Митральный стеноз

Тромбы в левых отделах сердца

Чаще всего тромбы в левых полостях сердца встречаются на фоне трех заболеваний.

В зоне риска находятся люди:

• со стенозом митрального клапана;
• с мерцательной аритмией (фибрилляцией предсердий):
• с постинфарктной аневризмой левого желудочка.

Тромбы в левых отделах сердца – риск возникновения артериальных тромбоэмболий, ишемических атак или инфарктов мозга! При локализации тромбов в левых полостях сердца также могут поражаться артерии почек, верхних и нижних конечностей, артерии кишечника.

Инфаркты и инсульты

Если тромб отрывается, он может распространиться с током крови и закрыть просвет сосуда! При перекрытии сосуда нарушается кровообращение, что приводит к кислородному голоданию и некрозу тканей. Это может вызвать такие осложнения, как инфаркт миокарда, ТЭЛА и даже смерть.

При наличии открытого овального окна в межсердечной перегородке тромбы из вен нижних конечностей, таза могут переместиться из правого предсердия в левое и далее с током крови попасть в мозг. В результате также наступает инсульт.

Тромбы, образующиеся при аневризме сердца

После перенесенного инфаркта в левом желудочке могут образоваться пристеночные тромбы. Их видят специалисты с помощью  эхокардиографии. Это основной вид диагностики для обнаружения тромбов в полостях сердца. В случае их обнаружения специалист может назначить антикоагулянты (при отсутствии противопоказаний).

Тромбы, образующиеся при стенозе митрального клапана

Бывает особая разновидность — шаровидный тромб в левом предсердии. Такой тромб образуется при стенозе митрального клапана, при котором нарушается отток из левого предсердия в левый желудочек.

При мерцательной аритмии тромбы обычно локализуются в ушках левых предсердий. Ушко представляет собой выпячивание предсердия (оно похоже на мешочек). Тромбы ушка левого предсердия можно выявить чаще всего только при чреспищеводной Эхо-КГ. С помощью эхокардиографии их обнаружить очень трудно.

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.

• Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.

• Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.

• Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.

• Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.

• Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.

• Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.

• Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.

• Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.

• Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

Недостаточность клапана аорты

Причиной служит деформация соединительной ткани клапана аорты. Его створки стают короче, могут провисать, края утолщаются – всё это приводит к недостаточному смыканию створок при диастоле.

Симптоматика зависит от темпов формирования и размера дефекта клапана. На стадии компенсации субъективные ощущения обычно отсутствуют. Одышка начинается только при значительной физической нагрузке, но далее, по мере развития недостаточности левого желудочка, – в покое и напоминает сердечную астму. Также могут присутствовать:

• головокружение;
• сердцебиение;
• стенокардия;
• бледность кожных покровов;
• выраженная пульсация сонных артерий – «танец каротин»;
• синхронный с пульсацией сонных артерий тик головы (симптом Мюссе);
• пульсирующее сужение зрачков (симптом Ландольфи);
• высокий и быстрый пульс.

Иногда присутствует капиллярный пульс – ритмичное изменение интенсивности окраса нёбного язычка и миндалин (симптом Мюллера), ногтевого ложа (симптом Кринке).

Патогенез (что происходит?) во время Митрального стеноза (стеноза митрального клапана):

В норме у взрослых площадь отверстия митрального клапана составляет 4-6 кв. см. При митральном стенозе она становится меньше 2 кв. см, что ведет к повышению трансмитрального градиента давления. При тяжелом стенозе (менее 1 кв. см) для поддержания сердечного выброса давление в левом предсердии должно быть около 25 мм рт. ст. Растет давление в легочных венах и капиллярах, уменьшается податливость легких и появляется одышка при нагрузке. Первые приступы одышки обычно возникают в ответ на увеличение кровотока через клапан, поскольку при этом растет трансмитральный градиент давления.

Для определения тяжести стеноза надо измерять и трансмитральный градиент давления, и объемную скорость кровотока. Последняя зависит не только от сердечного выброса, но и от ЧСС: тахикардия укорачивает в основном диастолу (то есть время, в течение которого кровь должна пройти через митральный клапан), поэтому при одних и тех же сердечном выбросе и площади отверстия митрального клапана более высокая ЧСС сопряжена с более высоким трансмитральным градиентом давления.

Аналогичные рассуждения справедливы для трикуспидального стеноза.

При изолированном митральном стенозе диастолическое давление в левом желудочке нормальное; повышение его говорит о систолической или диастолической дисфункции левого желудочка, что возможно при сопутствующих аортальных пороках, митральной недостаточности, артериальной гипертонии, ИБС, ревматическом миокардите. Систолическая дисфункция левого желудочка (снижение фракции выброса) имеется у 25% больных с давним тяжелым митральным стенозом. Она вызвана длительным снижением преднагрузки и склеротическими изменениями базальных отделов левого желудочка, примыкающих к митральному кольцу. Если сохраняется синусовый ритм, то на кривых давления в левом предсердии и ДЗЛА при изолированном митральном стенозе видны высокоамплитудные волны A (мощная систола предсердий) и пологий Y-спад (медленное снижение давления после открытия митрального клапана).

Если при митральном стенозе, как и при любых других заболеваниях левых отделов сердца, систолическое давление в легочной артерии превышает 50 мм рт. ст., то правый желудочек перестает с ним справляться, происходит дилатация правого желудочка и повышается диастолическое давление в нем. Во время нагрузки давление в левом предсердии, ДЗЛА и давление в легочной артерии возрастают еще больше. При тяжелом стенозе давление в легочной артерии высокое и в покое, изредка оно даже достигает АД.

Сердечный выброс. В покое возможны как нормальный (при высоком трансмитральном градиенте давления), так и сниженный сердечный выброс (при низком градиенте давления). При умеренном стенозе сердечный выброс в покое близок к норме, но при нагрузке он увеличивается недостаточно. При тяжелом стенозе, особенно на фоне резко повышенного легочного сосудистого сопротивления, сердечный выброс в покое снижен, а при нагрузке не растет или даже падает. Главная причина снижения сердечного выброса — препятствие наполнению левого желудочка, но иногда играет роль и дисфункция одного или обоих желудочков.

Легочная гипертензия. Клиническую картину и гемодинамику при митральном стенозе во многом определяет давление в легочной артерии.

Причины легочной гипертензии:

• пассивная передача давления из левого предсердия;
• спазм легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах;
• отек стенок мелких легочных сосудов;
• облитерация легочных сосудов.

Тяжелая легочная гипертензия ведет к недостаточности клапана легочной артерии, трикуспидальной недостаточности и правожелудочковой недостаточности.

Изменение легочных сосудов играет и защитную роль, препятствуя застою в легких: сужение артериол не дает легочным капиллярам переполняться при нагрузке и уменьшает приток крови к стенозированному митральному клапану, но при этом снижается и сердечный выброс.

Симптомы

Стеноз митрального клапана долгое время может протекать бессимптомно. С момента первой инфекционной атаки (после ревматизма, скарлатины или ангины) до появления первых характерных жалоб больного, проживающего в условиях умеренного климата, может пройти около 20 лет, а с момента появления выраженной одышки (в покое) до смерти больного проходит около 5 лет. В жарких странах данный порок сердца прогрессирует быстрее.

При легком стенозе митрального клапана жалобы больными не предъявляются, но при их обследовании могут выявляться многие признаки нарушения в функционировании митрального клапана (повышение венозного давления, сужение просвета между левым предсердием и желудочком, увеличением размеров левого предсердия). Резкий подъем венозного давления, который может вызываться различными предрасполагающими факторами (физической нагрузкой, половым актом, беременностью, тиреотоксикозом, лихорадкой и другими состояниями), проявляется одышкой и кашлем. Впоследствии, при прогрессировании митрального стеноза, у больного резко снижается выносливость к физическим нагрузкам, они подсознательно пытаются ограничивать свою активность, появляются эпизоды сердечной астмы, тахикардия, аритмии (экстрасистолия, мерцательная аритмия, трепетание предсердий и др.) и может развиваться отек легкого. Развитие гипоксической энцефалопатии приводит к появлению головокружения и обмороков, которые провоцируются физической нагрузкой.

Критическим моментом в прогрессировании этого заболевания становится развитие постоянной формы мерцательной аритмии. У больного наблюдается усиление одышки и наблюдается кровохарканье. Со временем признаки застоя в легких становятся менее выраженными и протекают легче, но постоянно нарастающая легочная гипертензия приводит к развитию правожелудочковой недостаточности. У больного появляются жалобы на отеки, резкую слабость, тяжесть в правом подреберье, кардиалгии (у 10% пациентов) и могут выявляться признаки асцита и гидроторакса (чаще правостороннего).

При осмотре больного определяется цианоз губ и характерный малиново-цианотичный румянец на щеках (митральная бабочка). Во время перкуссии сердца выявляется смещение границ сердца влево. При выслушивании тонов сердца определяется усиление I тона (хлопающий тон) и добавочный III тон («ритм перепела»). При наличии выраженной легочной гипертензии и развитии недостаточности трикуспидального клапана во втором подреберье выявляется раздвоение и усиление II тона, а над мечевидным отростком грудины определяется систолический шум, который усиливается на пике вдоха.

У таких больных часто наблюдаются заболевания дыхательной системы (бронхиты, бронхопневмонии и крупозные пневмонии), а отрыв тромбов, образующихся в левом предсердии, может приводить к тромбоэмболиям сосудов головного мозга, конечностей, почек или селезенки. При перекрытии тромбами просвета митрального клапана у больных появляется резкая боль в груди и обмороки.

Также стеноз митрального клапана может осложняться рецидивами ревматизма и инфекционным эндокардитом. Повторные эпизоды тромбоэмболии легочной артерии нередко заканчиваются развитием инфаркта легкого и приводят к смерти больного.

Другие заболевания из группы Болезни системы кровообращения:

Диагностика

Врач может использовать разные подходы для диагностики спинального стеноза и исключения других заболеваний:История заболевания — пациент подробно описывает симптомы, наличие в анамнезе травм, имеющихся заболеваний, которые могут быть причиной появления спинального стеноза.Физическая экспертиза — врач обследует пациента, определяет наличие ограничение движений в конечностях проверяет наличие болей при гиперэкстензии позвоночника, неврологических показателей, таких как чувствительность, мышечная сила в конечностях рефлекторная активность.

Рентгенография рентгеновские лучи позволяют, получит двухмерное изображение позвоночника. Рентгенография может быть назначена как первый метод исследования, особенно помогая диагностировать травмы или опухоли. Рентгенография позволяет визуализировать структуру позвонков конфигурацию суставных поверхностей обнаружить кальцинаты.

МРТ использует мощное магнитное поле, которое, проходя через тело, попадает на сканнер и проходит компьютерную обработку. МРТ позволяет сканнировать срезы тканей, которые потом преобразуются в двух или трехмерное изображение. МРТ особенно актуально для получения информации о состоянии мягких тканей, таких как межпозвонковые диски или связки. Кроме того визуализируются спинной мозг, нервные корешки и окружающие ткани таким образом позволяя диагностировать увеличение тканей дегенерацию или опухоли.

Компьютерная томография (КТ) — рентгеновский луч проходит через ткани под различными углами попадает на сканнер и анализируется компьютером. Также как и МРТ позволяет получить двух-трехмерные изображение тканей послойно. КТ лучше визуализирует костные структуры, но позволяет видеть также и мягкие ткани. КТ позволяет визуализировать спинномозговой канал и структуры окружающие его.

Миелография представляет собой разновидность рентгенографии, но только при миелографии в спинномозговой канал вводится контрастное вещество. Это позволяет визуализировать наличие стеноза опухолей, остеофиты или признаки давления на спинной мозг грыж дисков.

Радиоизотопное сканирование (сцинтиграфия) Введенный в кровь радиоизотоп распределяется избирательно в тканях с повышенным обменом веществ. Этот метод позволяет диагностировать переломы, опухоли, инфекции. Радиоизотопное сканирование проводится для подтверждения диагноза но само в чистом виде не позволяет дифференцировать заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Митрального стеноза (стеноза митрального клапана):

В норме у взрослых площадь отверстия митрального клапана составляет 4-6 кв. см. При митральном стенозе она становится меньше 2 кв. см, что ведет к повышению трансмитрального градиента давления. При тяжелом стенозе (менее 1 кв. см) для поддержания сердечного выброса давление в левом предсердии должно быть около 25 мм рт. ст. Растет давление в легочных венах и капиллярах, уменьшается податливость легких и появляется одышка при нагрузке. Первые приступы одышки обычно возникают в ответ на увеличение кровотока через клапан, поскольку при этом растет трансмитральный градиент давления.

Для определения тяжести стеноза надо измерять и трансмитральный градиент давления, и объемную скорость кровотока. Последняя зависит не только от сердечного выброса, но и от ЧСС: тахикардия укорачивает в основном диастолу (то есть время, в течение которого кровь должна пройти через митральный клапан), поэтому при одних и тех же сердечном выбросе и площади отверстия митрального клапана более высокая ЧСС сопряжена с более высоким трансмитральным градиентом давления.

Аналогичные рассуждения справедливы для трикуспидального стеноза.

При изолированном митральном стенозе диастолическое давление в левом желудочке нормальное; повышение его говорит о систолической или диастолической дисфункции левого желудочка, что возможно при сопутствующих аортальных пороках, митральной недостаточности, артериальной гипертонии, ИБС, ревматическом миокардите. Систолическая дисфункция левого желудочка (снижение фракции выброса) имеется у 25% больных с давним тяжелым митральным стенозом. Она вызвана длительным снижением преднагрузки и склеротическими изменениями базальных отделов левого желудочка, примыкающих к митральному кольцу. Если сохраняется синусовый ритм, то на кривых давления в левом предсердии и ДЗЛА при изолированном митральном стенозе видны высокоамплитудные волны A (мощная систола предсердий) и пологий Y-спад (медленное снижение давления после открытия митрального клапана).

Если при митральном стенозе, как и при любых других заболеваниях левых отделов сердца, систолическое давление в легочной артерии превышает 50 мм рт. ст., то правый желудочек перестает с ним справляться, происходит дилатация правого желудочка и повышается диастолическое давление в нем. Во время нагрузки давление в левом предсердии, ДЗЛА и давление в легочной артерии возрастают еще больше. При тяжелом стенозе давление в легочной артерии высокое и в покое, изредка оно даже достигает АД.

Сердечный выброс. В покое возможны как нормальный (при высоком трансмитральном градиенте давления), так и сниженный сердечный выброс (при низком градиенте давления). При умеренном стенозе сердечный выброс в покое близок к норме, но при нагрузке он увеличивается недостаточно. При тяжелом стенозе, особенно на фоне резко повышенного легочного сосудистого сопротивления, сердечный выброс в покое снижен, а при нагрузке не растет или даже падает. Главная причина снижения сердечного выброса — препятствие наполнению левого желудочка, но иногда играет роль и дисфункция одного или обоих желудочков.

Легочная гипертензия. Клиническую картину и гемодинамику при митральном стенозе во многом определяет давление в легочной артерии.

Причины легочной гипертензии:

• пассивная передача давления из левого предсердия;
• спазм легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах;
• отек стенок мелких легочных сосудов;
• облитерация легочных сосудов.

Тяжелая легочная гипертензия ведет к недостаточности клапана легочной артерии, трикуспидальной недостаточности и правожелудочковой недостаточности.

Изменение легочных сосудов играет и защитную роль, препятствуя застою в легких: сужение артериол не дает легочным капиллярам переполняться при нагрузке и уменьшает приток крови к стенозированному митральному клапану, но при этом снижается и сердечный выброс.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Митральный стеноз:

Кардиолог

Ревматолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Митрального стеноза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Классификация

Механизм развития патологии митрального клапана. Английский с русскими субтитрами.

Предложено множество классификаций приобретённых пороков.

• По этиологии: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т. д.
• по степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности
• по состоянию общей гемодинамики: компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные пороки

По локализации поражения сердца

1. Моноклапанные пороки (поражён один клапан)
   • Митральный порок
   • Аортальный порок
   • Трикуспидальный порок
2. Комбинированные пороки (поражены два клапана и более)
   • Двухклапанные пороки
     • Митрально-аортальный порок
     • Аортально-митральный порок
     • Митрально-трикуспидальный порок
     • Аортально-трикуспидальный порок
   • Трёхклапанные пороки
     • Аортально-митрально-трикуспидальный порок
     • Митрально-аортально-трикуспидальный порок

По функциональной форме

1. Простые пороки
   • Стеноз
   • Недостаточность
2. Комбинированные пороки — наличие стеноза и недостаточности на нескольких клапанах.
3. Сочетанный — наличие стеноза и недостаточности на одном клапане.

Типы пороков

Недостаточность митрального клапана (НМК)

Неспособность левого предсердно-желудочкового клапана препятствовать обратному току крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы (сокращения) желудочков сердца. Регистрируется у 50% больных с различными пороками сердца, но в чистом виде встречается редко. У детей наблюдается гораздо чаще, чем у взрослых. Часто совмещается с митральным стенозом или пороками клапанов аорты. В течении НМК условно выделяют 3 периода: компенсации, легочной венозной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Поскольку компенсация приходится на самый мощный отдел сердца – левый желудочек, то этот период довольно длительный. Бессимптомное течение можно наблюдать на протяжении нескольких лет. При появлении клинических симптомов наиболее типичны жалобы на одышку (98%), быструю утомляемость (87%). На более поздних стадиях отмечаются:

• акроцианоз – цианоз губ, кончика носа, пальцев;
• ортопноэ – одышка в лежачем положении, пациент вынужденно предпочитает сидячее либо полулежащее положение;
• отеки на ногах;
• набухание шейных вен;
• редко – увеличение живота в объеме (асцит).

