Синдром жильбера — симптомы и лечение

Действие

Зостерин–Ультра — полисахарид пектиновой природы, относится к группе органических природных сорбентов. Имеет ряд отличительных особенностей:

Уникальная технология получения. Получение экстракта физическими методами, без использования химических реагентов.

Сорбент комплексного действия: очищает желудочно-кишечный тракт и кровь (в кровь проникают низкомолекулярные фракции до 35–40 кДа).

Выполняет функцию иммуномодулятора. Эффективен в качестве профилактического средства (например, в период эпидемии гриппа).

Не разрушается в желудочно-кишечном тракте под действием пектиназ бактерий толстой кишки (содержит сахар апиозу); является низкометоксилированным, высокоочищенным соединением (определяет высокую активность препарата); содержит уроновые кислоты и своеобразную связь с сахаром апиозой (определяет высокую сорбционную емкость).

При растворении в воде образуется жидкий гель, который обволакивает стенки желудочно-кишечного тракта, защищает слизистые от агрессивных воздействий (в т.ч. соляной кислоты). Улучшает способность эпителия восстанавливаться. Улучшает усваиваемость других препаратов.

В рекомендуемых дозировках не вызывает электролитных нарушений.

Обладает легким мочегонным эффектом.

Удобен в применении, практически полностью растворим в воде.

В рекомендуемых дозах не выводит полезные вещества. Учитывая вышеперечисленные эффекты и то, что препарат нарушает всасываемость липидов, можно его рекомендовать использовать в комплексной программе снижения веса. Возможно применение Зостерин-Ультра в пищевой и косметической продукции.

Биологические свойства:

• Энтеросорбент, гемосорбент, иммуномодулятор.
• Создание мукозной защиты.
• Улучшение регенераторных способностей эпителия желудочно-кишечного тракта.
• Относится к группе органических природных сорбентов.
• Пектин.

Выпускается в виде 30% и 60% порошка (процентное содержание низкомолекулярных фракций, способных проникать в кровь). Достаточно хорошо растворим в воде (образует жидкий гель). Порошок расфасован по 0,5 г, 1 г в пакетике. Существуют упаковки:

Основные и редко встречающиеся виды заболевания

Повышенный билирубин у младенцев считается нормой, но только в первые несколько суток. Постепенно показатели снижаются. Если этого не происходит, речь идет о развитии патологического процесса.

Виды желтухи у новорожденных (зависит от причин ее появления и тяжести протекания):

• физиологическая;
• гемолитическая;
• конъюгационная;
• неонатальная;
• ядерная;
• паренхиматозная;
• обтурационная;
• патологическая4
• механическая.

Классификация желтух новорожденных позволяет точно поставить диагноз и определить направление лечения. В неосложненных случаях самочувствие хорошее. В 60-70% у младенцев возникает физиологическая желтуха. Еще ее называют временной конъюгационной. Проявляется на 3-4 день (у недоношенных на 5-6 день) после рождения без признаков анемии и гемолиза. Проходит в течение 7-14 дней.

Конъюгационная желтуха развивается из-за незрелости какого-либо компонента системы метаболизма билирубина. Возникает со 2 по 10 сутки после рождения. Длится заболевание от 14 до 30 дней. Дифференциальная диагностика сложная, признаки могут быть схожими с другими видами желтухи. Рекомендуется стационарное наблюдение молодой мамы и младенца.

Гемолитическая желтуха у новорожденных возникает из-за наличия других заболеваний в анамнезе. Это могут быть: инфаркт легкого, поражения печени, септический эндокардит, опухоли злокачественного характера, малярия. Токсическое воздействие на организм также может стать причиной развития этой формы болезни. Диагностика показывает повышенный уровень стеркобилина в составе кала и наличие гипербилирубинемии.

Неонатальная желтуха новорожденных провоцируется незрелостью клеток печени, повышенной выработкой билирубина и низкой способностью сыворотки крови к его связыванию. Если тенденция убывания показателей не наблюдается, необходимо проведение диагностики для определения причин. Неонатальная желтуха характеризуется недостаточным количеством ферментов, которые нужны для нейтрализации избыточного билирубина в крови.

Тяжелой формой заболевания считается ядерная желтуха, поражающая головной мозг, несвязанный билирубином. Симптомы развиваются стремительно в течение первых двух суток после рождения. У младенца наблюдается маскообразное выражение лица, судороги, напряжение мышц шеи и головы, при прослушивании дыхание с хрипами. Такого типа желтуха у новорожденных имеет тяжелые последствия для здоровья.

Паренхиматозный тип – тяжелая форма болезни, требующая немедленной медицинской помощи. Имеет гепатитную природу происхождения. Механическая желтуха является патологическим синдромом, причиной которого могут быть нарушения метаболизма металлов, белков, анатомические дефекты и нарушения проходимости желчных путей. Проявляется с первых дней жизни. Выздоровление возможно ко второму полугодию при условии неосложненной формы заболевания.

Обтурационная (подпеченочная) форма заболевания развивается на фоне непроходимости желчных путей. Возможны опухоли брюшной полости в анамнезе. У младенцев цвет кожи имеет зеленовато-жетый оттенок, каловые массы – белесые, моча – темная. Патологическая желтуха в неонатальном периоде развивается стремительно – в первые сутки после рождения. Диагностируется увеличение селезенки и печени, возникновение самопроизвольных синяков по телу. Может наблюдаться усиленный гемолиз, если в анамнезе зафиксирована несовместимость по резус-фактору между матерью и младенцем.

Как проводится стентирование желчных протоков

Существует несколько методов проведения процедуры. Одни из них предполагают установку стента через 12-перстную кишку, другие — с помощью пункции билиарного протока под контролем УЗИ.

Как проводится эндоскопическое стентирование

Под общей анестезией выполняется фиброгастродуоденоскопия и осматривается область фатерова соска, которым общий желчный проток открывается в просвет 12-перстной кишки. В просвет этого протока вводят проводник, по которому к месту сужения подводится стент в сложенном состоянии. Правильность установки проводника и стента контролируется с помощью рентгенографии. Только после этого стент освобождается и производится его расправление. Если имеется выраженный стеноз, перед установкой стента возможна баллонная дилатация просвета протока. Это облегчит установку каркасной конструкции.

Противопоказанием к эндоскопическому стентированию желчных протоков является прорастание опухоли в соседние анатомические структуры. В этом случае проводят более расширенные операции, например, чрескожное дренирование желчных протоков или полноценную операцию на печени. И только после купирования обтурационной желтухи проводят восстановление проходимости желчных протоков путем стентирования. В этом случае проводится пункционное стентирование

Как проводится пункционное стентирование

1. На первом этапе производится пункция билиарного протока под контролем УЗИ. Это позволяет визуализировать расширенные желчные протоки и безопасно ввести иглу в их просвет.
2. Проток расширяют, устанавливают холангиостому и производят санацию желчных путей.
3. Затем к месту стеноза подводят катетер и устанавливают интродьюсер — специальную трубку, которая расширяет проток и поддерживает его в таком состоянии.
4. Затем устанавливают стент, расправляют его и фиксируют в месте обтурации. При необходимости, проводится раздувание стента с помощью баллона, в который нагнетается воздух.
5. По показаниями устанавливается страховочная холангиостома.

Ответы на частые вопросы

Желтуха у новорожденных сколько длится?

Неонатальная желтуха лечение требует в сложных случаях. В зависимости от разновидности длительность заболевания может составлять от нескольких дней до полугода. В среднем от 96 часов до 14-30 дней.

Чем опасна желтуха у новорожденного ребенка?

Опасность заболевания состоит в токсичности билирубина относительно внутренних органов. Самым тяжелым осложнением желтухи является поражение головного мозга. Лечение желтухи у новорожденных дает положительные результаты при своевременно поставленном диагнозе.

Почему у новорожденных желтуха?

Заболевания у младенцев провоцируется разными факторами. Один из них – резус-фактор Rh- матери, когда у нее в крови нет антигена Rho(D), инфекционные поражения печени, врожденный гепатит, реакция на грудное молоко и др. Если печень у новорожденного работает неправильно, этот фактор также провоцирует желтуху. Детский организм борется с избытком билирубина посредством связывания его с белком крови альбумином, но не всегда этот процесс эффективен. Это и становится причиной возникновения желтушности склер глаз и кожи.

