Желтуха у новорожденных

Профилактика Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Профилактика резус-иммунизации — в первую очередь осторожность при переливаниях крови у девочек, девушек, молодых женщин, когда ошибочно может быть введена резус-положительная кровь. Это возможно при получении ложно-положительных результатов, нередко наступает иммунизация какими-то отсутствующими у девушки антигенами

В дальнейшем это приводит к гемолитической болезни новорожденного. Следовательно, переливание кровезамещающих растворов должно использоваться строго по жизненным показаниям. Однако чаще всего иммунизация женщин наступает в родах, в связи с чем разработана профилактика резус-несовместимости в родах.

Этот метод профилактики резус-конфликтной анемии в настоящее время широко используется.

Как проявляется гемолитическая болезнь плода?

Специфические особенности проявления гемолитической болезни плода на ранней стадии невозможно определить. Для женщины беременность протекает в естественном режиме без каких-либо внешних проявлений болезни. По мере развития плода внутриутробно у матери может наблюдаться ряд симптомокомплексов индивидуального характера.

Проявление болезни может заключаться в следующих особенностях:

  • внутриутробная гибель плода, что может произойти с 20 недели развития и до 30 недели включительно. Женщина может ходить с умершим плодом внутри вплоть до 10-14 дней, если не провести своевременное УЗИ или не сделать иные диагностические мероприятия (сдать кровь). Без кровотечения и при удовлетворительном общем состоянии беременной она может ничего не почувствовать. В дальнейшем это может привести к худшим последствиям, включая и сепсис (заражение крови).
  • отечная форма проявления болезни — данная категория заболевания проявляется в нарастании массы тела плода. Это происходит благодаря накоплению клетчатки в организме плода внутриутробно. При отечной форме гемолитической болезни наблюдается увеличение в несколько раз всех внутренних органов плода: печени, селезенки, почек, сердца. Кроме того, в размерах увеличивается и плацента. У плода можно диагностировать тяжелую анемию, что может привести к гибели организма. Отечный вид болезни плода является одним из самых тяжелых признаков проявления, где исход только один — гибель плода. Это может произойти внутриутробно, а может и при родах (естественных или искусственно вызванных). В любом случае данная форма болезни не совместима с жизнью плода и ребенок не сможет появиться на свет живым.
  • желтушная разновидность болезни — форма гемолитической болезни плода, при которой организм женщины может выносить плод до нужных сроков беременности и самостоятельно спровоцировать естественные роды. Ребенок с желтушной гемолитической болезнью появляется на свет с нормальным весом, в положенный срок, без видимых внешних проявлений заболевания. Дальнейшее течение болезни можно наблюдать уже через несколько часов. Кожные покровы новорожденного меняют окраску, приобретая желтый цвет. Его внутренние органы, такие как: сердце, почки, печень, селезенка будут увеличены в несколько раз от нормы. При желтушной форме гемолитической болезни плода признаки проявляются спустя пару часов при контакте с воздухом, реже плод уже имеет признаки болезни при рождении. Также у ребенка можно наблюдать билирубин в составе крови. Это одна из самых тяжелых форм проявления желтушной гемолитической болезни плода.

Непрямой билирубин в составе крови у новорожденного или гипербилирубинемия — это необратимый процесс в организме плода с последующим повреждениям ЦНС, нейронов головного мозга, энцефалопатии. Желтушная форма гемолитической болезни плода с последующим отравлением билирубином организма новорожденного сопровождается следующими проявлениями:

  • ребенок отказывается принимать пищу (сосать грудное молоко или пить искусственную смесь из бутылочки);
  • новорожденный постоянно срыгивает;
  • выделение рвотных масс вне зависимости от приема пищи;
  • у ребенка постоянные судороги;
  • общее состояние вялое.

При достижении билирубина в крови плода 306-340 мкмоль/л наступает критический момент, несовместимый с жизнью новорожденного. Эти цифры касаются детей, рожденных в положенные сроки. Дальнейшее развитие гемолитической болезни плода может иметь несколько вариантов: смерть новорожденного или патологические отклонения нейронов коры головного мозга с последующим отставанием в развитии.

Показатели билирубина 170-204 мкмоль/л в крови имеют те же характеристики для новорожденных, появившихся на свет ранее поставленного срока (недоношенные).

Анемическая гемолитическая болезнь — эта форма заболевания является наименее опасной для ребенка. Дети, родившиеся раньше срока (недоношенные) имеют больший риск негативных последствий при развитии анемической категории болезни. У доношенных детей наблюдаются следующие признаки, характерные для данного заболевания:

  • бледность;
  • синюшность;
  • вялость;
  • наличие сосудистой сетки по всему телу новорожденного.

Диагностика гемолитической анемии

Гемолиз предполагается у больных с анемией и ретикулоцитозом, особенно при наличии спленомегалии, а также других возможных причин гемолиза. При подозрении на гемолиз изучается мазок периферической крови, определяются сывороточный билирубин, ЛДГ, АЛТ. Если эти исследования не дают результата, определяется гемосидерин, гемоглобин мочи, также сывороточный гаптоглобин.

При гемолизе можно предполагать наличие морфологических изменений эритроцитов. Наиболее типичным для активного гемолиза является сфероцитоз эритроцитов. Фрагменты эритроцитов (шистоциты) или эритрофагоцитоз в мазках крови предполагает наличие интраваскулярного гемолиза. При сфероцитозе имеется повышение индекса МСНС. Наличие гемолиза можно заподозрить при повышении уровней сывороточного ЛДГ и непрямого билирубина с нормальным значением АЛТ и наличием мочевого уробилиногена. Интраваскулярный гемолиз предполагается при обнаружении низкого уровня сывороточного гаптоглобина, однако этот показатель может быть снижен и при дисфункции печени и повышен при наличии системного воспаления. Интраваскулярный гемолиз также предполагается при обнаружении в моче гемосидерина или гемоглобина. Наличие гемоглобина в моче, также как гематурия и миоглобинурия, определяется позитивным бензидиновым тестом. Дифференциальная диагностика гемолиза и гематурии возможна на основании отсутствия эритроцитов при микроскопии мочи. Свободный гемоглобин, в отличие от миоглобина, может окрашивать плазму в коричневый цвет, что проявляется после центрифугирования крови.

Морфологические изменения эритроцитов при гемолитической анемии

Классификация и стадии развития гемолитической болезни

Существует несколько классификаций гемолитической болезни новорождённых . Первая связана с причиной ГБН и зависит от вида иммунологической несовместимости эритроцитов матери и плода:

  • несовместимость по резус-фактору;
  • несовместимость по системе АВ0 (групповая несовместимость);
  • несовместимость по редким факторам крови (RhC, Rhc, RhE, Rhe).

Классификация по ведущим клиническим проявлениям:

  • отёчная форма (наиболее тяжёлая);
  • желтушная форма (в зависимости от выраженности желтушного синдрома степень ГБН может быть лёгкой, средней и тяжёлой);
  • анемическая форма (чаще всего является проявлением лёгкой степени тяжести).

По наличию или отсутствию осложнений:

  • неосложнённая форма;
  • осложнённая форма (билирубиновая энцефалопатия, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, обменные нарушения).

По степени тяжести:

  • Лёгкая степень. Включает в себя незначительные клинические проявления или их отсутствие, лабораторные признаки ГБН. При наличии желтушного синдрома дети нуждаются в фототерапии.
  • Средняя степень. Включает в себя клинические и лабораторные проявления ГБН. Дети нуждаются в непрерывной фототерапии, в некоторых случаях — в операции заменного переливания крови.
  • Тяжёлая степень. Наличие выраженных клинических проявлений с нарушением работы органов и систем. Выраженные лабораторные изменения, при которых дети нуждаются в интенсивном лечении и операции заменного переливания крови.

Симптомы Геморрагической болезни новорожденных:

При ранней форме геморрагической болезни новорожденных в первые дни после рождения у грудничка появляется так называемый гематемезис. Попросту говоря, это рвота с кровью. Также среди симптомов выделяют опасное для жизни легочное кровотечение, кровоизлияния в органы брюшной полости и забрюшинного пространства (частые случаи излияния крови в печень, надпочечники, селезенку ребенка).

Геморрагическая болезнь новорожденных в некоторых случаях начинается, когда плод еще находится в утробе матери. После рождения у малыша находят кровоизлияния внутри черепа, кожные геморрагии. Внутричерепные кровоизлияния могут обнаружиться при помощи метода нейросонографии.

Классическая форма геморрагической болезни возникает у детей, которых матери кормят грудью. Проявления наступают на 3-5-м дне жизни: кровавая рвота, кишечное кровотечение (мелена), кожные геморрагии (петехии, экхимозы), кефалогематомы, кровотечения при отпадении остатка пуповины. Если у ребенка тяжелая гипоксия или родовая травма, то нехватка витамина К может быть диагностирована по кровоизлияниям под апоневроз, внутричерепным кровоизлияниям, внутренним кровотечениям и гематомам.

При мелене у новорожденного ребенка может появиться гипербилирубинемия, потому что в кишечнике происходит усиленный распад эритроцитов. Причиной мелены становится формирование язвочек небольшого размера на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки. В их генезе главная роль принадлежит избытку у новорождённого глюкокортикоидов (при родовом стрессе), ишемии желудка и кишки. Также причинами кровавой рвоты и кровавого кала становятся пептический эзофагит и гастроэзофагеальный рефлюкс.

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных проявляется такими симптомами:

  • внутричерепные кровоизлияния
  • мелена
  • обширные кожные экхимозы
  • кровотечение из пупочной раны
  • гематемезис
  • кефалогематома
  • гематурия

Осложнения при геморрагической болезни у младенцев:

  • бледность
  • слабость
  • снижение артериального давления
  • снижение температуры

Все выше перечисленные осложнения объединяются под названием «гиповолемический шок».

Патогенез (что происходит?) во время Гемолитической болезни плода и новорожденного:

Иммунизация матери резус-положительными эритроцитами плода происходит в родах, значительно реже женщина иммунизируется до беременности, обычно при трансфузии эритроцитов с отсутствующим у женщин антигеном. Было показано, что вероятность иммунизации женщины значительно выше тогда, когда муж и жена имеют одну и ту же группу крови по системе АВ0.

Термин «гемолитическая болезнь новорожденных» часто используют для обозначения анемии, связанной с резус-несовместимостью. Однако этот термин подразумевает и другие формы гемолитической анемии, в частности гемолитическую анемию, связанную с несовместимостью по системе АВ0, которая существует приблизительно в 20% всех беременностей. Лишь в 10% беременностей, несовместимых по системе АВ0, антитела матери влияют на плод. Гемолитическая болезнь АВ0 встречается 0 детей, матери которых имеют группу крови 0. Нормальные изоагглютинины АВ   принадлежат к классу IgM. Они не проходят через плаценту. Однако у 10% здоровых людей группы 0 имеются антитела против антигенов А и В, относящиеся к классу IgG. Такие антитела обнаруживаются как у женщин, так и у мужчин и не зависят от предшествующей иммунизации. Эти антитела проходят через плаценту и могут вызывать гемолитическую анемию у плода или новорожденного. Среди детей-первенцев гемолитическая анемия АВ0 встречается так же часто, как и среди детей, рожденных от вторых и третьих родов.

Частота гемолитической болезни новорожденных, связанная с резус-несовместимостью, возрастает с каждыми последующими родами.

Диагностика

Как правило установить диагноз головной боли напряжения не составляет труда, а вот подтверждение диагноза является трудоёмким процессом. Для подтверждения диагноза пациенту обязательно проводится ряд диагностических исследований, которые позволяют не только подтвердить заболевание, но и выяснить степень его тяжести, а также основную причину, что качественно улучшает дальнейшее лечение больного.

На базе Клинического Института Мозга функционирует мощный диагностический центр, обладающий большинством передовых диагностических инструментов. На базе клиники для верификации головной боли напряжения используется:

Ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи на предмет исключения или подтверждения атеросклеротических изменений в сосудистой стенке.

Для более детального и глубокого изучения церебральных поражений может быть проведено рентгенологическое исследование – ангиография.

