Пневмосклероз

Симптомы пневмосклероза

Наиболее распространенными симптомами пневмосклероза являются:

• одышка;
• цианоз (посинение кожи);
• изменение формы грудной клетки;
• пальцы Гиппократа;
• кашель;
• повышенная утомляемость;
• потеря веса.

Цианоз

соединение гемоглобина с кислородомсоединение гемоглобина с углекислым газомЦианоз наиболее заметен в следующих местах:

• кончик носа;
• мочки ушей;
• губы;
• кожа лица и шеи;
• кончики пальцев рук и ног.

слабостью

Изменение формы грудной клетки

Внешними проявлениями пневмосклероза могут быть:

• Бочкообразная форма грудной клетки. При этом нижние ребра немного выпирают в стороны и вперед, и грудная клетка напоминает цилиндр. Этот симптом является признаком эмфиземы (расширения отдельных частей легкого), которая иногда наблюдается на ранних стадиях пневмосклероза. Если, например, одна доля перестает функционировать, другие расширяются. В них попадает больший объем воздуха, что и ведет к расширению всей грудной клетки и изменению ее формы. На более поздних этапах, по мере прогрессирования фиброза, эмфизема уходит. Для таких больных бочкообразная грудная клетка уже не характерна.
• Втягивание межреберных промежутков. Промежутки между ребрами в норме содержат волокна коротких межреберных мышц, участвующих в процессе дыхания. При отрицательном давлении в грудной клетке, которое характерно для пневмосклероза, эти мышцы немного втягиваются внутрь и контуры ребер очерчиваются более выражено. Данный симптом характерен для цирроза легкого. Он может быть односторонним, если склерозировано только одно из легких.
• Углубление подключичных ямок. Механизм появления этого симптома такой же, как и в предыдущем случае. Ямка между трапециевидной мышцей и ключицей углубляется, а сама кость обтягивается кожей с трех сторон. Симптом редко бывает односторонним и характерен для цирроза легкого.
• Отставание легкого в процессе дыхания. При одностороннем пневмосклерозе дыхательные движения со стороны поражения имеют меньшую амплитуду. Это хорошо заметно при глубоком вдохе и внимательном осмотре грудной клетки. Задержка происходит из-за отрицательного давления в грудной полости.

Потеря веса

У многих пациентов с пневмосклерозом наблюдаются следующие симптомы сопутствующих болезней:

• отделение мокроты;
• боли в грудной клетке;
• набухание шейных вен;
• усиленное сердцебиение;
• повышение температуры.

Анализы и диагностика

Основным методом диагностики являются рентгенография, флюорография и компьютерная томография легких.

При пневмосклерозе данные рентгенографии легких вариативны и отражают изменения в легких, характерную для основного заболевания, на фоне которой дополненную определяются признаки диффузного пневмосклероза: мелкосетчатой деформацией легочного рисунка, уменьшением размеров легкого, эмфиземой, реже — изменениями по типу «сотового легкого».

Компьютерная томография с высоким разрешением позволяет более четко определить характер, выраженность, распространенность и динамику изменений.

При необходимости проводится исследование функции внешнего дыхания и трансбронхиальная криобиопсия.

Причины

В зависимости от причинно значимого фактора выделяют следующие виды диффузного пневмосклероза: инфекционный (неспецифический, специфический и посттравматический), токсический, пневмокониотический, аллергический (экзогенный и эндогенный), диспластический, дистрофический и кардиоваскулярный. Рассмотрим основные причины каждой из форм:

