Всё о синдроме внезапной детской смерти

Эпидемиология

Около 25% всех смертельных
исходов не связано с неизлечимыми
заболеваниями либо старческими или деструктивными изменениями в мозге. В Европе
ежегодно регистрируется около 700000, а в США – 400000 случаев
внезапной смерти.

В результате реанимации на
догоспитальном и госпитальном этапах примерно в более чем половине случаев
удается восстановить спонтанное кровообращение. Однако 50% из этих пациентов в
последующем умирает, главным образом в результате кардиального или
церебрального повреждения.

Уровень выживаемости пациентов
(число выживших после реанимации пациентов, которые выписались из лечебного
учреждения), перенесших остановку кровообращения в больничных условиях,
колеблется от 0 до 29% (в среднем 14%), а внебольничных — от 0 до 40%.
Основной фактор, влияющий на уровень выживаемости – длительность интервала
времени с момента остановки кровообращения до начала СЛР. Важным
прогностическим фактором исхода СЛЦР является первичный механизм остановки
кровообращения. В возрасте менее 10 лет более высокий уровень выживаемости, чем
старше 10 лет; уровень выживаемости не отличается у пациентов в возрасте 10–70
лет и прогрессивно снижается у лиц старше 70 лет.

Лечение

Лечение проводят с учётом клинических особенностей заболевания, характера генетических нарушений (наличие дефекта Na-каналов). При наличии клинических симптомов больным необходима имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Из антиаритмических препаратов необходимо назначать хинидин, дизопирамид, амиодарон. Следует избегать назначения препаратов I класса, таких как новокаинамид, флекаинид, аймалин, которые являются блокаторами натриевых каналов и провоцируют клиническое проявление синдрома Бругада.

Ещё один препарат, рассматриваемый для лечения СБ – тедисамил, который в настоящее время используется для лечения фибрилляции предсердий.

Причины СВДС

На самом деле, никто точно не знает, откуда берется СВДС, — по определению, у этого явления нет известной и понятной причины. Однако существует предположение, что у детей, которые умирают от СВДС, есть определенные аномалии в тех частях мозга, которые отвечают за дыхание, пульс, давление и пробуждение. «Мы предполагаем, что когда младенец оказывается в положении, в котором к нему не поступает достаточное количество кислорода, приводится в действие (или наоборот, не приводится) некий неизученный механизм», — говорит педиатр и соавтор книги «Heading Home With Your Newborn» Лаура Джана.

Статистика

Синдром внезапной детской смерти, или смерти в колыбели, — самая распространенная причина смерти детей в возрасте от месяца до года. В 2017 году только в США от СВДС умерли 3,6 тыс. детей. Что касается России, Википедия статистику за 1999 год: тогда от СВДС умирало 4 ребенка из 10000. В Англии и Уэльсе в 2014 году от СВДС умерли 212 младенцев.

Большая часть младенцев, умерших от СВДС, находились в возрасте от одного до четырех месяцев, и 90 процентов всех случаев приходились на детей возрастом до полугода. Почти в половине случаев – в 43 процентах – в смерти детей в возрасте до года виноват СВДС (на удушье, например, приходится 25 процентов смертей детей до года). Раньше считалось, что количество смертей от СВДС выше в зимние месяцы, но сейчас это утверждение опровергнуто.

Педиатр Сергей Бутрий подчеркивает, что многие используют данные о СВДС как инструмент антипрививочной пропаганды, поскольку очень часто в СМИ попадают истории о смерти младенцев, случившейся якобы после вакцинации. Он подчеркивает, что СВДС наступает не от прививок.

II. Кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

ГКМП является относительно часто встречаемой патологией сердца (частота среди взрослых около 1:500), при которой внезапная сердечная смерть является наиболее вероятным исходом в любом возрасте, но наиболее часто у молодых, нередко асимптомных пациентов. Имплантация КД для профилактики внезапной сердечной смерти серьезно обоснована у больных, выживших после остановки сердца (вторичная профилактика). Профилактическое использование КД также возможно у пациентов с двумя и более факторами риска.

Гипертрофическая кардиомиопатия

ТМЖП – толщина межжелудочковой перегородки

Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ)

АДПЖ является одной из основных причин внезапной сердечной смерти в «до-коронарной» возростной группе. Не смотря на то, что предрасполагающие факторы ВСС еще не достаточно изучены в больших проспективных исследованиях, внезапная сердечная смерть случается более часто у пациентов с выраженными изменениями правого желудочка, а также с вовлечением в процесс ЛЖ. У реанимированных после ВСС (вторичная профилактика), у пациентов с устойчивой ЖТ и неэффективной терапией антиаритмиками и у больных из группы высокого риска с документированными пароксизмами ЖТ, наиболее адекватным лечением является имплантация КД.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

ПЖ – правый желудочек; ЭФИ – электрофизиологическое исследование

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

ВСС является одной из наиболее частых механизмов смерти при ДКМП, особенно на ранних стадиях заболевания. Доказано, что фракция выброса (ФВ) является наиболее точным предиктором исхода как в отношении внезапной сердечной смерти, так и смерти при прогрессирующей СН. Частота синкопальных эпизодов также считается одним из достоверных факторов риска внезапной сердечной смерти.

Общая терапевтическая стратегия, направленная на снижение риска ВСС у пациентов с ДКМП, включает использование ингибиторов АПФ, бета-блокаторов и антагонистов рецепторов альдостерона, тогда как амиодарон и имплантация КД используются в индивидуальных случаях. В нескольких исследованиях, изучавших роль антиаритмических препаратов у больных с ДКМП, получены данные (не доказанные статистически) что медикаментозное лечение, рекомендуемое больным, перенесшим ИМ с развитием СН, столь же эффективно у больных ДКМП. Использование КД для вторичной профилактики считается допустимым, имплантация КД также рекомендуется пациентам из группы высокого риска с целью первичной профилактики внезапной сердечной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия

Класс

Идентификация пациентов, имеющих повышенный риск наступления внезапной сердечной смерти

Ребёнок с действительно здоровым сердцем не имеет риска наступления внезапной сердечной смерти, важной задачей является идентификация детей, которые внешне здоровы и асимптоматичны, но аномалии сердца которых требуют отнесения их к группе риска по ВСС. Из пациентов с врожденными пороками сердца наибольшему риску подвержены те, у которых структурные аномалии сердца не могут быть полностью исправлены хирургическим путем

Резидуальные дефекты проявляются перегрузкой давлением и объемом правого и левого желудочков. Пораженные камеры становятся дисфункциональными и склонны к жизнеугрожаемым аритмиям. Пациенты, у которых имеется высокая легочная гипертензия (первичная легочная гипертен-зия или синдром Eisenmenger), подвержены наибольшему риску.

Среди детей первого года жизни внезапная смерть обычно вызвана ductus-зависимыми сложными цианотическим врожденными сердечными пороками. В одном из обзоров 126 случаев внезапной смерти детей в возрасте до 2 лет 10% случа-ев были связаны с ВПС и 6% — с миокардитом.

Предполагается, что 10% из 7000 ежегодных «смертей в колыбели» являются результатом неразпознанных сердечных причин, особенно скрытых сердечных аритмий, в т.ч. аритмий, связанных с удлиненным интервалом QT.

После первого года к наиболее распространенным причинам внезапной смерти со стороны сердца относятся миокардит, гипертрофическая кардиомиопатия, аномалии коронарных артерий, аномалии системы проводимости, пролапс митрального клапана и расслоение аорты. Случаи внезапной смерти также имеют место среди лиц с ВПС, включая тех, у кого ранее проводилось хирургическое вмешательство на сердце. Среди пациентов, не подвергавшихся хирургическому вмешательству, были больные с распространенным стенозом аорты и обструкцией легочных сосудов, среди тех, кто подвергался операции — тетрада Фалло и транспозиция крупных артерий. 3/4 умерших пациентов, относились к III или IV функциональному классу NYHA, 87% имели рентгенологические признаки кардиомегалии, 46% — плохие гемодинамические показатели во время послеоперационной катетеризации, 43% — легочную ги-пертензию и 57% — аритмию (желудочковую экстрасистолию, блокаду сердца или трепетание предсердий) в течение года перед смертью. Таким образом, пациенты с данными симптомами требуют дальнейшего хирургического, консервативного или электрофизиологического вмешательства. В последние десятилетия наблюдалось снижение распротраненности внезапной смерти среди пациентов с ВПС, что соот-ветствует совершенствованию методов терапии.

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна в зависимости от метода исследования, но в целом составляет около 50%. Наиболее распространенные признаки — боль в груди и синкопе (или состояние близкое к синкопальному): оба симптома распространены среди молодых людей и могут быть вызваны многими кардиологическим и некардиологическими на-рушениями.

Немедленное кардиологическое обследование показано детям или молодым взрослым 

• с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин, особенно, если у пациента имеется нарушение со стороны сердца с высоким риском смертельного исхода,
• внезапная смерть в семейном анамнезе,
• связанное с физическим напряжением неясное синкопе без продромы или с пред-шествующим учащением сердечного ритма.

Сбор анамнеза должен включать детальный опрос о семейных случаях внезапной или неожиданной смерти. Внезапная смерть брата или сестры первой степени родства определяет особенно высокий риск у данного пробанда. У 16% молодых людей, умерших скоропостижно, в семейном анамнезе имелась внезапная смерть.

Поскольку рутиная ЭКГ и эхокардиографический скрининг популяции не являются эффективным по вложенным затратам (приблизительно $250 000 на один выявленный случай), то наиболее практичным методом является тщательный и полный сбор анамнеза для идентификации кардиоваскулярных отклонений.

Медикаментозное сопровождение сердечно-легочной реанимации

При проведении СЛР детям с внезапной остановкой кровообращения на догоспитальном этапе используют ограниченное количество лекарственных препаратов.

Один из реаниматоров должен заблаговременно подготовить препараты для введения. Для этого должен быть обеспечен венозный доступ путем катетеризации периферических или центральных вен. Пункцию или катетеризацию центральных вен может производить только высококвалифицированный специалист (врач реаниматолог-анестезиолог). Обеспечение венозного доступа не должно прерывать СЛР.

Альтернативным методом внутривенного введения препаратов может быть внутрикостный доступ введения или внутритрахеальный — через эндотрахеальную трубку или с помощью пункции перстневидно-щитовидной мембраны (дозы препаратов увеличивают в 2 раза, препараты разводят в 2-3 мл 0,9% раствора натрия хлорида, общий объем введенных препаратов не должен превышать 20-30 мл).

Эпинефрин (адреналин) применяют при асистолии, фибрилляции желудочков, электромеханической диссоциации, вводится внутривенно или внутрикостно в дозе 10 мкг/кг (максимальная разовая доза 1 мг):

—           разведение: 1 мл 0,1% раствора на 10 мл 0,9% раствора натрия хлорида (в 1 мл раствора — 0,1 мг препарата);

—           доза — 0,01 мг/кг или 0,1 мл/кг при указанном разведении;

—           при отсутствии сведений о массе тела возможно применение дозы 0,1 мл 0,1% раствора на год жизни при указанном разведении 1 мл/ год;

—           повторять введения каждые 3-5 мин;

—           при неэффективности проводимой СЛР в течение 10-15 мин возможно применение увеличенных в 2 раза доз эпинефрина.

Атропин у детей применяют только при выраженной брадикардии;

—           разведение: 1 мл 0,1% раствора на 10 мл 0,9% раствора натрия хлорида (в 1 мл раствора будет 0,1 мг препарата);

—           доза — 0,01 мг/кг или 0,1 мл/кг массы тела при указанном разведении;

—           при отсутствии сведений о массе тела возможно применение дозы 0,1 мл 0,1% раствора на год жизни при указанном разведении 1 мл/год;

—           можно повторять введения каждые 3-5 мин до достижения общей дозы 0,04 мг/кг.

Амиодарон (кордарон) является препаратом выбора для лечения больных с фибрилляцией желудочков сердца, желудочковыми тахиаритмиями; амиодарон вводят после 3 неэффективных электрических дефибрилляций (перед 4-й);

—           доза 5 мг/кг; при проведении СЛР вводят болюсом 150 мг (3 мл 5% раствора); разводить амиодарон можно 5% раствором глюкозы; для новорожденных детей доза насыщения — 10 15 мг/кг в сутки;

Ксикаин (лидокаин) (10% раствор) применяют при устойчивой фибрилляции желудочков сердца, в случае отсутствия амиодарона (при этом он не должен использоваться в качестве дополнения к амиодарону), при 3 неэффективных электрических дефибрилляций (перед 4-й);

—           доза 0,5-1 мг/кг, не более 3 мг/кг в течение 1 часа; для подростка и взрослого — в среднем 80-100 мг (4 мл 2% раствора);

—           детям от 1 мес до 12 лет ксикаин вводят внутривенно, вначале внутривенно струйно в дозе 0,5-1 мг/кг (в течение 5 мин), затем переходят на внутривенную капельную инфузию препарата со скоростью 0,6-3 мг/ (кг ч);

—           детям от 12 до 18 лет ксикаин вводят внутривенно струйно в дозе 50-100 мг с последующим внутривенным капельным введением 120 мг за 30 мин;

— не вводить лидокаин, если до этого использовался амиодарон!

Изотонический раствор натрия хлорида 0,9% или раствор Рингера показаны в условиях длительной транспортировки больного и оказания помощи в приемных отделениях стационара, при явлениях декомпенсированного шока, систолическом АД меньше нижней границы возрастной нормы. Вводить болюсно в дозе 20 мл/кг в течение 20 мин.

Раствор глюкозы показан только в случае подозреваемой или установленной гипогликемии.

Аминофиллин (эуфиллин) из расчета 5 мг/кг внутривенно капельно (1 ампула емкостью 10 мл содержит 240 мг препарата) показан при асистолии или выраженной брадиаритмии, рефрактерной к атропину.

Кальция хлорид не рекомендуется назначать детям с остановкой сердца и дыхания в отсутствие подтвержденной гипокальциемии, передозировки блокаторов кальциевых каналов, гипермагниемии или гиперкалиемии.

В. М. Шайтор, Н. В. Петрова, Т. П. Мишина

2012 г.

Примечания

1. Комитет по изучению внезапной детской смерти в округах Лондона и Кембриджа был создан в 1953 году. Первый его отчёт, показавший, что проблема в 7 раз масштабнее, чем опасались, был опубликован в 1957 году.
2. ↑ P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners. — John Wiley & Sons, 2007. — ISBN 978-0-470-06095-7.
3. ↑ Н. П. Шабалов. Детские болезни, 5-е изд. Т. 1. — СПб.: Питер, 2002. — ISBN 5-94723-451-3.
4. ↑ M.M. Vennemann, T. Bajanowski, B. Brinkmann, G. Jorch, C. Sauerland, E.A. Mitchell, Sleep environment risk factors for sudden infant death syndrome: the German sudden infant death syndrome study. Pediatrics. 2009 Apr;123(4):1162-70
5. Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.366
6. ↑ Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.367
7. Tappin et al. 2002, Hauck et al. 2003, McGarvey et al. 2003, Carpenter et al. 2004
8. L.Y. Fu, E.R. Colson, M.J. Corwin, R.Y. Moon, Infant sleep location: associated maternal and infant characteristics with sudden infant death syndrome prevention recommendations. J Pediatr. 2008 Oct;153(4):503-8.
9. Berkowitz’s Pediatrics: A Primary Care Approach, 5th Edition Copyright 2014 American Academy of Pediatrics p.360
10. Society for Neuroscience: SIDS and Serotonin, 2004
11. А. Т. Уинфри, Время по биологическим часам. — М. Мир, 1990.
12. Стимул, останавливающий часы. В случае механических маятниковых часов это толчок, произведённой в нужной фазе, останавливающий качание маятника. Было показано (см. Уинфри, «Время по биологическим часам», 1990), что аналогичные сингулярные стимулы могут остановить и биологические часы.
13. Программа «Feet to Foot» Фонда изучения детской смерти (Великобритания). Цит. по: P. Sidebotham, P. Fleming, Unexpected death in childhood. A handbook for practitioners.

Также по теме

№12 / 2013

Российские тенденции снижения перинатальных потерь с учетом перехода на международные критерии регистрации рождения детей№6 / 2011

Переход Российской Федерации на международные критерии регистрации рождения детей: взгляд организатора здравоохранения№9 / 2018

Подходы к стандартизации фетометрии в России: проект INTERGROWTH-21 и его внедрение№5 / 2014

Случай синдрома обратной артериальной перфузии с благоприятным исходом для ребенка№6 / 2019

Сравнительный анализ эффективности хирургической и консервативной тактики у беременных с истмико-цервикальной недостаточностью при пролабировании плодного пузыря

Что такое Синдром внезапной смерти у детей —

Синдром внезапной смерти – это смерть ребенка возрастом от 1 недели до 1 года, которая кажется беспричинной и неожиданной. Синдром не исследован до конца. Считается, что синдром внезапной смерти возникает при остановке дыхания или нарушении ритма сердца.

Чаще всего синдром внезапной смерти встречается среди детей мужского пола, возраст которых до 7 месяцев. Наибольшее количество смертей – среди детей 2-4 месяцев. Смерть наступает в ночное время или ближе к утру, почти всегда осенью или зимой.

В развитых странах показатель синдрома внезапной смерти у детей 0,2-1,5 случаев на 1 тыс новорожденных. Согласно данным ВОЗ, этот синдром входит в тройку основных причин смерти детей в первый год жизни.

Что такое «безопасно спать»?

После рекомендации AAP показатель СВДС резко упал. Несмотря на это, СВДС остается основной причиной смерти младенцев. Кампания «Безопасный сон» является продолжением кампании «Сон на спине» и напоминает родителям и опекунам о необходимости укладывать детей спать на спине и обеспечивать им безопасные условия для сна.

Вот как родители могут снизить риск СВДС и других смертей, связанных со сном:

• Обращайтесь за ранним и регулярным дородовым наблюдением.
• Уложите ребенка спать на твердом матрасе, а не на подушке, водяной кровати, овчине, кресле, стуле или другой мягкой поверхности.
• Накройте матрас плотно прилегающей простыней и никаким другим бельем. Держите мягкие предметы и свободную белую одежду подальше от места, где спит ваш малыш.
• Не используйте мягкие бамперы на детских кроватках . Мягкие бамперы могут задушить или задушить своего ребенка.
• Разделите комнату, не деля кровать . Специалисты рекомендуют, чтобы младенцы спали в одной комнате с родителями (но на отдельной поверхности, например, на люльке или колыбели рядом с кроватью родителей) до одного года или не менее 6 месяцев, когда существует риск.
• Если возможно, кормите грудью . Наибольшую защиту дает кормление ребенка исключительно грудным молоком, но было доказано, что любое количество грудного молока снижает риск СВДС.
• Уложите ребенка спать, надев соску в течение первого года жизни. Если ваш малыш отказывается от соски, не заставляйте его спать с ней. Если вы отпустите соску во время сна, вам не нужно снова ее надевать. Если вы кормите ребенка грудью, предложите пустышку, когда грудное вскармливание уже прочно укоренилось.
• Убедитесь, что вашему ребенку не слишком тепло во время сна. Одевайте ребенка в соответствии с температурой в комнате, не накрыв его больше, чем необходимо. Следите за признаками перегрева, например, потливостью или очень горячим на ощупь.
• Не курите во время беременности или после родов. Младенцы женщин, куривших во время беременности, имеют более высокий риск СВДС, чем дети, матери которых никогда не курили;
• Воздействие вторичного табачного дыма также увеличивает риск для ребенка, и этот риск очень высок, если один из родителей курит и спит с ребенком на одной кровати.
• Не употребляйте алкоголь или наркотики во время беременности или после родов. Родители, которые пьют или употребляют наркотики, не должны спать вместе со своим ребенком.
• Убедитесь, что ваш малыш получает все рекомендованные прививки . Исследования показывают, что у детей, прошедших вакцинацию, риск СВДС ниже на 50%.

Факторы риска

СВДС может случиться с любым младенцем, но исследователи определили несколько факторов, которые повышают риск его развития. Их приводит Mayo Clinic:

Пол. Мальчики чаще умирают от СВДС.

Возраст. Самый уязвимый возраст — второй и третий месяц жизни.

Раса. По непонятным причинам СВДС более подвержены выходцы из Африки, коренные американцы и аборигены Аляски.

Пассивное курение. Младенцы, которые живут с курильщиками, чаще умирают от СВДС.

Подобные случаи в семье. У детей, чьи родные или двоюродные братья и сестры умерли от СВДС, риск СВДС выше.

Недоношенность. Недоношенные и маловесные дети чаще становятся жертвами СВДС.

Риск СВДС также зависит от матери. Он повышается, если она моложе 20 лет, во время беременности курила, употребляла алкоголь или наркотики или получала недостаточную медицинскую помощь.

Немного истории

На свете существует множество красивых мифов и легенд, дошедших до нас с древних времен и повествующих о великой силе любви, граничащей со страшной силой ненависти, виной которой чаще всего становится неверность и предательство. Чаще всего подобные истории имеют трагический конец, несмотря на весь романтизм ситуации в самом начале.

Именно такая цепочка событий, основанная на вышеперечисленных чувствах, легла в основу немецко-скандинавской легенды о русалке Ундине, полюбившей обычного человека. Этой чести удостоился молодой рыцарь по имени Лоуренс, который так был очарован своей избранницей, что поклялся ей в любви и верности, сказав, что будет верен любимой до тех пор, пока может дышать, просыпаясь по утрам. Прекрасная Ундина поверила обещаниям юноши, вышла за него замуж и родила наследника, пожертвовав вечной молодостью и красотой.

Прошло время, любовь прекрасного принца поостыла, и он начал поглядывать на более молодых и привлекательных девушек, забыв о своей клятве. Самобытность русалки, некогда так привлекающая юношу, стала его раздражать, и он отдал предпочтение обычным земным красавицам.

Однажды Ундина увидела в объятиях любимого другую девушку. У нее перед глазами возник тот счастливый день, когда Лоуренс поклялся в вечной любви, в голове прозвучали его слова «пока смогу дышать, просыпаясь ото сна по утрам». Любовь и ненависть переполнили сердце Ундины и она наложила проклятие на изменника, согласно которому он будет дышать только тогда, когда бодрствует, а, засыпая, подвергнет себя опасности смерти, поскольку не сможет дышать во сне. Таким образом, он больше никогда ни на минуту не сможет забыть об Ундине, пока будет жив.

Конец этой истории печален. Рыцарь умер во сне, когда его дыхание остановилось. Та же самая участь ждала множество младенцев и взрослых людей с синдромом проклятия Ундины, у которых по ночам прекращалось дыхание, без которого немыслима жизнь человека.