  • Ангиография церебральных артерий с последующим контрастированием позволяет точно узнать локализацию сосудистой патологии.
  • Томографические методы исследования: компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяют детально визуализировать ткани и структуры головного мозга, что имеет значительный информационный вес в диагностике головной боли.
  • Электроэнцефалография – классический метод и золотой стандарт диагностических исследований головного мозга. ЭЭГ позволяет определить функциональную активность головного мозга и связанные с головной болью нарушения. 

Симптомы

Симптомы головной боли напряжения включают в себя:

  • Тупая, ноющая головная боль
  • Ощущение «стянутости» или давление в области лба или по бокам головы и в затылке
  • Болезненность кожи головы, шеи и мышц плеча

Головные боли напряжения делятся на две основные категории — эпизодические и хронические.

Эпизодические головные боли напряжения

Эпизодические головные боли напряжения могут длиться от 30 минут до недели. Эпизодические головные боли напряжения бывают менее 15 дней в месяц в течение, по крайней мере, трех месяцев. Частые эпизодические головные боли напряжения могут стать хроническими.

Хронические головные боли напряжения

Этот тип головной боли напряжения продолжается несколько часов и может быть непрерывным. Если головные боли возникают 15 или более дней в месяц в течение, по крайней мере, трех месяцев, они считаются хроническими.

Головные боли напряжения и мигрень

Головные боли напряжения иногда бывает трудно отличить от мигрени. Кроме того, если у пациента частые эпизодические головные боли напряжения, то у него также может быть и мигрень.

В отличие от некоторых форм мигрени, головная боль напряжения, как правило, не сопровождается нарушением зрения, тошнотой или рвотой. И если при мигрени физическая нагрузка усиливает интенсивность головной боли, то при головной боли напряжения нагрузки не оказывают такого действия. Повышенная чувствительность к любому свету или звуку может иногда возникать при головных болях напряжения, но эти симптомы встречаются нечасто.

Диагностика геморрагической болезни новорождённого

Для диагностики геморрагической болезни новорождённого исследуют сначала время свёртывания крови, время кровотечения, число тромбоцитов. Позднее или одновременно с этим определяют ПВ, АЧТВ, тромбиновое время (ТВ) и число эритроцитов, гемоглобин и гематокрит (для выявления анемии).

Для геморрагической болезни характерно удлинение времени свёртывания крови, при нормальном времени кровотечения и числе тромбоцитов. Подтверждает диагноз удлинение ПВ и АЧТВ при нормальном ТВ.

При значительной кровопотере отмечают анемию, которая, однако, в полной мере проявляется через 2-3 сут после кровотечения.

[], [], [], [], [], [], []

Дифференциальная диагностика

Гематемезис и мелену у детей первых дней жизни необходимо дифференцировать от «синдрома заглоченной материнской крови», который бывает у одного из трёх детей, имеющих в первый день жизни кровь в рвотных массах или кале. Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор с гемоглобином. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидроксида натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (материнской крови), а сохранение розового цвета — о фетальном (щёлочно-резистентном) гемоглобине Г, т.е. крови ребёнка.

Дифференциальную диагностику проводят также с другими коагулопатиями (наследственными), тромбоцитопенической пурпурой новорождённых и синдромом диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС-синдром). С этой целью проводят развёрнутую коагулограмму и при необходимости тромбоэластограмму.

Лабораторные данные при наиболее распространённых геморрагических синдромах у новорождённых

Показатели

Норма у доношенных детей

Геморра­гическая болезнь

Гемофилии

Тромбо-цитопении

ДВС- синдром

Время свёр­тывания (по Бюркеру)

Начало — 4 мин Конец — 4  мин

Удлинено

Удлинено

Норма

Удлинено

Время кро­вотечения

2-4 мин

Норма

Норма

Удлинено

Удлинено

Количество тромбоцитов

150-400×109/л

Норма

Норма

Снижено

Снижено

ПВ

13-16 с

Удлинено

Норма

Норма

Удлинено

ТВ

10-16 с

Норма

Норма

Норма

Удлинено

АЧТВ

45-60 с

Удлинено

Удлинено

Норма

Удлинено

Фибриноген

1,5-3,0 г/л

Норма

Норма

Норма

Снижен

Продукты деградации фибриноге­ на/фибрина (ПДФ)

0-7 мг/мл

Норма

Норма

Норма

Повышен

Положение об отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных

I. Общее положение.1.1 Отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН) организовано в составе Областного клинического перинатального центра (ВОКПЦ № 1) и является его структурным подразделением.1.2 В ОРИТН осуществляется оказание экстренной и плановой лечебной помощи новорожденным, рожденным в ВОКПЦ № 1 и переведенным из других лечебных учреждений области.1.3 Деятельность отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных регламентируются соответствующими нормативными документами, локальными нормативными актами, приказами по учреждению.

II. Цель и задачи отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных.2.1 Основной задачей ОРИТН является снижение перинатальной заболеваемости и смертности за счет:- оказания высококвалифицированной помощи новорожденным, требующим поддержания жизненно важных функций и проведения интенсивной терапии, включая пациентов с хирургической патологией в предоперационном периоде;- обеспечения санитарно-противоэпидемических. мероприятий на современном уровне и профилактика госпитальной инфекции;- проведения санитарно-просветительской работы с матерями и родственниками новорождённых и оказание эмоциональной поддержки родителям больных детей.2.2 Оказание практической, учебно-методической помощи врачам неонатологам и анестезиологам-реаниматологам районов области.2.3. Анализ дефектов при оказании помощи новорожденным в ВОКПЦ № 1 и районах Волгоградской области.2.4. Постоянная взаимосвязь с организационно-методическим отделом, дистанционно- консультативным центром с выездной анестезиологореанимационной неонатальной бригадой скорой медицинской помощи и РКЦ Областной детской больницы.

III. Структура отделения реанимаиии и интенсивной терапии новорожденных.3.1. Руководство отделением осуществляет заведующий, назначаемый и освобождаемый от занимаемой должности руководителем учреждения в установленном порядке.3.2. Заведующий отделением непосредственно подчиняется заместителям главного врача по анестезиолого-реанимационной и педиатрической помощи.3.3. Штаты отделения устанавливаются в соответствии с действующими нормативными документами с учетом местных условий или рассчитываются в соответствии с профилем и уровнем учреждения.3.4. Медицинский персонал в своей работе руководствуется должностными инструкциями, утвержденными главным врачом учреждения.

IV. Функции отделения реанимации и интенсивной терапии новорожденных.1. Оказание лечебно-диагностической помощи новорожденным:- мониторинг новорожденного на протяжении критических периодов ранней адаптации;- лабораторное и инструментальное исследование;- лечебно-охранительный режим и не агрессивные методы терапии;- оптимизация функций жизнеобеспечения;- индивидуализация и оптимизация интенсивной терапии;- этапность оказания интенсивной помощи новорожденным на ее различных уровнях;2. Организационно-методическая:- оказание практической, учебно-методической помощи врачам неонатологам и анестезиологам-реаниматологам районов области на рабочем месте, в отделении;- анализ историй болезни новорожденных с экспертной оценкой, родившихся в ОКПЦ и районах области;- анализ основных показателей работы отделения ежемесячно, ежеквартально;- оказание лечебно-консультативной помощи врачам неонатологам ВОКПЦ № 1;- участие в контрольно-экспертных комиссиях по перинатальной заболеваемости и смертности;3. Аналитическая функция:- оперативный и плановый анализ показателей перинатальной заболеваемости и смертности в ВОКПЦ № 1, совместно с информационно-аналитическим центром ОКПЦ и сотрудниками кафедры ФУВ ВолГМУ;- анализ дефектов лечения и обследования новорожденных в ОРИТН;

V. Критерии качества работы ОРИТН.- ранняя неонатальная смертность в ВОКПЦ № 1;- неонатальная смертность в ВОКПЦ № 1;- летальность по отделению, отдельно в группе доношенных и недоношенных;- заболеваемость госпитальной инфекцией в отделений;- летальность среди новорожденных находившихся на ИВЛ;- удельный вес пролеченных на продленной ИВЛ в различных весовых категориях (доношенные, недоношенные);- процент внутрижелудочных кровоизлияний, ретинопатия новорожденных и бронхолегочной дисплазии среди недоношенных детей;- выживаемость детей с очень низкой и экстремально низкой массой тела;- койко-день;- удельный вес расхождений диагнозов по данным патологоанатомических вскрытий.- учет перегоспитализированных новорожденных.

Диагностика гемолитическая болезнь новорожденных

Диагностика гемолитической болезни новорожденных основана на иммунологическом обследовании беременной, УЗИ, допплерометрии плодово-плацентарного и маточно-плацентарного кровотока, электрофизиологических методах обследования, исследовании околоплодных вод (при проведении амниоцентеза), кордоцентезе и исследовании крови плода.

Иммунологическое исследование позволяет определить наличие антител, а также изменение их количества (повышение или снижение титра). УЗИ позволяет измерить объём плаценты, определить увеличение её толщины, обнаружить многоводие, увеличение размеров печени и селезёнки плода, увеличение размеров живота плода по сравнению с размерами головы и грудной клетки, асцит у плода. Допплерометрия позволяет обнаружить повышение систоло-диастолического отношения и индекса резистентности в артерии пуповины и повышение скорости кровотока в средней мозговой артерии плода. Электрофизиологические методы (кардиотокография с определением показателя состояния плода) позволяют обнаружить монотонный ритм при среднетяжёлой и тяжёлой формах заболевания и «синусоидальный» ритм при отёчной форме ГБП. Исследование околоплодных вод (при проведении амниоцентеза) позволяет определить повышение оптической плотности билирубина в околоплодных водах. Наконец, кордоцентез и исследование крови плода позволяют обнаружить уменьшение гематокрита, снижение гемоглобина, повышение концентрации билирубина, провести непрямую пробу Кумбса и определить группу крови плода, наличие резус-фактора.

Поскольку прогноз при заболевании зависит от содержания билирубина, то у родившегося ребёнка с подозрением на гемолитическую болезнь новорожденных для выработки дальнейшей врачебной тактики в первую очередь необходимо сделать биохимический анализ крови с определением концентрации билирубина (общего, непрямого, прямого), белка, альбумина, ACT, AЛT, а затем провести обследование для выяснения этиологии гипербилирубинемии. С этой целью новорождённому делают общий анализ крови, определяют резус-принадлежность при возможной Rh-сенсибилизации и группу крови при возможной АВО-сенсибилизации, проводят определение титра антител и прямую реакцию Кумбса.

[], [], [], [], []

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику гемолитической болезни новорождённых проводят с другими анемиями. К ним относят наследственные анемии, обусловленные следующими нарушениями:

  • нарушение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз);
  • дефицит ферментов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, глутатион редуктазы, глутатион пероксидазы, пируваткиназы);
  • аномалией синтеза гемоглобина (а-талассемия).

Для исключения этих заболеваний следует тщательно собрать анамнез о наличие в семье других носителей данной патологии и провести следующие исследования:

  • определение морфологии эритроцитов;
  • определение осмотической стойкости и диаметра эритроцитов;
  • определение активности ферментов эритроцитов;
  • определение типа гемоглобина.

Что такое головная боль напряжения?

Головная боль или цефалгия – комплексный симптом, неспецифического характера, возникающий под воздействием развивающегося патологического состояния в организме больного. При ощущении головной боли можно подумать, что болит непосредственно сама нервная ткань головного мозга, однако это не так. В нервной ткани головного мозга нет болевых рецепторов, а весь спектр болевых ощущений возникающий при цефалгии больной испытывает за счёт рецепторов, находящихся в надкостнице черепа, церебральных артериях, мышцах головы и шеи, периферических чувствительных нервах, подкожной клетчатки, глаз и слизистых. Весь спектр ощущений формируется именно в результате перераздражения нервных рецепторов вышеописанных областей, что и формирует непосредственно саму цефалгию.

Лечение Геморрагической болезни новорожденных:

Лечение геморрагической болезни новорожденных заключается в использовании витамина К3, который также известен как препарат викасол. 1% раствор малышу вводят внутримышечно. Доза рассчитывается по формуле 0,1 -0,15 мл/кг. Препарат вводят 1 раз в 24 часа, курс 2-3 суток.

В случаях жизнеугрожающих кровотечений и сильно выраженной кровоточивости нужно одновременно ввести свежезамороженную плазму из расчета 10-15 мл на 1 кг тела ребенка или концентрированный препарат протромбинового комплекса (РР5В) 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно.

Для ликвидации гиповолемического шока нужно провести инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг), а далее при необходимости перелить новорожденному эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.

Патогенез гемолитической болезни

Развитие гемолитической болезни возможно лишь при контакте крови матери и плода. Во время беременности благодаря плаценте эритроциты плода попадают в организм матери в незначительном количестве, недостаточном для выработки антител. В момент родоразрешения, вследствие абортов, выкидышей или осложнённых беременностей эритроциты проникают в кровоток матери в большом количестве, что вызывает выработку антител класса М (IgM). Эти антитела образуются почти сразу после контакта с резус-положительной кровью плода. Они обеспечивают временный иммунитет от любых чужеродных веществ, однако IgM не способны проникать через плаценту к ребёнку.

Антитела класса М затем трансформируются в антитела класса G (IgG). Они вырабатываются через 3 месяца после контакта с резус-положительными эритроцитами, обеспечивают длительный иммунитет в течение нескольких лет и способны пройти через плаценту в кровь плода. Этим объясняется тот факт, что при первой беременности эти иммунные частицы для плода не опасны, ведь при нормально протекающей беременности кровь ребёнка смешивается с кровью матери лишь на последних месяцах беременности или после родов, когда IgG ещё не выработались.

При первой беременности происходит лишь узнавание эритроцитов плода, т. е. первичный иммунный ответ, который ещё называют «раздражением» иммунной системы матери. Также для этого процесса используется термин «сенсибилизация», а применимо к резус-конфликту — «резус-сенсибилизация». Первичный иммунный ответ не опасен для плода.

Как правило, конфликт по резус-фактору развивается при повторной беременности. Это связано с тем, что к моменту следующего зачатия в организме матери уже присутствуют антитела класса G, поэтому они начинают атаковать эритроциты плода уже на ранних сроках. В связи с этим вероятность развития данного заболевания, как и тяжесть, растёт с каждой последующей беременностью. Болезнь встречается у 63 % детей от женщин с сенсибилизацией.

Важно понимать, что в случае аборта при первой беременности, независимо от способа его проведения, вероятность возникновения сенсибилизации (выработки антител) у женщин с отрицательным резус-фактором значительно увеличивается. Вместе с тем увеличивается и риск бесплодия




Материнские антитела разрушают эритроциты плода в печени и селезёнке, что нарушает работу этих органов. При большом количестве антител поражение красных клеток крови происходит внутри сосудов. В ответ на гибель эритроцитов печень, селезёнка и костный мозг начинают вырабатывать ретикулоциты (клетки-предшественники эритроцитов), что приводит к их увеличению. Это объясняет развитие симптома анемии и гепатоспленомегалии (увеличения печени и селезёнки) .

Продуктом распада эритроцитов является непрямой билирубин — желчный пигмент. Билирубин является токсичным ферментом, который повреждает ткани головного мозга, печени, лёгких, почек и т. д. Критическое повышение уровня непрямого билирубина приводит к необратимому повреждению структур головного мозга — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухе).

Факторами развития ядерной желтухи являются недоношенность, инфекции, гипоксия (недостаток кислорода у плода), метаболические нарушения (сниженный или повышенный уровень глюкозы в крови), кровоизлияния, приём некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, салицилаты, фуросемид, диазепам и т. д.) и употребление алкоголя .

Причины появления болезни у плода

Признаки, которые могут спровоцировать проявление гемолитической болезни плода:

  • прерывание беременности;
  • выкидыш;
  • развитие внутриматочной беременности;
  • переливание несовместимой крови: женщине с показателем Rh(+)по резус-фактору Rh(-).

Данные факторы — первые причины, которые могут спровоцировать осложнения при беременности вплоть до внутриутробного умирания плода. Также стоит отметить любые мероприятия, направленные на переливание крови, вне зависимости от состояния организма (наличия беременности), которые являются первостепенными факторами риска в сохранении жизни плода, а также адекватного внутриутробного его развития. Кислородное голодание плода, задержка в развитии, плохой отток крови — все это может послужить причиной развития неизлечимой патологии при рождении ребенка.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector