголя или курение табачных изделий может негативно повлиять на формирование плода. Особенно, если данные факторы имели место быть на 5-6 неделе беременности, когда идет активное формирование сердечной мышцы ребенка;
• неправильное питание с чрезмерным содержанием жиров животного происхождения;
• большие физические нагрузки на беременный организм;
• внутриутробные инфекции у плода;
• сниженный иммунитет матери в первом триместре беременности;
• проживание в загрязненном регионе (отходы химической и тяжелой промышленности, повышенный радиационный фон);
• частые стрессовые ситуации, которые имеют влияние на нервную систему и психику;

Для того, чтобы выносить и родить здорового ребенка без патологий развития, необходимо всячески ограждать себя от воздействия негативных факторов, которые могут иметь влияние на формирование ребенка.

Лечение

Лечение хорды в полости левого желудочка назначают в том случае, если патологическое образование беспокоит человека неприятными симптомами. В обратном случае необходимо периодически посещать кардиолога и проводить контрольные исследования при помощи УЗИ и ЭКГ, хотя бы однажды в год.

Аномальная хорда левого желудочка — это не редкость, и многих интересует, что это такое. Но еще больший интерес вызывают способы воздействия и их целесообразность.

Начнем с того, что обнаружить патологию удается с помощью ультразвукового исследования, электрокардиограмма в данном случае бессильна. Предполагается, что заподозрить ее можно после аускультации, но этот метод весьма сомнительный.

Если в определенный момент в левом желудочке была обнаружена аномально прикрепленная волокнистая ткань, то обязательно требуется наблюдение кардиолога. Дело в том, что она способна менять свою направленность. Как правило, специальной терапии не требуется, и уж тем более, полостной операции.

Внимание! Многие родители думают, что если у их ребенка обнаружены подобные изменения в строении сердца, то его нужно оградить от окружающей среды. Но на самом деле это не означает, что он нетрудоспособен, и отстранять его от полноценной жизни не нужно

В условиях аномально расположенной хорды следует организовать сбалансированное питание, а также придерживаться нормального режима дня. Что касается рациона, то желательно, чтобы в нем присутствовали продукты, обогащенные такими элементами, как:

1. калий;
2. магний;
3. кальций.

К профилактике болезненного состояния относится в первую очередь ведение здорового образа жизни. Особенно это касается представительниц женского пола, желающих выносить здорового ребенка

На протяжении всей беременности важно контролировать состояние своего организма, и самое главное:

• не курить;
• не употреблять алкогольные напитки;
• не нервничать.

Что касается детей, у которых уже обнаружена ЛХЛЖ, есть определенные виды спортивных занятий, которые им противопоказаны, но танцевать, прыгать на скакалке или крутить спортивный обруч им можно. Взрослым с таким диагнозом нельзя прыгать с парашютом, заниматься дайвингом.

Дополнительную хорду в полости сердца невозможно вылечить лекарственными средствами. Только наличие у пациента с такой патологией нарушений кровотока, обусловленного хордой, изменений ритма и других отклонений требуют медикаментозного лечения.

Из лекарственных препаратов применяют:

• витамины группы В, РР – для улучшения питания миокарда;
• препараты магния и калия – для нормализации проводимости нервных импульсов;
• L-карнитин – курсами, для усиления метаболических процессов в сердечной мышце;
• ноотропные средства – при нестабильном артериальном давлении, вегето-сосудистой дистонии.

При нарушениях ритма проводят антиаритмическое лечение.

Стационарное лечение показано при развитии осложнений.

Наличие аномальной хорды не требует оперативного вмешательства. Все, что необходимо делать, – это стараться избегать нервных перегрузок (так как они могут ухудшить работу сердца и вызвать деформации хорд) и придерживаться правильного питания. Также не рекомендуется чрезмерно заниматься спортивными упражнениями.

Особенности кровообращения у плода и новорожденного

Находясь в утробе матери, плод не дышит самостоятельно и его легкие не функционируют. Кровообращение осуществляется через плаценту. Насыщенная кислородом кровь матери поступает к плоду через пуповину: в венозный проток, откуда через систему сосудов в правое предсердие. У плода между правым и левым предсердием имеется отверстие – овальное окно. Через него кровь попадает в левое предсердие, затем в левый желудочек, аорту – и ко всем органам плода. Малый круг кровообращения отключен. В легкие плода кровь поступает через артериальный проток – соединение между аортой и легочной артерией. Венозный проток, овальное окно и артериальный проток имеются только у плода. Они называются «фетальными сообщениями».

Когда ребенок рождается и пуповину перевязывают, схема кровообращения радикально изменяется. С первым вдохом ребенка его легкие расправляются, давление в сосудах легких снижается, кровь притекает в легкие. Малый круг кровообращения начинает функционировать. Фетальные сообщения больше не нужны ребенку и постепенно закрываются (венозный проток – в течение первого месяца, артериальный проток и овальное окно – через два-три месяца). В некоторых случаях своевременного закрытия не происходит, тогда у ребенка диагностируют врожденный порок сердца (ВПС).

Иногда при развитии плода возникает аномалия и ребенок рождается с анатомически измененными структурами сердца, что также считается врожденным пороком сердца. Из 1000 детей с врожденными пороками рождается 8-10, и эта цифра увеличивается в последние годы (развитие и совершенствование диагностики позволяет врачам чаще и точнее распознавать пороки сердца, в том числе, когда ребенок еще в утробе матери).

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Коарктация аорты (КА)

Врожденное сужение аорты, чаще всего в месте перехода дуги аорты в её нисходящую часть. Составляет 5-8% от общего числа ВПС, среди больных гораздо больше мужчин. Симптоматика определяется анатомическими, возрастными изменениями и сочетанием с другими ВПС, а именно:

• замедление физического развития;
• диспропорция телосложения – хорошее развитие плечевого пояса на фоне общей задержки роста, гипотрофия мышц нижних конечностей;
• повышенная утомляемость;
• головные боли;
• головокружения, обмороки.

Со временем возможны носовые кровотечения, боли в области сердца, судороги мышц ног, жалобы на то, что мерзнут стопы. У женщин могут быть нарушения менструального цикла, бесплодие. Иногда у больных случаются гипертонические кризы.

Сегодня ВПС встречаются с частотой 8 на 1000, или 1 на 125 новорожденных. Чаще других видов наблюдается ДМЖП (от 30 до 50% всех ВПС), ОАП приходится на 10% случаев.