• Неспецифическая инфекция. Возникновение неспецифического инфекционного диффузного пневмосклероза связано с хроническими воспалительными заболеваниями: пневмонией (бактериальной, аспирационной, абсцедирующей), бронхоэктатической болезнью и др. Вторичное воспаление может быть обусловлено попаданием в бронхи инородных тел, травмами легких, сопровождающимися массивным гемопневмотораксом, инфарктом легкого.
• Специфическая инфекция. Специфический диффузный пневмосклероз может возникать как исход длительно текущих грибковых пневмоний, сифилиса, паразитарных инвазий (амебиаза, эхинококкоза легких, токсоплазмоза и др.). В ряду специфических инфекционных факторов особая роль принадлежит туберкулезу. При этом диффузный пневмосклероз обычно развивается в исходе диссеминированного туберкулеза легких, а его прогрессированию способствуют неэффективное лечение или присоединение хронического неспецифического бронхита.
• Токсическое поражение. Токсический диффузный пневмосклероз может быть обусловлен воздействием боевых газов, промышленных поллютантов, высоких концентраций кислорода и озона, смога, сигаретного дыма. Значение имеет не только присутствие токсических веществ во вдыхаемом воздухе и их экспозиция, но также индивидуальная восприимчивость. Происхождение пневмокониотической формы заболевания тесно связано с профессиональными поражениями легких (пневмокониозами) – такими, как силикоз, талькоз, асбестоз, бериллиоз и др.
• Аллергические и иммунные реакции. В основе диффузного альвеолярного пневмосклероза чаще всего лежит аллергический фиброзирующий альвеолит. Экзогенный генез альвеолита встречается при приеме отдельных медикаментов (нитрофуранов, сульфаниламидов, метотрексата и др.), вдыхании спор грибов. Развитие эндогенного альвеолита может быть обусловлено такими патологиями, как синдром Хаммена-Рича, гемосидероз легких, интерстициальные пневмонии, синдром Гудпасчера, коллагенозы, саркоидоз Бека, гранулематоз Вегенера и др.
• Недоразвитие и дистрофия легочной ткани. Диспластический диффузный пневмосклероз обычно встречается у пациентов с пороками развития легких (кистозной гипоплазией), а также энзимопатиями (муковисцидозом, врожденным дефицитом альфа-1-антитрипсина). Дистрофические процессы в легких могут быть следствием лучевого пневмонита или амилоидоза.
• Болезни сердца и сосудов. Диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного генеза характерен для врожденных и приобретенных пороков сердца, сопровождающихся легочной гипертензией; ангиитов, протекающих с лимфостазом, а также ТЭЛА.

Причины

Факторы становления диффузной формы пневмосклероза всегда болезнетворные. Они разнородные по характеру и включают в себя такие моменты:

• Бактериальные инфекции. Провоцируются стафилококками, стрептококками, кишечными палочками, пневмококками. Представителями флоры. Сюда же относят и микобактерии туберкулеза.
• Вирусные расстройства. Речь идет о поражениях герпесом и прочими структурами. Вплоть до гриппа.
• Воздействие грибковых агентов.
• Отягощенная наследственность. Напрямую не вызывает развития патологии. Вероятность диффузного пневмосклероза растет, но ее можно снизить при грамотной профилактике.
• ХОБЛ. Хроническая обструктивная болезнь. Встречается у пациентов за 40 лет, как результат курения, вредных воздействий на легкие.
• Бронхит. Острый или хронический воспалительный процесс инфекционного рода.

• Ранения и травмы. Повреждения как проникающего, так и тупого характера.
• Саркоидоз. Относительно редкое заболевание аутоиммунной группы.

Устранение первичной причины диффузной формы пневмосклероза составляет основу этиотропной терапии. То есть собственно самого лечния.

Патогенез

При диффузном пневмосклерозе легкие становятся безвоздушными, уплотняются и уменьшаются в объеме. Их нормальная структура утрачивается, альвеолярная паренхима на значительной площади замещается коллагеновыми волокнами. Участки пневмосклероза нередко чередуются с участками эмфиземы. Склеротические изменения стенок бронхов нарушают их эластичность и секреторную функцию желез, что способствует развитию и поддержанию воспалительного процесса. Следствием склеротических процессов в сосудах легких становится гипертензия малого круга кровообращения. Ригидность легких обусловливает значительное снижение легочной вентиляции и перфузии, развитие артериальной гипоксемии.

Прогноз и профилактика

На данном этапе излечение от диффузного пневмосклероза невозможно, а морфологические изменения, возникающие в легких, необратимы. Все лечебно-профилактические мероприятия могут лишь замедлить прогрессирование склеротических изменений, способствовать достижению приемлемого качества жизни и продлению активности на 10-15 лет. Исход диффузного пневмосклероза зависит от тяжести течения основного заболевания и скорости прогрессирования склеротических изменений в легких. Неблагоприятным прогностическим признаком служит формирование легочного сердца. Гибель пациентов часто наступает вследствие присоединения бактериальной инфекции, пневмомикоза, туберкулеза.

С целью предупреждения диффузного пневмосклероза рекомендуется исключить контакт с пневмотоксическими веществами и аллергизирующими факторами, осуществлять своевременное и рациональное лечение легочных инфекций и неинфекционных поражений легких, соблюдать правила производственной безопасности, с осторожностью применять лекарственные средства

Диффузный пневмосклероз

Симптомы пневмосклероза

Наиболее распространенными симптомами пневмосклероза являются:

• одышка;
• цианоз (посинение кожи);
• изменение формы грудной клетки;
• пальцы Гиппократа;
• кашель;
• повышенная утомляемость;
• потеря веса.

Цианоз

соединение гемоглобина с кислородомсоединение гемоглобина с углекислым газомЦианоз наиболее заметен в следующих местах:

• кончик носа;
• мочки ушей;
• губы;
• кожа лица и шеи;
• кончики пальцев рук и ног.

слабостью

Изменение формы грудной клетки

Внешними проявлениями пневмосклероза могут быть:

• Бочкообразная форма грудной клетки. При этом нижние ребра немного выпирают в стороны и вперед, и грудная клетка напоминает цилиндр. Этот симптом является признаком эмфиземы (расширения отдельных частей легкого), которая иногда наблюдается на ранних стадиях пневмосклероза. Если, например, одна доля перестает функционировать, другие расширяются. В них попадает больший объем воздуха, что и ведет к расширению всей грудной клетки и изменению ее формы. На более поздних этапах, по мере прогрессирования фиброза, эмфизема уходит. Для таких больных бочкообразная грудная клетка уже не характерна.
• Втягивание межреберных промежутков. Промежутки между ребрами в норме содержат волокна коротких межреберных мышц, участвующих в процессе дыхания. При отрицательном давлении в грудной клетке, которое характерно для пневмосклероза, эти мышцы немного втягиваются внутрь и контуры ребер очерчиваются более выражено. Данный симптом характерен для цирроза легкого. Он может быть односторонним, если склерозировано только одно из легких.
• Углубление подключичных ямок. Механизм появления этого симптома такой же, как и в предыдущем случае. Ямка между трапециевидной мышцей и ключицей углубляется, а сама кость обтягивается кожей с трех сторон. Симптом редко бывает односторонним и характерен для цирроза легкого.
• Отставание легкого в процессе дыхания. При одностороннем пневмосклерозе дыхательные движения со стороны поражения имеют меньшую амплитуду. Это хорошо заметно при глубоком вдохе и внимательном осмотре грудной клетки. Задержка происходит из-за отрицательного давления в грудной полости.

Потеря веса

У многих пациентов с пневмосклерозом наблюдаются следующие симптомы сопутствующих болезней:

• отделение мокроты;
• боли в грудной клетке;
• набухание шейных вен;
• усиленное сердцебиение;
• повышение температуры.

Диагностика

Для постановки диагноза и определения типа заболевания требуются лабораторные исследования.

• Общий анализ крови с подсчетом лейкоцитарной формулы для первичной диагностики патологии.

• Биохимический анализ крови, чтобы выявить ухудшения в работе печени и почек.

• Биопсия костного мозга для последующего изучения (обычно берется из подвздошной кости).

• Гистологическое исследование биоптата. Необходимо для выявления злокачественных клеток.

• Цитохимический анализ биоптата. Определяются специфические ферменты, характерные для тех или иных бластов.

• Иммунофенотипический анализ. Определение поверхностных антигенов позволяет точно установить вид острого лейкоза.

• Цитогенетический анализ. Выявляет повреждения хромосом, что позволяет точно определить разновидность заболевания.

• Молекулярно-генетический анализ. Проводится в случаях, когда другие методы не дают однозначного результата.

• УЗИ органов брюшины. Подтверждение увеличения размеров печени и селезенки, выявление метастазов в лимфоузлах и других внутренних органах.

• Рентген грудной клетки. Выявление увеличенных лимфоузлов, воспалительного процесса в легких.

В дальнейшем могут понадобиться другие диагностические исследования для уточнения диагноза и для наблюдения за изменением состояния пациента.

Внимание!

Вы можете бесплатно получить медицинскую помощь в АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) по программе по программе Государственных гарантий ОМС (Обязательного медицинского страхования) и ВМП (высокотехнологичной медицинской помощи).

Чтобы узнать подробности, позвоните, пожалуйста, по телефону +7 (495) 775-73-60 , или можете прочитать более подробно здесь…

Как лечить пневмосклероз?

Лечение пневмосклероза во многом зависит от степени его выраженности и особенностей протекания. Если пневмосклероз не проявляется клинически, то в активной терапии он не нуждается.

Если пневмосклероз развивается на фоне пневмонии или наоборот, необходимо ограничение воспалительного процесса, для чего назначается антимикробные и отхаркивающие препараты, бронхолитики и муколитики.

Если пневмосклероз сочетается с развитием сердечной недостаточности, то целесообразно назначение сердечных гликозидов и препаратов калия. Если пневмосклероз развивается на фоне аллергии или диффузного нарушения, назначают глюкокортикоиды.

Лечение не осложненного пневмосклероза происходит амбулаторно под наблюдением пульмонолога или терапевта. Осложнения и тяжелое течение заболевания является поводом для госпитализации, в условиях стационара проводятся бронхоскопии, что улучшает дренаж бронхиального дерева. При необходимости лечащий врач может назначить хирургическое лечение, резекцию пораженного участка, что чаще всего происходит при диагностике тяжелых случаев фиброза и цирроза легкого.

Параллельно с медикаментозным лечением или отдельно от него при пневмосклерозе актуально назначение оксигено- и физиотерапии, массажей грудной клетки и лечебно-физкультурных упражнений. Целесообразно закаливание и оздоровление на климатических курортах. Восстановление нормальной структуры легочной ткани сегодня осуществляется с использованием стволовых клеток – это прогрессивное направление в лечении пневмосклероза.

Диффузный пневмосклероз

Диффузный пневмосклероз является вторичной патологией, для которой свойственно разрастание соединительной ткани в легком. На фоне такого процесса происходит нарушение функционирования этого органа. В подавляющем большинстве ситуаций недуг формируется на фоне протекания туберкулеза или пневмонии, бронхита или венозного застоя. Однако клиницистами выделяются и другие предрасполагающие факторы.

Симптоматическая картина неспецифична, отчего свойственна практически всем болезням, негативно влияющим на легкие. Из этого следует, что основу клиники составляют одышка и кашель, болезненность и дискомфорт в грудной клетке, быстрая утомляемость и синюшность кожных покровов.

Диагностика включает в себя целый комплекс мероприятий, но основу составляют инструментальные процедуры, а также манипуляции, проводимые непосредственно пульмонологом.

Лечить диффузный пневмосклероз принято без хирургического вмешательства, а именно приемом медикаментов, физиотерапевтическими процедурами и применением народных средств.

В Международной классификации болезней подобное расстройство не имеет собственного значения, а относится к категории «другие интерстициальные легочные болезни». Таким образом, код по МКБ-10 будет — J84.

Лечение пневмосклероза в домашних условиях

Лечение пневмосклероза в домашних условиях предполагает строгое соблюдение рекомендаций врача и амбулаторный контроль состояния больного со стороны медицинских сотрудников. Участковый терапевт или пульмонолог может вносить правки в стратегии лечения в зависимости от самочувствия пациента и особенностей заболевания в конкретном случае. Терапия на дому должна включать в себя исключение провоцирующего или усугубляющего пневмосклероз фактора, обеспечение необходимых для выздоровления или улучшения качества жизни больного условий, осуществление терапевтических мер, препятствующих распространению инфекции и воспалительного процесса в легких.

Симптомы пневмосклероза

Пневмосклероз характерных клинических признаков не имеет. Чаще в клинике на передний план выступает симптоматика заболеваний, которые стали причиной развития заболевания (пневмония хроническая, бронхоэктатическая болезнь, туберкулез и др.). При очаговом поражении легких симптомы слабо выражены или могут вообще отсутствовать. Основным проявлением диффузных форм заболевания является нарушение вентиляционной функции легких, которая может проявляться по обструктивному или рестриктивному типу, что проявляется вначале одышкой во время физической нагрузки, а позже и в покое и цианозом. Общие симптомы склероза легких проявляются преимущественно быстрой утомляемостью, слабостью, сухим кашлем, субфебрильной температурой, потерей веса. При аускультации на высоте вдоха определяется крепитация в задненижних отделах.

При образовании крупных фиброзных узлов на фоне плеврита, могут присутствовать жалобы на боли в грудной клетке и покалывание между лопатками. При хроническом бронхите — кашель с мокротой. В дальнейшем, по мере прогрессирования пневмосклероза нарастают явления легочной гипертензии, гипоксии, дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности.

Диффузный пневмосклероз

Диффузный пневмосклероз – исход различных патологических процессов, в результате которых в легких происходит разрастание соединительнотканных элементов, вытесняющих нормальную функционирующую легочную ткань, и нарушается газообмен. В структуре пневмосклероза диффузная и очаговая форма встречаются примерно в равных долях. Вместе с тем, если очаговый пневмосклероз не вызывает клинически значимого нарушения функции легких, то диффузный может привести к развитию артериальной гипоксемии, хронической дыхательной недостаточности, легочного сердца и других инвалидизирующих осложнений. Важнейшая задача пульмонологии состоит в сдерживании прогрессирования патологических процессов в легких, предотвращении утраты трудоспособности и ощутимом улучшении качества жизни пациентов с диффузным пневмосклерозом.

Описание

Пневмосклероз – патологический процесс, характеризующийся замещением легочной ткани соединительной, что сопровождается нарушением эластичности и газообмена в пораженных участках.

Процесс носит необратимый характер, постепенно состояние усугубляется за счет разрастания соединительной ткани, которая не способна выполнять функции, возложенные на легочную ткань. Такой прогрессирующий процесс требует медицинской помощи, потому как без лечения существует угроза инвалидности и даже смерти от осложнений. Пневмосклероз развивается как исход воспалительных или дистрофических заболеваний легких, чаще встречается у мужчин в возрасте 50 лет и выше.

Выделяют ограниченный и диффузный пневмосклероз, которые различаются по распространенности патологического процесса в легких. Диффузный пневмосклероз протекает значительно тяжелее за счет большого объема поражения легочной ткани.

По степени выраженности замещения легочной ткани соединительной выделяют:

• пневмофиброз – предшествует пневмосклерозу, характеризуется чередованием воздушной легочной ткани и измененными участками;
• пневмосклероз – уплотнение и замещение паренхимы легких соединительной тканью;
• пневмоцирроз – развивается как исход пневмосклероза, характеризуется полным замещением легочной ткани, сосудов, бронхов соединительной тканью, уплотнением плевры, как следствие легкие уменьшаются в размере, что приводит к смещению органов средостения в сторону поражения.

Пневмосклероз может быть исходом следующих заболеваний:

• ХОБЛ (хроническая обструктивная болезнь легких), хронический бронхит;
• перенесенные инфекционные заболевания легких;
• травмы и ранения грудной клетки, в том числе и легких;
• саркоидоз легких;
• длительное течение плевритов;
• инородные тела в бронхах;
• наследственные заболевания легких.

Несмотря на различные причины возникновения пневмосклероза, механизм заболевания остается единым для всех. Он заключается в нарушении вентиляционной функции легких и дренажной функции бронхов, также сопровождается нарушением лимфо- и кровообращения

Такие изменения способны привести к развитию хронической дыхательной недостаточности, поэтому важно не игнорировать симптомы заболеваний органов дыхания, а сразу же обращаться за помощью к врачу

Причины

Пневмосклероз может быть исходом целого ряда воспалительных/деструктивных заболеваний легких (хроническая пневмония, абсцессы, плевриты), специфических заболеваний (туберкулез), фиброзирующего альвеолита, профессиональных заболеваний (пневмокониозы), лучевого поражения, травматических повреждений ткани легких и др.

Заболевания легких:

• Пневмонии. Среди инфекционных заболеваний легких ведущая роль принадлежит хроническим пневмониям различного генеза (бактериальная, микотическая, туберкулезной этиологии, болезнь легионеров, цитомегаловирусная инфекция, хламидийная пневмония), которые зачастую осложняются эмпиемой плевры, абсцессом легкого, разрешающиеся с образованием пневмосклероза.
• Хроническая обструктивная болезнь легких, в том числе бронхиальная астма, при которых воспалительный процесс сопровождаются выраженным изменением строения стенки бронхов с развитием пневмосклероза.
• Пылевые профессиональные заболевания легких (пневмокониозы). Обусловлены длительным вдыханием различных видов агрессивной пыли: кремниевой/угольной пыли (силикоз); цементной, асбестовой, тальковой, каолиновой пыли (силикатозы); пыли алюминия, бериллия, железа (металлокониозы) и др. Протекают в начальных стадиях заболевания по типу хронического бронхиолита/прогрессирующего альвеолита, переходящего в пневмосклероз.
• Легочная форма саркоидоза сопровождается грубыми нарушениями строения легких, формированием бронхоэктазов и стенозов бронхов с постепенным развитием распространенного пневмосклероза с тяжелой дыхательной недостаточность.
• Аллергические заболевания легких (аллергический экзогенный альвеолит, пневмонит гиперсенситивный). Заболевания иммунопатологического характера, развивающиеся при вдыхании антигена, чаще органической пыли или паров — соли тяжелых металлов, полиуретан, красители, фунгициды.
• Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Характеризуется прогрессирующим нарушением строения легочных структур, диффузным утолщением межальвеолярных перегородок, формированием кистозных полостей, приводящих к развитию диффузного пневмосклероза.
• Операции на легких, осложнением которых является избыточное диффузное склерозирование межальвеолярных перегородок.

Заболевания других систем и органов:

• Активный хронический гепатит.
• Системные аутоиммунные заболевания: системная красная волчанка, склеродермия, болезнь Бехтерева, ревматоидный артрит. Для системных заболеваний в принципе характерны фибротические изменения в силу повышения функции фибробластов в тканях различных органов, в том числе и в легких.
• Болезни сердца и сосудов (врожденные/приобретенные пороки сердца, сопровождающиеся легочной гипертензией) — для них характерен диффузный пневмосклероз кардиоваскулярного происхождения.

Общие причины:

• Лучевая терапия, одним из осложнений которой является постлучевой пневмосклероз легких. Развивается чаще при раке молочной железы/лимфогранулематозе после облучения зоны средостения. Частота я осложнений определяется суммарной очаговой дозой. Лица 65-70 лет осложнения имеют в 1,5 раза чаще, чем пациенты в возрасте 40-60 лет.
• Токсическое поражение (вдыхание отравляющих веществ). Токсический диффузный пневмосклероз часто развивается при воздействии боевых отравляющих газов, кислорода и озона в высоких концентрациях, смога, промышленных поллютантов, длительного вдыхания сигаретного дыма. При этом, имеет значение не только вдыхание токсических веществ, но и их экспозиция и индивидуальной чувствительностью к ним.
• Прием лекарственных препаратов: Метисергид, Метотрексат, Проктолол, Амиодарон, Пропранолол. Пневмосклероз может развиваться в виде отдаленного осложнения.