Врач поставил вашему ребенку диагноз “врожденный порок сердца»?

Клиническая картина

Клиническая картина при ДМЖП заключается в симптомокомплексе сердечной недостаточности, развивающейся, как правило, на 1-3 месяцах жизни (в зависимости от размеров дефекта).
Кроме признаков сердечной недостаточности ДМЖП может манифестировать ранними и тяжелыми пневмониями. При осмотре ребёнка можно выявить тахикардию и одышку, расширение границ относительной сердечной тупости, смещение верхушечного толчка вниз и влево. В ряде случаев определяется симптом «кошачьего мурлыканья». Систолический шум, как правило, интенсивный, выслушивается над всей областью сердца, хорошо проводится на правую сторону грудной клетки и на спину с максимальной интенсивностью в IV межреберье слева от грудины. При пальпации живота определяется гепатомегалия и спленомегалия. Изменения периферической пульсации не характерны. У детей с ДМЖП как правило быстро развивается гипертрофия.

Открытое овальное окно: это опасно?

У большинства новорожденных детей сразу после рождения открытое овальное окно (ООО) продолжает функционировать. К 4-5 суткам оно сохраняется лишь у половины малышей. Далее с каждой последующей неделей и каждым последующим месяцем число детей с открытым овальным окном уменьшается. У большинства детей оно полностью закрывается к возрасту 1-2 лет. Но у некоторых детей ООО сохраняется дольше.

Как правило, открытое овальное окно ничем себя не проявляет клинически. Врач может заподозрить его функционирование по выслушиваемому шуму над областью сердца. Еще чаще открытое овальное окно просто обнаруживается на плановом ультразвуковом исследовании сердца. Жить ООО не мешает и лечить его не нужно. Однако эти дети состоят на учете у кардиолога и регулярно обследуются.

Инфекционный эндокардит

Что такое инфекционный эндокардит?

Инфекционный эндокардит, или так называемый бактериальный эндокардит –  это воспаление внутренней оболочки сердца. Заболевание вызванное, как правило,  бактериями, которые с током крови попадают в сердце и вызывают серьезные изменения клапанов и других структур сердца.  Заболевание это довольно редкое.  Существует категория пациентов склонных к развитию инфекционного эндокардита

Таким пациентам крайне важно проводить профилактику инфекционного эндокардита

Какие симптомы должны насторожить?

Необъяснимая длительно существующая, часто не высокая (37,5 °C) температура, бледность кожи, потеря в весе, излишняя потливость.

Кому необходимо проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита?

1. Всем пациентам с неоперированными врожденными пороками сердца за исключением вторичного дефекта межпредсердной перегородки, не нуждающихся в коррекции маленьких дефектов межжелудочковой перегородки (менее 2 мм) и маленьких боталловых протоков (менее 2 мм).
2. Всем пациентам после радикальной хирургической коррекции врожденных пороков сердца с искусственными сосудистыми или клапанными протезами и синтетическими заплатами (кондуитами, в некоторых случаях коарктацией аорты) на протяжении 6 месяцев после операции.
3. Всем пациентам после паллиативного хирургического лечения врожденных пороков сердца (анастомоз Блелока, суживания легочной артерии).
4. Пациентам после эндоваскулярных вмешательств  (включая диагностическую катетеризацию полостей сердца) на протяжении 6 месяцев после вмешательства.

Все выше перечисленные категории пациентов являются пациентами группы риска по развитию инфекционного эндокардита.

Когда проводится профилактика инфекционного эндокардита?

• Стоматологические процедуры с риском кровотечения (кроме стоматологических процедур на молочных зубах).
• Все хирургические и эндоскопические процедуры с риском повреждения слизистых оболочек и кровотечения (например, тонзилэктомия — удаление миндалин, аденэктомия, бронхоскопия с биопсией).
• Не проводится профилактика инфекционного эндокардита перед родоразрешением естественным путем.

Как проводится профилактика инфекционного эндокардита?

Профилактика инфекционного эндокардита проводится пациентам группы риска за 30-60 минут до предполагаемой процедуры с риском кровотечения путем однократного назначения антибиотиков перорально (через рот):

• Амоксициллин, Амоксиклав, Аугментин, Уназин 50мг/кг (максимально 2 г.)
• При аллергии к ампицилину — Клиндамицин 20 мг/кг

При невозможности перорального приема те же дозы вводятся внутривенно.

Нецелесообразно проводить антибиотикопрофилактику инфекционного эндокардита  при наличии вирусной инфекции (ОРВИ). Подъем температуры выше, чем 38,5 °C, которая держится более 2-х дней, следует расценивать как присоединение бактериальной инфекции. В данном случае необходимо назначение антибиотиков курсом на 5 — 7 дней. Антибиотики назначаются участковыми врачами по месту жительства.

Так как наиболее частой причиной возникновения инфекционного эндокардита являются микроорганизмы, живущие в полости рта и носоглотки, тщательная гигиена ротовой полости является обязательной (чистка зубов не менее 2-х раз в день).

Вакцинация

Вакцинация является своеобразной профилактикой инфекционного эндокардита вирусного происхождения. Всем детям с врожденными пороками сердца, входящих в группу риска по возникновению инфекционного эндокардита показана плановая вакцинация согласно календарю прививок. Кроме того рекомендуется проходить ежегодную противогриппозную вакцинацию. Наиболее оптимальный период проведения противогриппозной вакцинации  сентябрь-ноябрь всем пациентам группы риска старше 6 месяцев. Рекомендуется не проводить вакцинацию за 14 дней до кардиохирургического вмешательства и 14 дней после кардиохирургического вмешательства.

Если у Вас остались вопросы звоните — 044 2756148, пишите — occluder.com.ua@gmail.com или спрашивайте на сайте — occluder.com.ua.

Ящук Н.С.

Инфекционный эндокардит (скачать)

Инфекционный эндокардит (PDF)

Важная информация для пациентов

Мы специализируемся на лечении сердца современным методом с применением лучших технологий

Посмотрите, чем мы
можем вам помочь

Более 300 имплантаций окклюдеров, стентов и спиралей ежегодно

Наибольшее количество операций среди кардиоцентров Украины

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки в Израиле

Лечение дефектов межжелудочковой перегородки хирургическое. Если у ребенка имеются признаки сердечной недостаточности, то операцию производят как можно раньше, в первый три месяца его жизни. В случае если состояние ребенка позволяет подождать, то показания к операции рассматривают, исходя из показателей давления в малом круге кровообращения. В случаях, когда давление в легочных артериях не высокое, операцию стараются отложить до 1 года, поскольку есть шансы на самостоятельное заращение дефекта межжелудочковой перегородки. Иногда существует возможность отложить операцию до возраста 5 лет.

Радикальная операция проводится с применением аппарата искусственного кровообращения. Наиболее щадящий подход к межжелудочковой перегородке осуществляется через правое предсердие. В тех случаях, когда это неосуществимо, хирурги используют возможность доступа через левое предсердие, аорту или легочную артерию. В зависимости от размеров дефекта производится сшивание отверстия. В качестве “заплаты” применяют синтетический материал или лоскут, взятый из ткани собственного перикарда пациента. Закрепление заплаты производится с помощью П-образных швов. Обшиваются все края дефекта. С помощью специальной аппаратуры проверяется герметичность заплаты.

В некоторых случаях операция осуществляется в частичном объеме. Такой подход называется паллиативным. Целью данного метода является сужение просвета легочной артерии. Вскрыв грудную клетку, через перикард открывают доступ к легочному столбу, накладывают на него лигатуру (толстую шелковую нить) и перевязывают ее, сужая диаметр легочного ствола. Процедура напоминает наложение манжеты. Степень сужения легочного ствола определяется показателями давления крови в нем, общего кровяного давления, а также путем наблюдений за установившимся в результате манипуляции режимом кровообращения.

Операции по устранению дефектов межжелудочковой перегородки проводятся только в крупных кардиоцентрах, обладающих богатым опытом, накопленным высококвалифицированными хирургами. Кардиологический центр медицинского центра «Шиба» подобные операции выполняет в большом количестве, что позволило наработать большой и успешный практический опыт.

Результаты оперативного лечения благоприятные как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

Пороки сердца I

• Стеноз аорты
• Стеноз лёгочной артерии
• Дефект межпредсердной перегородки первичного типа
• Дефект межпредсердной перегородки вторичного типа
• Полный дефект ПЖП
• Частичный дефект ПЖП
• Тетрада Фалло
• Дефект межжелудочковой перегородки
• Дефект МЖП и открытый артериальный проток

Пороки сердца II

• Общий артериальный ствол
• Коарктация аорты
• Открытый артериальный проток
• Аномалия Эбштейна
• Болезнь Лаутембахера
• Тотальная аномалия соединения лёгочных вен
• Транспозиция магистральных сосудов
• Комплекс Эйзенменгера

Врожденный порок сердца: кто виноват?

Откуда берутся врожденные сердечные аномалии? Можно ли как-то спрогнозировать патологию? Критическим периодом в формировании сердца и крупных сосудов является период со 2-й по 7-ю недели внутриутробного развития. То есть, в то время, когда мама еще не знает или только-только узнала о том, что ждет малыша. Поэтому воздействие различных неблагоприятных факторов на развивающийся эмбрион в этом периоде вполне могут сыграть свою негативную роль. Какие же факторы наиболее важны в формировании пороков сердца?

• Значимую роль играет наследственность. Если у кого-то из ближайших родственников есть врожденные пороки сердца, то более высок риск возникновения их у малышей в этой семье.
• Возраст матери: у женщин старше 35 лет (мужчин старше 45 лет), а также у молодых родителей (младше 17 лет) дети с ВПС рождаются чаще.
• Перенесенная инфекция в ранние сроки беременности (краснуха, аденовирусная инфекция, герпетическая инфекция и другие).
• Курение, прием алкогольных напитков и наркотических веществ будущими родителями. Причем это касается не только самой беременности, но и времени до ее наступления. В частности, женские половые клетки не обновляются никогда. И то, что женщина курила и часто употребляла алкоголь несколько лет назад, тоже может повлиять на здоровье будущих детей.
• Прием некоторых лекарственных препаратов, воздействие различных токсических веществ (в том числе из пищи, из воды, из вдыхаемого воздуха), рентгеновского излучения и радиации. Определенную роль играют профессиональные вредности.
• Сопутствующие болезни матери (сахарный диабет, артериальная гипертензия и др.).
• В ряде случаев порок сердца является составной частью какого-то из генетических синдромов (например, синдром Дауна или синдром Эдвардса и др.).

Какие симптомы у врожденного порока сердца?

Первичные дефекты – ДМПП и ДМЖП – часто хорошо видны при УЗИ еще во время беременности. Вторичные, как правило, выявляются после рождения. Специалист их заподозрит при прослушивании тонов сердца, выявит при помощи ЭКГ и ультразвукового исследования.

Важно!

Не всегда аномалии строения сердца «шумят». Но и далеко не все шумы в сердце – повод для беспокойства.

Например, часто у детей выявляют ложные хорды. Они дают дополнительные звуки, но в большинстве случаев абсолютно безопасны.  

Родители могут заподозрить аномалию по симптомам. Хотя все перечисленные пороки относятся к разным структурам сердца, они все вызывают перегрузку малого круга кровообращения. И потому признаки их похожи.

Основные признаки избыточной нагрузки на правые отделы сердца – учащение дыхания, ускоренное сердцебиение, наличие отеков, недостаточное выделение мочи.
У малыша можно заметить посинение кончиков пальцев, мочек уха, кончика носа, цианоз щек.
Важно также в младенчестве обращать внимание на то, как малыш ест: при выраженном пороке сердца такая нагрузка быстро приводит к усталости, и ребенок отказывается от еды. Из-за чего прибавки в весе не соответствуют нормам.
Врожденные пороки сердца предрасполагают к частым ОРВИ со вторичным наложением бактериального воспаления, например, бактериальный бронхит после гриппа.

На данный момент золотой стандарт диагностики врожденных пороков сердца – УЗИ
Это исследование показано всем детям в 1 месяц в рамках плановых осмотров. Кроме УЗИ назначают также ЭКГ, при необходимости – рентгенографию легких и так далее.

На данный момент золотой стандарт диагностики врожденных пороков сердца – УЗИ. Это исследование показано всем детям в 1 месяц в рамках плановых осмотров. Кроме УЗИ назначают также ЭКГ, при необходимости – рентгенографию легких и так далее.

Важно!

Практически у всех малышей первых месяцев жизни отмечается посинение носогубного треугольника во время плача, которое проходит, как только ребенок успокоится. Это возрастная норма. Однако если это происходит в состоянии покоя, или слишком часто, или вас что-то тревожит – обратитесь к врачу.

Президент Ассоциации детских кардиологов РФ М.А. Школьникова советует родителям, которые столкнулись с диагнозом врожденного порока сердца у ребенка, книгу Г.Э. Фальковского и С.М. Крупянко «Сердце ребенка». Это специально подготовленное экспертами издание свободно распространяется через интернет.

О том, что выяснили ученые в последние годы о причинах врожденных пороков сердца, подробно мы рассказываем в статье про новые исследования в этой области.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

ДМЖП у плода: что делать, и когда нужна операция?

На сегодняшний момент ни одно лекарство или процедура не способны вызвать произвольное закрытие отверстия перегородки сердца. Дефект возможно лишь ушить или закрыть трансплантатом.

В ряде случаев происходит самостоятельное исчезновение небольших дефектов, что избавляет от необходимости вмешательства. Крошечные отверстия перегородки без существенных нарушений кровотока позволяют применить выжидательную тактику до 6 — 36 месяцев.

Тем не менее, большие дефекты являются абсолютным показанием к хирургии. В зависимости от размеров дефекта и общего состояния новорожденного операция ДМЖП у ребенка может выполняться в первые месяцы жизни или откладываться до определенного срока.

Выбор метода вмешательства и времени его выполнения зависит от общего состояния ребенка, расположения и размера дефекта, давления в желудочках и предсердиях сердца, наличия противопоказаний.

При ДМЖП операция может проводиться по классической, «открытой» методике или с применением малотравматичного эндоваскулярного оборудования.

Крупные дефекты ушиваются после рассечения грудной клетки и камеры сердца. Операция проводится при помощи аппарата искусственного кровообращения большой бригадой опытных хирургов. Риск осложнений сводится до статистического минимума благодаря современному оборудованию и высочайшему мастерству оперирующих кардиохирургов.

В случае обнаружения небольших отверстий в перегородке предпочтение может отдаваться эндоваскулярной хирургии. Достоинствами методики являются отсутствие разрезов и меньший риск нежелательных последствий. Устранение дефекта при этом производится специальным устройством, которое вводится в сердечно-сосудистую систему через небольшой прокол бедренной артерии.

В нашем центре есть все необходимое для лечения детей с указанной патологией.

На первичной консультации доктор подробно расскажет о прогнозах и степени ДМЖП у плода, и что делать с имеющейся проблемой дальше.

При необходимости операции она будет выполнена в наилучших для этого условиях —  современной оснащенной операционной коллективом из самых опытных кардиохирургов.

Классификация

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы.

Гипоплазия

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца

При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.

Дефекты обструкции

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.

Дефекты перегородки

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое сердце от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС.

Синие пороки

Синие пороки сердца, называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.

Пороки

• Аортальный стеноз
• Дефект межпредсердной перегородки
• Дефект предсердно-желудочковой перегородки
• Стеноз двустворчатого клапана
• Декстрокардия
• Удвоение выходного отверстия левого желудочка
• Удвоение выходного отверстия правого желудочка
• Аномалия Эбштейна
• Синдром гипоплазии левых отделов сердца
• Синдром гипоплазии правых отделов сердца
• Стеноз митрального клапана
• Атрезия лёгочной артерии
• Врождённый стеноз клапана лёгочной артерии
• Транспозиция магистральных сосудов
  • dextro-Транспозиция магистральных сосудов
  • senistro-Транспозиция магистральных сосудов
• Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
• Персистирующий артериальный ствол
• Дефект межжелудочковой перегородки

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

• Коарктация аорты
• Атрезия аорты
• Открытый артериальный проток
• Частичная аномалия соединения лёгочных вен
• Тотальная аномалия соединения лёгочных вен

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

• тетрада Фалло
• пентада Кантрелла
• синдром Шона/ комплекс Шона / аномалия Шона

Уход за ребенком после операции на сердце

Берегите ребенка от инфекцийУход за рубцомГрудинаПрием препаратов, которые выписал врачмерить температуруСообщайте врачу о таких симптомах:

• повышение температуры выше 38°С;
• шов припух и из него начнет вытекать жидкость;
• боль в груди;
• бледность или синеватый оттенок кожи;
• припухлость лица, вокруг глаз или другие отеки;
• одышка, усталость, отказ от игр;
• тошнота, рвота;
• головокружение, потеря сознания.  

Общение с врачами

1. Анализ мочи первый месяц придется сдавать каждые десять дней. А следующие полгода 2 раза в месяц.
2. Электрокардиограмму, фонокрадиограмму, эхокардиографию необходимо будет делать 1 раз в три месяца первые полгода. В дальнейшем два раза в год.
3. Через некоторое время желательно съездить с ребенком в специальный санаторий на 1-3 месяца.
4. Прививки придется отложить на полгода.
5. В общей сложности ребенок будет оставаться на учете у кардиологов на протяжении 5 лет.

Питание

1. Свежие фрукты и соки.
2. Свежие и приготовленные овощи.
3. Блюда из мяса, вареного, запеченного или тушеного.
4. Молочные продукты: молоко, творог, йогурты, сметана. Особенно полезна будет творожная запеканка с сухофруктами.
5. Яйца вареные или в виде омлета.
6. Различные супы и блюда из круп.  

Симптомы врожденного порока сердца

Уже в первые недели жизни у малыша появляются симптомы врожденного порока сердца (синюшность носогубного треугольника, одышка, замедленное развитие). Ребенок плохо набирает вес, вялый. Врач может выслушать шум в сердце.

При небольшом размере дефекта громкий систолический шум (возникающий в момент сокращения сердца – систолы) может быть единственным симптомом. В этом случае есть надежда, что отверстие закроется само через несколько месяцев или лет.

Если размеры дефекта велики, требуется хирургическое лечение – операция на открытом сердце. Отверстие может быть таких больших размеров, что хирурги накладывают специальную «заплату». Со временем заплата становится неотличимой, так как обрастает тканью сердца. При некоторых анатомических вариантах возможно закрытие дефекта окклюдером системы «Amplatzer». Операция должна выполняться как можно раньше, чтобы предотвратить осложнения.

Дети с врожденным ДМЖП склонны к развитию воспалительных инфекционных процессов на клапанах сердца – бактериальному эндокардиту.

Есть вопросы? Задайте их кардиологу Онлайн. Бесплатно

Для профилактики эндокардита ребенок должен получать антибиотики, которые рекомендует врач, при простудных заболеваниях или операциях. После успешной хирургической коррекции дефекта через определенное время риск эндокардита значительно снижается и необходимость в антибиотиках отпадает. При полном восстановлении нормального кровообращения прогноз очень хороший, хотя и требуется наблюдение детского кардиолога.

Использованы рисунки врожденных пороков сердца, размещенные на www.childheart.ru.

Подтверждение диагноза врожденного порока сердца

В настоящее время наиболее доступным, простым, безболезненным для ребенка и высокоинформативным методом диагностики пороков сердца является эхокардиография. Во время исследования с помощью ультразвукового датчика врач видит толщину стенок, размеры камер сердца, состояние клапанной системы и расположение крупных сосудов. Допплеровский датчик позволяет увидеть направления кровотока и измерить его скорость. Во время исследования можно выполнить снимки, подтверждающие заключение специалиста.

Также ребенку обязательно запишут электрокардиограмму. При необходимости более точного исследования (как правило, для определения тактики хирургического лечения порока) врач порекомендует зондирование сердца. Это инвазивная методика, для выполнения которой ребенок госпитализируется в стационар. Зондирование проводится врачем-рентгенхирургом в рентгеноперационной, в присутствии врача-анестезиолога, под внутривенным наркозом. Через прокол в вене или артерии специальные катетеры вводятся в сердце и магистральные сосуды, позволяя точно измерить давление в полостях сердца, аорте, легочной артерии. Введение специального рентген-контрастного препарата позволяет получить точное изображение внутреннего строения сердца и крупных сосудов (рис. 4).

Рис. 4. Зондирование сердца

Соответственно, дефекты межжелудочковой перегородки подразделяются на следующие виды:

• Наиболее распространенный вид дефектов. Локализован в мышечной части перегородки, окружающей мембранозную часть. Дефицит мышечной ткани может возникнуть в любом отделе, однако один из краев отверстия непременно образован соединительной тканью. Как правило, это часть перепончатого кольца аортального клапана. Эти дефекты могут образовываться в любой части перегородки.

• Как следует из названия, в этом случае отверстие в межжелудочковой перегородке расположено под створками клапанов аорты и легочной артерии, в выходной части перегородки

• Мышечные дефекты

  Их края полностью состоят из мышечной ткани. Они могут образовываться в любой части перегородки, бывают множественными и/или сочетаются с перепончатыми дефектами

Что касается размеров дефекта межжелудочковой перегородки, то они измеряются по отношению к диаметру аорты. Если размер отверстия не превышает ¼ диаметра аорты, то такой дефект считается малым. При размерах, сопоставимых с половиной диаметра главного кровеносного сосуда, дефект относится к средним, а все, которые превышают этот размер, классифицируются как большие дефекты межжелудочковой перегородки. Естественно, что чем меньше отверстие, тем меньший вред наносится здоровью пациента.

Малые дефекты межжелудочковой перегородки, не превышающие 1 см в диаметре, имеют склонность к самостоятельному закрытию. Их доля в общем количестве дефектов межжелудочковой перегородки составляет 30-40%. Такие дефекты получили название болезнь Толочинова-Руже. У детей с малыми дефектами межжелудочковой перегородки уже на первой неделе жизни может выслушиваться грубый систолический шум. Тем не менее, физиологическое развитие таких детей протекает нормально. В старшем возрасте возможны жалобы на повышенную утомляемость при физических нагрузках.

На ЭКГ могут отсутствовать признаки патологии, или наблюдаться симптомы повышенной нагрузки на левый желудочек. В диагностических целях применяют ультразвуковое исследование, которое выявляет поток крови между желудочками. В сомнительных случаях или с целью уточнения диагноза проводят катетеризацию сердца, ангиографию.

При этом виде порока прогноз благоприятный. Иногда происходит самостоятельное закрытие дефекта, когда ребенок достигает возраста 4-5 лет. Такие пациенты должны находиться под наблюдением кардиолога. Хирургическое лечение в подобных случаях, как правило, не проводится.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки могут создавать опасность для жизни ребенка уже в первые недели его жизни, поскольку развивается сердечная недостаточность: наблюдается отставание в развитии, возникают трудности при кормлении, нарушения сосательного рефлекса, одышка. Ребенок подвержен частым простудным заболеваниям со склонностью развития пневмонии. В области сердца при осмотре обнаруживается характерное выпячивание грудной клетки, при пальпации ощущается своеобразное дрожание во время систолы (сокращения сердечной мышцы). Постепенно одышка возникает и в покое, функциональные изменения легких ярко выражены, появляются нарушения работы печени, отеки на нижних конечностях.

Причины

1. Инфекционные болезни матери в первые три месяца беременности: корь, краснуха, ветрянка.
2. Употребление алкоголя и наркотических препаратов.
3. Некоторые лекарственные средства: варфарин, препараты содержащие литий.
4. Наследственная предрасположенность: порок сердца передается по наследству в 3-5% случаев.  

1. Множественные мелкие отверстия – самая легкая форма, которая мало влияет на состояние здоровья.
2. Множественные крупные отверстия. Перегородка напоминает швейцарский сыр – самая тяжелая форма.
3. Отверстия в нижней части перегородки, состоящей из мышц. Они чаще других затягиваются самостоятельно в течение первого года жизни ребенка. Этому способствует развитие мышечной стенки сердца.
4. Отверстия, находящиеся под аортой.
5. Дефекты в средней части перегородки.

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

ООО: открытое овальное окно

Открытое овальное окно (ООО) – это структура сердца, необходимая на этапе внутриутробного роста ребенка. После появления на свет оно у каждого второго малыша закрывается в норме – к двум неделям. Чем старше, тем остается все меньше детей с ООО, и в большинстве случаев этот дефект сам закрывается к двум годам. Однако не у всех.

ООО не входит в группу пороков сердца, это малая аномалия. Она не имеет ярких клинических признаков (а чаще нет никаких). Обычно его подозревают при шумах над областью сердца при прослушивании. Еще чаще этот диагноз ставят при УЗИ сердца.

Открытое овальное окно не лечат, сама по себе аномалия жизни не мешает. Всем детям с ООО нужно регулярно обследоваться у кардиолога в плановом порядке.

ДМПП: дефект межпредсердной перегородки

В норме перегородка, которая разделяет предсердия, сплошная. Она нужна для разделения артериальной и венозной крови. Если же в ней есть образуется отверстие, то это называют дефектом межпредсердной перегородки с аббревиатурой ДМПП.

Около 25% патологических отверстий при ДМПП локализуются в нижней трети перегородки, что называют первичным дефектом. Подобные аномалии можно распознать еще во время беременности при УЗИ.

Факт!

Часть врожденных аномалий строения сердца, определяемых на УЗИ во время беременности, врачи научились исправлять еще до рождения ребенка. В 2014 году была проведена первая в России операция на сердце нерожденного малыша в Уральском НИИ охраны материнства и младенчества.

Однако в случае с ДМПП такие вмешательства не проводятся до родов.

Кроме того, намного чаще ДМПП является вторичным дефектом на месте незакрытого овального окна. Есть и совсем редкие случаи: несколько отверстий, полное отсутствие перегородки или ДМПП как часть сочетанного порока сердца.

Поскольку схема функции системы кровообращения у новорожденных перестраивается после рождения, в первые несколько месяцев даже значительные пороки могут протекать без симптомов.

Небольшие дефекты могут самопроизвольно закрываться, после чего сердце приходит в норму, и проблемы отступают. В ряде случаев требуется наблюдение и ежегодные – в течение жизни или до оперативного вмешательства – консультации кардиолога.

Необходимость оперативного вмешательства решается по оценке характеристик ДМПП в процессе наблюдения. Отверстия до 5 мм, если нет симптомов перегрузки желудочков, не оказывают влияния на продолжительность жизни (хотя влияют на качество). Более объемные рекомендуется закрывать в раннем возрасте.