Инфекционные осложнения

К развитию инфекционных осложнений предрасполагают следующие факторы:

1. Длительная желтуха.
2. Повышенное давление внутри протоков, которое приводит к холангио-венозному рефлюксу и попаданию бактериальных токсинов в кровоток.
3. Нарушение микрофлоры. Если нарушается отток желчи в 12-перстную кишку, изменяется состав ее бактериальной флоры, начинают активно размножаться анаэробы.
4. Увеличение проницаемости стенки кишечника.
5. Нарушение иммунных механизмов.

У многих больных (20–50%) при холестазе желчь инфицирована на дооперационном этапе, и при проведении стентирования процесс начинает распространяться. Вероятность развития тяжелых септических осложнений определяется продолжительностью желтухи. Чем дольше существует стаз, тем выше риски. Поэтому абсолютно всем пациентам, идущим на операцию, показан прием антибиотиков.

Фармакологические свойства

Фармакодинамика

Гепатопротекторное средство, оказывает также желчегонное, холелитолитическое, гипохолестеринемическое и иммуномодулирующее действие.

Обладая высокими полярными свойствами, урсодезоксихолевая кислота (УДХК) встраивается в мембрану гепатоцита, холангиоцита и эпителиоцита желудочно-кишечного тракта, стабилизирует её структуру и защищает клетку от повреждающего действия солей токсичных желчных кислот, снижая таким образом их цитотоксический эффект.

Образует нетоксичные смешанные мицеллы с липофильными (токсичными) желчными кислотами, что снижает способность желудочного рефлюктата повреждать клеточные мембраны при холестатических заболеваниях печени и билиарном рефлюкс-гастрите.

При холестазе УДХК активирует Са2+-зависимую альфа-протеазу и стимулирует экзоцитоз, уменьшает концентрацию токсичных желчных кислот (хенодезоксихолевой, литохолевой, дезоксихолевой и др.), концентрации которых у больных с хроническими заболеваниями печени повышены. Уменьшая их концентрацию и стимулируя холерез, богатый бикарбонатами, УДХК эффективно способствует разрешению внутрипеченочного холестаза. Конкурентно снижает всасывание липофильных желчных кислот в кишечнике, повышает их «фракционный» оборот при энтерогепатической циркуляции, индуцирует холерез, стимулирует пассаж желчи и выведение токсичных желчных кислот через кишечник.

Уменьшает насыщенность желчи холестерином за счёт угнетения его абсорбции в кишечнике, подавления синтеза в печени и понижения секреции в желчь; способствует постепенному распаду холестериновых желчных камней, что достигается преимущественно за счёт мобилизации холестерина из желчных камней; уменьшает литогенный индекс желчи, увеличивает в ней концентрацию желчных кислот. Результатом является частичное или полное растворение холестериновых желчных камней.

Вызывает усиление желудочной и панкреатической секреции, усиливает активность липазы, оказывает гипогликемическое действие.

Иммуномодулирующее действие УДХК обусловлено угнетением экспрессии антигенов гистосовместимости — HLA-1 — на мембранах гепатоцитов и HLA-2 — на холангиоцитах, нормализацией естественной киллерной активности Т-лимфоцитов, образованием интерлейкина-2, уменьшением количества эозинофилов, подавлением иммунокомпетентных иммуноглобулинов (Ig), в первую очередь — IgM; регуляцией апоптоза гепатоцитов и эпителиоцитов желудочно-кишечного тракта. Задерживает прогрессирование фиброза. Регулирует процессы апоптоза гепатоцитов, холангиоцитов и эпителиоцитов желудочно-кишечного тракта.

Педиатрическая популяция

Муковисцидоз (кистозный фиброз)

Согласно данным клинических отчетов, имеется многолетний опыт (до 10 лет и более) лечения урсодезоксихолевой кислотой педиатрических больных, страдающих гепатобилиарной болезнью, связанной с муковисцидозом (CFAHD). Имеются данные о том, что терапия урсодезоксихолевой кислотой способна снижать пролиферацию желчных протоков, замедлять развитие повреждений, выявляемых при гистологическом исследовании, и даже способствовать обратному развитию изменений гепатобилиарной системы в случае, если терапия начинается на ранних стадиях CFAHD. В целях оптимизации эффективности лечения терапию урсодезоксихолевой кислотой следует начинать как можно раньше после установленного диагноза CFAHD.