Пороки сердца у детей

Содержание:

Осложнения врожденных пороков сердца

К осложнениям, которые могут возникать у ребенка с ВПС, относятся:

Хроническая сердечная недостаточность. Это тяжелое осложнение, при котором сердце не способно адекватно перекачивать кровь по всему телу; она развивается у детей с грубыми пороками сердца. Признаками застойной сердечной недостаточности являются: учащенное дыхание и плохой набор веса.
Замедление роста и развития. Дети со среднетяжелыми и тяжелыми пороками сердца часто отстают в физическом развитии. Они могут не только отставать в росте и силе от своих сверстников, но и запаздывать в нервно-психическом развитии.
Проблемы с сердечным ритмом. Нарушения сердечного ритма (аритмии) могут быть вызваны как самим врожденным пороком сердца, так и рубцами, которые формируются после операции по исправлению этого порока сердца.
Цианоз. Если порок сердца приводит к смешиванию крови, богатой кислородом с кровью, бедной кислородом, то у ребенка развивается серовато-голубой цвет кожи, то есть состояние, которое называется цианоз.
Инсульт. Изредка у некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается инсульт, из-за сгустков крови, образующихся в патологических отверстиях сердца, и попадающих по кровотоку в головной мозг. Инсульт является также потенциальным осложнением некоторых корректирующих операций на врожденных пороках сердца.
Эмоциональные проблемы. У некоторых детей с врожденными пороками сердца развивается ощущение неуверенности в себе и многочисленные эмоциональные проблемы, поскольку они имеют физические ограничения и нередко испытывают трудности в обучении. Если вы заметили длительное угнетенное настроение у вашего ребенка — обсудите это с вашим врачом.
Необходимость пожизненного наблюдения у врачей. Лечение для детей с ВПС может не закончиться после радикальной операции, и продолжаться всю оставшуюся жизнь.

Таким людям требуется особенное отношение к здоровью и лечению любых заболеваний. Например, у них имеется значительный риск инфекций тканей сердца (эндокардита), сердечной недостаточности или проблем с клапанами сердца. Большинству детей с врожденными пороками сердца будет необходимо регулярное наблюдение у кардиолога на протяжении всей их жизни.

Дополнительная информация: Профилактика инфекционного эндокардита. Информация для пациентов.

Подготовка к визиту врача

Если Ваш ребенок имеет угрожающий жизни врожденный порок сердца, вероятнее всего, это будет выявлено сразу после рождения, или даже до рождения, во время проведения стандартных скрининговых процедур при беременности.

Если Вы стали подозревать наличие порока сердца у ребенка в более позднем возрасте (в младенчестве, или детстве), поговорите с врачом вашего ребенка.

Врач захочет узнать у Вас, чем Вы болели во время беременности, использовали ли какие-либо лекарственные препараты, принимали ли алкоголь во время беременности, а также задаст вопросы относительно остальных факторов риска.

В ожидании визита к врачу, запишите все симптомы, которые Вам кажутся подозрительными, даже если вы считаете их не связанными с предполагаемым пороком сердца. Запишите, когда вы впервые заметили каждый из этих симптомов.

Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимали во время беременности.

Например, Вы можете спросить:

Какие анализы и тесты необходимы моему ребенку? Требуется ли перед ними какая-либо специальная подготовка?
Требуется ли моему ребенку лечение, и какое?
Какие долгосрочные осложнения можно ожидать у моего ребенка?
Как мы будем отслеживать эти возможные осложнения?
Если у меня еще будут дети, каков риск развития у них ВПС?
Есть ли у Вас какие-либо печатные материалы по данной проблеме, которые я бы мог(ла) изучить дома? Какие сайты Вы посоветуете мне посетить, чтобы лучше разобраться в этой проблеме?

Ваш врач, вероятно, задаст вам ряд вопросов. Подготовьтесь заранее к ним, чтобы не терять на вспоминание драгоценное время приема. Например, доктор может спросить:

Когда Вы впервые заметили эти симптомы у вашего ребенка?
Когда возникают эти симптомы?
Эти симптомы наблюдаются постоянно, или время от времени? Что их провоцирует?
Среди Ваших ближайших родственников есть люди с врожденными пороками сердца?
Что, по-Вашему, облегчает симптомы у вашего ребенка?
Отставал ли ранее Ваш ребенок в физическом и нервно-психическом развитии?

Лечение ВПС

Врожденные пороки сердца (впс) у детей

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.
Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).
В третьей фазе — операция не показана.

Терапевтическое лечение

Как радикальное показано редко. Классический пример — ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока.

Как симптоматическое включает в себя терапию:

Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отёк лёгких).
Одышечно-цианотических приступов (ОЦП).
Хронической СН.
Аритмий.
Ишемии миокарда.

При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности.

Здоровье вашего ребенка в надежных руках наших врачей. Записывайтесь к педиатрам Медицинского центра «Север» в г. Александров по телефону 8 (49244) 9-32-49.

Классификация

Врожденные пороки сердца у малышей: особенности коррекции

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы.

Гипоплазия

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца

При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца.

Дефекты обструкции

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии.

Дефекты перегородки

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое сердце от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца. Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС.

Синие пороки

Синие пороки сердца, называются так, потому что они приводят к цианозу, при этом кожа приобретает голубовато-серый цвет из-за нехватки кислорода в организме. К таким порокам относят персистирующий артериальный ствол, тотальная аномалия соединения лёгочных вен, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, а также врождённый стеноз трёхстворчатого клапана.

Пороки

Аортальный стеноз
Дефект межпредсердной перегородки
Дефект предсердно-желудочковой перегородки
Стеноз двустворчатого клапана
Декстрокардия
Удвоение выходного отверстия левого желудочка
Удвоение выходного отверстия правого желудочка
Аномалия Эбштейна
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Синдром гипоплазии правых отделов сердца
Стеноз митрального клапана
Атрезия лёгочной артерии
Врождённый стеноз клапана лёгочной артерии
Транспозиция магистральных сосудов
- dextro-Транспозиция магистральных сосудов
- senistro-Транспозиция магистральных сосудов
Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана
Персистирующий артериальный ствол
Дефект межжелудочковой перегородки

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

Коарктация аорты
Атрезия аорты
Открытый артериальный проток
Частичная аномалия соединения лёгочных вен
Тотальная аномалия соединения лёгочных вен

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

тетрада Фалло
пентада Кантрелла
синдром Шона/ комплекс Шона / аномалия Шона

Приобретенный порок сердца (ППС)

Врожденные пороки сердца

Заболевание, в основе которого лежат морфологические (изменения в строении) или функциональные нарушения клапанного аппарата (створок клапанов, фиброзного кольца, хорд, папиллярных мышц). Развиваются ППС в результате острых или хронических болезней либо травм, нарушающих функцию клапанов и вызывающих изменения внутрисердечной гемодинамики.

В нормальном состоянии сердечные клапаны обеспечивают ток крови в одном направлении: в должные моменты они закрываются и открываются, пропуская кровь или ставя ей заслон. При образовании порока случается органическое поражение клапанного аппарата различного генеза (происхождения). Поражение клапанов сердца проявляется в их неспособности к полному раскрытию (приводит к сужению соответствующего отверстия) либо в неполном смыкании (вызывает их недостаточность).

Стеноз (сужение) клапанных отверстий сопровождается уменьшением площади выходного отверстия, что приводит к затруднению опорожнения полости сердца и увеличению давления между его отделами.

Недостаточность клапанов характеризуется регургитацией, то есть обратным потоком крови за счет неполного смыкания створок по причине их укорачивания, сморщивания, перфорации либо расширения фиброзного клапанного кольца.

Лечение

Вылечить порок сердца с помощью консервативных методов невозможно, однако многие ППС можно компенсировать приемом медикаментов:

антибактериальная терапия;
иммунная терапия;
ингибиторы АПФ – для стабилизации повышенного давления;
бета-адреноблокаторы – снижают ЧСС, стабилизируют АД, повышают устойчивость миокарда к кислородному голоданию и т.п.;
мочегонные препараты – для устранения отеков;
антиаритмические препараты;
антикоагулянтные средства.

Когда медикаментозное лечение не в состоянии компенсировать имеющиеся патологии, назначают хирургическую операцию по протезированию или реконструкции клапанов. Для этого используют механические или биологические протезирующие структуры.

На заметку! В отношении ВПС есть одно исключение – открытый артериальный проток можно полностью ликвидировать медикаментозным путем, но только если начать лечение в первые сутки после рождения ребенка. Все остальное лечат только с помощью хирургических вмешательств.

Анатомия сердца

Сердцемалого круга кровообращениябольшого круга кровообращения: Первое и основное условиеВторое обязательное условиеИз чего состоит сердце

Перикард – наружная двухслойная сумка из соединительной ткани. Между наружным и внутренним слоем есть небольшое количество жидкости, которая помогает уменьшить трение.
Миокард – средний мышечный слой, который отвечает за сокращение сердца. Он состоит из особых мышечных клеток, которые работают круглосуточно и успевают отдохнуть за доли секунды между ударами. В разных участках толщина сердечной мышцы не одинаковая.
Эндокард – внутренний слой, который выстилает камеры сердца и образует перегородки. Клапаны – это складки эндокарда по краям отверстий. Этот слой состоит из прочной и эластичной соединительной ткани.

Анатомия клапанов

В сердце есть 4 клапана

Митральный клапан – между левым предсердием и левым желудочком. Состоит из двух створок, папиллярных или сосочковых мышц и сухожильных нитей – хорд, которые соединяют мышцы и створки. Когда кровь наполняет желудочек, то она давит на створки. Под давлением крови клапан закрывается. Сухожильные хорды не дают створкам открыться в сторону предсердия.
Трёхстворчатый, или трикуспидальный клапан – между правым предсердием и правым желудочком. Состоит из трех створок, сосочковых мышц и сухожильных хорд. Принцип его действия тот же.
Аортальный клапан – между аортой и левым желудочком. Состоит из трех лепестков, которые имеют полулунную форму и напоминают карманы. Когда кровь выталкивается в аорту, карманы наполняются, закрываются и не дают ей вернуться в желудочек.
Клапан лёгочной артерии – между правым желудочком и легочной артерией. Имеет три створки и работает по тому же принципу, что и аортальный клапан.

Строение аорты

Восходящая часть аорты. В начале аорты есть небольшое расширение, которое называется луковица аорты. Оно находится прямо над аортальным клапаном. Над каждым из его полулунных лепестков есть пазуха – синус. В этой части аорты берут свое начало правая и левая венечные артерии, которые отвечают за питание сердца.
Дуга аорты. Из дуги аорты выходят важные артерии: плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерия.
Нисходящая часть аорты. Делится на 2 отдела: грудную аорту и брюшную аорту. От них отходят многочисленные артерии.

Артериальный или боталлов протокОвальное отверстиеМежжелудочковая перегородка

Митральный клапан

Анатомия митрального клапана

Атриовентрикулярное кольцо из соединительной ткани. Оно находится между предсердием и желудочком и является продолжением соединительной ткани аорты и основой клапана. В центре кольца есть отверстие, длина его окружности составляет 6-7 см.
Створки клапана. Створки напоминают две двери, закрывающие отверстие в кольце. Передняя створка больше углубляется и напоминает язык, а задняя крепится по окружности и считается главной. У 35% людей она расщепляется, и появляются дополнительные створки.
Сухожильные хорды. Это плотные волокна из соединительной ткани, напоминающие нитки. Всего к створкам клапанов может крепиться 30-70 хорд длиной 1-2 см. Они фиксируются не только к свободному краю створок, но и по всей их поверхности. Другой конец хорд крепится к одной из двух папиллярных мышц. Задача этих маленьких сухожилий – удержать клапан во время сокращения желудочка и не дать створке открыться и выпустить кровь в предсердие.
Папиллярные или сосочковые мышцы. Это продолжение мышцы сердца. Они похожи на 2 маленьких выроста в форме сосочков на стенках желудочка. Именно к этим сосочкам и крепятся хорды. Длина этих мышц у взрослых 2-3 см. Они сокращаются вместе с миокардом и натягивают сухожильные нити. А те крепко удерживают створки клапана и не позволяют ему открыться.

Эпидемиология

Это одна из самых распространенных врожденных аномалий у детей (30% от всех пороков развития); по частоте занимает третье место после врожденной патологии опорно-двигательной и центральной нервной систем. ВПС наблюдаются со средней частотой 5-8 на 1000 живорожденных.

В последние годы отмечается увеличение этого показателя, обусловленное, вероятно, применением более совершенных методов функциональной диагностики и возросшим интересом к данной проблеме врачей других специальностей. Так, в США ежегодно рождаются до 30-35 тыс., в России – 20-22 тыс. детей с ВПС.

При учете мертворождений и поздних выкидышей частота увеличивается до 9-12:1000, превышая распространенность всех других аномалий развития. При этом установлено, что мальчики более подвержены этой патологии, чем девочки (57% и 43% соответственно).

Наиболее часто встречающиеся ВПС:

дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 15-23%;

транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – 9-20%;
тетрада Фалло (ТФ) – 8-14%;
коарктация аорты – 6-15%;
открытый артериальный проток (ОАП) – 6-18%;
открытый атриовентрикулярный канал – 2-5%;
дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – 2,5-16%;
аномальный дренаж лёгочных вен – 0,5-2%;
стеноз устья аорты – 2-7%;
стеноз лёгочной артерии – 6,8-9%.

Дегенеративные заболевания

Спинальный стеноз чаще всего возникает из-за дегенеративных изменений, происходящих вследствие старения организма. Но дегенеративные изменения могут быть вследствие морфологических изменений или воспалительного процесса. По мере старения организма происходит утолщение связок и их кальцификация (образование депо солей кальция внутри связок). Происходит также разрастания в области позвонков и суставов – эти разрастания называются остеофитами. Когда страдает одна часть позвоночника, то происходит увеличение нагрузки на интактную часть позвоночника. К примеру, при грыже диска происходит компрессия корешка или спинного мозга. Когда появляется гипермобильность сегмента позвоночника капсулы фасеточных суставов утолщаются вследствие усилий по стабилизации сегмента, что также может приводить к образованию остеофитов. Эти остеофиты уменьшают пространство межпозвонковых отверстий и оказывают компрессию на нервные корешки.

Спондилолистез это состояние когда происходит сползание одного позвонка по отношению к другому. Спондилолистез возникает вследствие дегенеративных изменений или травм или крайне редко бывает врожденным. Нарушенная биомеханика позвоночника вследствии листеза может привести к давлению сползшего позвонка и вместе с ним и диска, к давлению на спинной мозг или корешки.

Возрастные дегенеративные изменения в позвоночнике являются наиболее частыми причинами развития спинального стеноза. Нередко причиной стеноза являются две формы артрита (остеоартрит и ревматическим артрит).

Остеоартрит — наиболее распространенная форма артрита и, как правило, встречается у лиц среднего и пожилого возраста. Это — хронический, дегенеративный процесс, в который могут быть вовлечены многие суставы тела. При этом заболевании происходит изнашивание и истончение поверхностного слоя хрящевой ткани суставов и часто происходит избыточные костные разрастания остеофиты и уменьшение функциональности суставов. При вовлечении в процесс фасеточных суставов и дисков возникает состояние, которое называют спондилезом.Спондилез может сопровождаться дегенерацией диска костными разрастаниями, что может приводить как с сужению спинномозгового канала, так и межпозвонковых отверстий.

Ревматоидный артрит — обычно поражает людей в более раннем возрасте, чем остеоартрит и связан с воспалением и утолщением мягких тканей (синовиальных оболочек ) суставов. И хотя ревматоидный артрит не так часто служит причиной появление спинального стеноза, но повреждение связок костей суставов может быть достаточно серьезным и начинается с синовитов. Сегменты с избыточной мобильностью (например, шейный отдел позвоночника) поражаются при ревматоидном артрите, прежде всего. Другими состояниями не связанными с дегенеративными изменениями в организме являются следующие состояния:Опухоли позвоночника — избыточный рост тканей, которые могут оказывать непосредственное давление на спинной мозг или сужать спинномозговой канал. Кроме того рост опухолевой ткани может привести к резорбции костной ткани или фрагментации костей.

Травмы, переломы позвонков могут вызвать как сужение канала, кроме того при осложненных переломах может быть воздействие фрагментов кости на спинной мозг или корешки.

Болезнь Пэджета хроническое заболевание костной ткани, проявляющееся неправильным ростом костной ткани, которая становится толстой и хрупкой (что увеличивает риск переломов). В результате возникают боли в суставах артриты. Болезнь может развиваться в любой части туловища, но чаще всего в позвоночнике. Структурные изменения в костной ткани позвоночника могут приводить к сужению спинномозгового канала и вызвать выраженную неврологическую симптоматику.

Флюороз – это чрезмерный уровень содержания фторида в организме. Может возникать вследствии вдыхания индустриальных газов и пыли, приема пищи с большим содержанием фтора или случайным приемом пищи с большим содержанием фтористых инсектицидов. Избыток фтора может привести к уплотнению связок и или размягчению костей и к дегенеративным изменениям, приводящим к спинальному стенозу.

Оссификация задней продольной связки возникает при накоплении кальцинатов в связке, которая тянется вдоль всего позвоночника. Эти кальциевые депозиты фактически превращают ткань связочную в костную. И эти кальциевые депозиты могут оказывать давление на нервы в спинномозговом канале.

Профилактика заболевания врожденный порок сердца у новорожденных

К профилактике сердечных пороков у ребенка, в первую очередь, стоит отнести заботу родителей о своем здоровье. Активный и здоровый образ жизни снижает риск любых заболеваний у будущего ребенка, чье здоровье целиком и полностью зависит от генов его родителей.

Также, если в семейном анамнезе хотя бы одного из родителей были случаи сердечной недостаточности или патологий, то семейной паре стоит пройти медико-генетическое консультирование, которое определит степень риска появления на свет ребенка с пороком сердца.

Во время беременности женщина, пребывающая в группе риска развития у ребенка порока сердца, должна предупредить об этом своего врача для более тщательного наблюдения и обследований (в частности, нельзя пренебрегать УЗИ, которое может диагностировать патологию плода еще в утробе матери).

Бесплатный прием репродуктолога
по 30 апреля 2021Осталось дней: 9

Уважаемые пациенты! Клиника «Центр ЭКО» приглашает вас на бесплатный прием репродуктолога с проведением УЗИ и составлением плана лечения.

Другие статьи

Программы ЭКО в регионах
Читать статью

Внимание! Важная информация о работе клиники

Уважаемые пациенты! Забота о вашем здоровье и безопасности – наш долг. «Центр ЭКО» предпринимает все необходимые меры для вашей защиты, в соответствии с рекомендациями Министерства Здравоохранения и Роспотребнадзора по предотвращению распространения вирусной инфекции.

Читать статью

Причины ВПС

В качестве основных ведущих причины в формировании пороков, чаще всего, выступают структурные и количественные хромосомные аномалии, и мутации, т.е. первичные генетические факторы.

Также необходимо уделять внимание потенциально тератогенным факторам внешней среды: различные внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, цитомегаловирус, коксаки, инфекционные заболевания у матери в первом триместре), лекарственные препараты (витамин А, противоэпилептические средства, сульфазалазин, триметоприм), постоянный контакт с токсичными веществами (краски, лаки). Кроме того, нужно помнить, что отрицательное влияние на внутриутробное развитие оказывают как материнские факторы: предшествующие данной беременности репродуктивные проблемы, наличие сахарного диабета, фенилкетонурии, алкоголизма, курение, возраст, но также, и факторы со стороны отца – возраст, употребление наркотических средств (кокаин, марихуана).. Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Ведущая роль принадлежит мультифакториальной теории развития врожденных пороков сердца (до 90%).

Виды врожденных пороков сердца

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) или открытое овальное окно – диагностируется при выявлении одного либо нескольких отверстий в межпредсердной перегородке. Один из часто встречающихся врожденных пороков сердца. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови определяются более или менее выраженные клинические признаки. Часто ДМПП сочетается с другими аномалиями сердца и определяться при синдроме Дауна.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностируется при недоразвитии межжелудочковой перегородки на различных уровнях с формированием патологического сообщения между левым и правым желудочками. Может встречаться как изолированно, так и вместе с другими аномалиями развития. При малом дефекте – чаще нет выраженного отставания в физическом развитии. ДМЖП опасен тем, что может приводить к развитию легочной гипертензии, и потому, должен своевременно корректироваться оперативным путем.
Коартация аорты – сегментарное сужение просвета аорты с нарушением нормального кровотока из левого желудочка в большой круг кровообращения. Выявляется до 8% всех случаев ВПС, чаще у мальчиков, нередко сочетается с другими аномалиями.
Открытый артериальный проток – диагностируется при не заращении Баталлова протока, определяемого у новорожденных и зарастающего в последующем. В результате, происходит частичный сброс артериальной кровь из аорты в легочную артерию. При данном ВПС чаще не бывает тяжелых клинических проявлений, однако, патология требует хирургической коррекции, поскольку сопряжена с высоким риском внезапной сердечной смерти.
Атрезия легочной артерии – диагностируется недоразвитие (полное либо частичное) створок клапана легочной артерии с развитием обратного заброса крови из легочной артерии в полость правого желудочка. В последующем приводит к недостаточному кровоснабжению легких.
Стеноз клапана легочной артерии – аномалия, при которой диагностируют сужение отверстия клапана легочной артерии. В результате патологии, чаще всего, створок клапана, нарушается нормальный кровоток из правого желудочка в легочный ствол.
Тетрада Фалло – сложный сочетанный ВПС. Объединяет дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, гипертрофию правого желудочка, декстрапозицию аорты. При данной патологии происходит смешение артериальной и венозной крови.
Транспозиция магистральных сосудов – также сложный ВПС. При данной патологии аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь, а легочный ствол отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь, соответственно. Парок протекает тяжело, сопряжен с высокой летальностью новорожденных.
Декстрокардия – аномалия внутриутробного развития, арактеризующаяся правосторонним размещением сердца. Зачастую, наблюдается «зеркальное» расположениее других непарных внутренних органов.
Аномалия Эбштейна – редко встречающийся врожденный порок сердца, диагностируется при изменении месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме — от предсердно-желудочкового фиброзного кольца, при аномалии — от стенок правого желудочка. Правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлинено, вплоть до аномальных клапанов.

«Синие» и «бледные» пороки сердца

Аномалии могут быть очень разнообразными, наиболее часто встречающиеся имеют названия и объединяются в группы. Например, пороки разделяют на «синие» (при которых кожные покровы ребенка синюшные, «цианотичные») и «бледные» (кожные покровы бледные). Для жизни и развития ребенка более опасны «синие» пороки, при которых насыщение крови кислородом очень низкое. К «синим» порокам относятся Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии. К «бледным» порокам относятся дефекты перегородок – межпредсердной, межжелудочковой.

В некоторых случаях порок может частично компенсироваться за счет открытого артериального протока (в норме он закрывается, как только легкие ребенка расправляются с первым криком). Также у ребенка может недоразвиться клапан сердца – сформируется клапанный порок (наиболее часто, аортальный клапан или клапан легочной артерии).