Диагностика Митрального стеноза:

Диагностирование проходит при помощи следующих методов исследования патологии:

• Электрокардиография. Выявляет симптомы гипертрофии левого предсердия, к которым относится митральный стеноз.
• Фонокардиография. Производится исследование динамики тонов и шумов сердца.
• Рентгенография грудной клетки. Делается для выявления изменений границ сердца, а также выявления аномалий внутри сердца.
• Эхокардиография. Считается самым точным методом диагностики митрального стеноза.
• Дифференциальный способ. Применяется для того, чтобы можно было отличить митральный стеноз от синдрома Лютембаше  и миксомы левого предсердия, опухолей сердца (миксомы и других), легочной гипертензии, гипертрофии.

Симптомы приобретенного ПМК

Когда заболевание протекает на фоне другой патологии, то клиническая картина сочетается с проявлениями основной болезни. Поэтому симптомы пролапса митрального клапана у женщин и мужчин зависят от первопричины патологии.

Если болезнь спровоцирована инфекцией (скарлатина, тонзиллит), то преобладают признаки воспалительного процесса в эндокарде. При инфаркте миокарда пролапс митрального клапана симптомы у мужчин или женщин имеет в виде учащенного сердцебиения, кардиалгий, отдышки, кашля. При травмировании грудины возможен разрыв хорд: тахикардия, отдышка, пена розового цвета изо рта.

Причины и стадии развития

В 80% случаев стеноз митрального клапана провоцируется перенесенным ранее ревматизмом. В остальных случаях поражение митрального клапана может вызываться:

• другими инфекционными эндокардитами;
• сифилисом;
• атеросклерозом;
• травмами сердца;
• системной красной волчанкой;
• наследственными причинами;
• предсердной миксомой;
• мукополисахаридозом;
• злокачественным карциноидным синдромом.

Митральный клапан расположен между левым предсердием и левым желудочком. Он имеет воронкообразную форму и состоит из створок с хордами, фиброзного кольца и папиллярных мышц, которые функционально связаны с отделами левого предсердия и желудочка. При его сужении, которое в большинстве случаев вызывается ревматическими поражениями тканей сердца, повышается нагрузка на левое предсердие. Это приводит к повышению давления в нем, его расширению и вызывает развитие вторичной легочной гипертензии, которая приводит к правожелудочковой недостаточности. В дальнейшем такая патология может провоцировать тромбоэмболию и фибрилляцию предсердий.

При развитии стеноза митрального клапана наблюдаются следующие стадии:

• I стадия: порок сердца полностью компенсирован, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 3-4 кв. см., размер левого предсердия не превышает 4 см;
• II стадия: начинает появляться гипертензия в малом круге кровообращения, повышается венозное давление, но ярко выраженные симптомы нарушения гемодинамики отсутствуют, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 2 кв. см., левое предсердие гипертрофируется до 5 см;
• III стадия: у больного обнаруживаются выраженные симптомы сердечной недостаточности, размеры сердца резко увеличиваются, значительно повышается венозное давление, печень увеличивается в размерах, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 1,5 кв. см, левое предсердие увеличивается в размерах более чем на 5 см;
• IV стадия: симптомы сердечной недостаточности усугубляются, наблюдается застойные явления в малом и большом круге кровообращения, печень увеличивается в размерах и становится уплотненной, предсердно-желудочковое отверстие сужено до 1 кв. см, левое предсердие увеличено более чем на 5 см;
• V стадия: характеризуется терминальной стадией сердечной недостаточности, предсердно-желудочковое отверстие почти полностью обтурируется (закрывается), левое предсердие увеличивается в размерах более, чем на 5 см.

В степени изменения структуры митрального клапана выделяется три основные стадии:

• I: соли кальция оседают по краям клапанных створок или располагаются очагово в комиссурах;
• II: соли кальция покрывают все створки, но не распространяются на фиброзное кольцо;
• III: кальциноз затрагивает фиброзное кольцо и близлежащие структуры.

9.2. ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП; 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

Рис. 9-2. Анатомия и гемодинамика при тетраде Фалло. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Короткая стрелка указывает на дефект межжелудочковой перегородки, длинная — на подклапанный стеноз лёгочной артерии.

•  При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

•  При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП, поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза. Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА

Жалобы

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультация сердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от +90° до +210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Рентгенологическое исследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП).